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QUERUBISMO
 

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  • solo conocedores!!
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  • la imagen es de una displasia fibrosa del hueso
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    QUERUBISMO QUERUBISMO Presentation Transcript

    • QUERUBISMO
    • QUERUBISMO • Se trata de una lesión benigna no dolorosa caracterizada por la pérdida de hueso, el cual es reemplazado por tejido fibroóseo, su crecimiento progresivo provoca expansión bilateral de mandíbula y maxilar. • Descrita por primera vez por Jones en 1933 como “Enfermedad quistica multilocular familiar de los maxilares”
    • Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
    • SINONIMOS • Displasia fibrosa familiar • Displasia fibrosa hereditaria
    • CARACTERISTICAS CLINICAS • Enfermedad genética autosómica dominante (mutación del gen SH3BP2 del cromosoma 4p16.3) que afecta solo a los maxilares. • Se manifiesta durante la primera década de vida (2-6 años) y los pacientes tienen el aspecto de “querubin”
    • Imagen tomada de: http://parroquiaicm.files.wordpress.com/2009/02/querubines.jpg
    • Imagen tomada de: http://www.nature.com/ng/journal/v28/n2/images/ng0601_125_F1.gif
    • CARACTERISTICAS CLINICAS • Relación Hombre/Mujer : 2/1 • Afecta mas severamente a hombres • Más común en la mandíbula que en el maxilar superior. • Crecimiento bilateral en el tercio inferior del rostro • Es indoloro, consistencia firme. • Mucosa circundante normal
    • Imagen tomada de: http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/_/viewer.aspx?path=mosby&name=500051-fx14.jpg
    • CARACTERISTICAS CLINICAS • De presentarse en el maxilar superior y dependiendo de su severidad deja una fina franja de esclerótica en el borde inferior • “ojos levantados hacia el cielo” Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
    • CARACTERISTICAS CLINICAS • Los dientes deciduos se exfolian prematuramente • Es autolimitante. Durante la pubertad el querubismo se estabiliza o regresiona. • Los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina son normales. Imagen tomada de: ddmfr.net/
    • CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS • Densidad: radiolúcida • Corticalizada • Multilocular (Aspecto de “Pompas de Jabon”) • Multiple / Multifocal • Expansión de tablas óseas es muy evidente y rara vez las perforan. • En el maxilar superior la lesión crece a expensas del seno maxilar.
    • Multilocular y Multifocal http://pacificdds2009.com/index.html
    • Expansión de tablas óseas Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
    • Expansión de tablas óseas con septos periféricos Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
    • La lesión crece a expensas del seno maxilar Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
    • CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS • El patrón de crecimiento de las lesiones es bastante simétrica bilateral (Imagen espejo) • Las lesiones no suelen comprometer el cóndilo • Rara vez es unilateral • DIENTES: – Resorción radicular – Exfoliación prematura de dientes deciduos. – Erupción ectópica – Impactación dentaria y dilaceración radicular. – Desplazamiento notable dientes en formación
    • Desplazamiento dientes en formación Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
    • Paciente varón de 12 años con lesiones mandibulares bilaterales, expansivas y sin perforacion de tablas oseas Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
    • Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
    • GRADOS • GRADO 1: Solo afecta la mandibula (rama mandibular, cóndilo y zona de los terceros molares) • GRADO 2: Solo afecta la mandibula (Desde el cóndilo hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer toda la mandíbula) • GRADO 3: Compromete la mandíbula y el maxilar superior.
    • GRADO 1 Imagen tomada de: http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-4-l.jpg
    • GRADO 2 Imagen tomada de: ddmfr.net/
    • GRADO 3 Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
    • GRADO 3 Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
    • GRADO 3 Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com
    • Signos Radiográficos de Regresión • Perdida de tabiques internos • Disminución de la expansión • Reemplazo gradual de las zonas radiolúcidas por zonas mixtas de apariencia granular
    • Paciente de 41 años diagnosticada con querubismo en su fase madura con áreas de neoformación ósea Imagen tomada de:http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-2-l.jpg
    • Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
    • CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS • Varía de acuerdo a su evolución • En lesiones tempranas activas, es característico abundantes células gigantes multinucleadas con actividad osteoclástica y extravasación de eritrocitos. • En lesiones maduras el tejido afectado se torna más fibroso y hay una disminución en el número de células gigantes, en esta etapa es cuando ocurre la neo formación ósea.
    • Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
    • Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
    • CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS DIAGNOSTICO • Histológicamente esta entidad es casi no distinguible del granuloma de células gigantes, por lo tanto la apariencia física, historia familiar y edad de aparición son datos importantes que orientan al profesional de la salud en el diagnóstico.
    • Otros casos de Querubismo…
    • CASO 1 Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
    • CASO 1 Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
    • CASO 2 Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
    • CASO 2 Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
    • CASO 2 Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
    • CASO 2 Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
    • CASO 3 Imagen tomada de: http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2 &full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1
    • CASO 3 Imagen tomada de: http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2 &full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1
    • CASO 4 Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
    • CASO 4 Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
    • CASO 4 Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
    • CASO 5 Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
    • CASO 5 Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
    • CASO 5 Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
    • CASO 6 Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
    • CASO 7 Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
    • CASO 7 Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
    • CASO 8 Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
    • CASO 9 Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
    • CASO 9 Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
    • CASO 9 Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
    • CASO 9 Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
    • CASO 10 Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051