QUERUBISMO

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QUERUBISMO

  1. 1. QUERUBISMO
  2. 2. QUERUBISMO • Se trata de una lesión benigna no dolorosa caracterizada por la pérdida de hueso, el cual es reemplazado por tejido fibroóseo, su crecimiento progresivo provoca expansión bilateral de mandíbula y maxilar. • Descrita por primera vez por Jones en 1933 como “Enfermedad quistica multilocular familiar de los maxilares”
  3. 3. Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
  4. 4. SINONIMOS • Displasia fibrosa familiar • Displasia fibrosa hereditaria
  5. 5. CARACTERISTICAS CLINICAS • Enfermedad genética autosómica dominante (mutación del gen SH3BP2 del cromosoma 4p16.3) que afecta solo a los maxilares. • Se manifiesta durante la primera década de vida (2-6 años) y los pacientes tienen el aspecto de “querubin”
  6. 6. Imagen tomada de: http://parroquiaicm.files.wordpress.com/2009/02/querubines.jpg
  7. 7. Imagen tomada de: http://www.nature.com/ng/journal/v28/n2/images/ng0601_125_F1.gif
  8. 8. CARACTERISTICAS CLINICAS • Relación Hombre/Mujer : 2/1 • Afecta mas severamente a hombres • Más común en la mandíbula que en el maxilar superior. • Crecimiento bilateral en el tercio inferior del rostro • Es indoloro, consistencia firme. • Mucosa circundante normal
  9. 9. Imagen tomada de: http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/_/viewer.aspx?path=mosby&name=500051-fx14.jpg
  10. 10. CARACTERISTICAS CLINICAS • De presentarse en el maxilar superior y dependiendo de su severidad deja una fina franja de esclerótica en el borde inferior • “ojos levantados hacia el cielo” Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
  11. 11. CARACTERISTICAS CLINICAS • Los dientes deciduos se exfolian prematuramente • Es autolimitante. Durante la pubertad el querubismo se estabiliza o regresiona. • Los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina son normales. Imagen tomada de: ddmfr.net/
  12. 12. CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS • Densidad: radiolúcida • Corticalizada • Multilocular (Aspecto de “Pompas de Jabon”) • Multiple / Multifocal • Expansión de tablas óseas es muy evidente y rara vez las perforan. • En el maxilar superior la lesión crece a expensas del seno maxilar.
  13. 13. Multilocular y Multifocal http://pacificdds2009.com/index.html
  14. 14. Expansión de tablas óseas Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
  15. 15. Expansión de tablas óseas con septos periféricos Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
  16. 16. La lesión crece a expensas del seno maxilar Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
  17. 17. CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS • El patrón de crecimiento de las lesiones es bastante simétrica bilateral (Imagen espejo) • Las lesiones no suelen comprometer el cóndilo • Rara vez es unilateral • DIENTES: – Resorción radicular – Exfoliación prematura de dientes deciduos. – Erupción ectópica – Impactación dentaria y dilaceración radicular. – Desplazamiento notable dientes en formación
  18. 18. Desplazamiento dientes en formación Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
  19. 19. Paciente varón de 12 años con lesiones mandibulares bilaterales, expansivas y sin perforacion de tablas oseas Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
  20. 20. Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
  21. 21. GRADOS • GRADO 1: Solo afecta la mandibula (rama mandibular, cóndilo y zona de los terceros molares) • GRADO 2: Solo afecta la mandibula (Desde el cóndilo hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer toda la mandíbula) • GRADO 3: Compromete la mandíbula y el maxilar superior.
  22. 22. GRADO 1 Imagen tomada de: http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-4-l.jpg
  23. 23. GRADO 2 Imagen tomada de: ddmfr.net/
  24. 24. GRADO 3 Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
  25. 25. GRADO 3 Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
  26. 26. GRADO 3 Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com
  27. 27. Signos Radiográficos de Regresión • Perdida de tabiques internos • Disminución de la expansión • Reemplazo gradual de las zonas radiolúcidas por zonas mixtas de apariencia granular
  28. 28. Paciente de 41 años diagnosticada con querubismo en su fase madura con áreas de neoformación ósea Imagen tomada de:http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-2-l.jpg
  29. 29. Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
  30. 30. CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS • Varía de acuerdo a su evolución • En lesiones tempranas activas, es característico abundantes células gigantes multinucleadas con actividad osteoclástica y extravasación de eritrocitos. • En lesiones maduras el tejido afectado se torna más fibroso y hay una disminución en el número de células gigantes, en esta etapa es cuando ocurre la neo formación ósea.
  31. 31. Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
  32. 32. Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
  33. 33. CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS DIAGNOSTICO • Histológicamente esta entidad es casi no distinguible del granuloma de células gigantes, por lo tanto la apariencia física, historia familiar y edad de aparición son datos importantes que orientan al profesional de la salud en el diagnóstico.
  34. 34. Otros casos de Querubismo…
  35. 35. CASO 1 Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
  36. 36. CASO 1 Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
  37. 37. CASO 2 Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
  38. 38. CASO 2 Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
  39. 39. CASO 2 Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
  40. 40. CASO 2 Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
  41. 41. CASO 3 Imagen tomada de: http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2 &full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1
  42. 42. CASO 3 Imagen tomada de: http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2 &full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1
  43. 43. CASO 4 Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
  44. 44. CASO 4 Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
  45. 45. CASO 4 Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014
  46. 46. CASO 5 Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
  47. 47. CASO 5 Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
  48. 48. CASO 5 Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
  49. 49. CASO 6 Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
  50. 50. CASO 7 Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
  51. 51. CASO 7 Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg
  52. 52. CASO 8 Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051
  53. 53. CASO 9 Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
  54. 54. CASO 9 Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
  55. 55. CASO 9 Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
  56. 56. CASO 9 Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg
  57. 57. CASO 10 Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051

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