Descripción fisiopatológica, clínica y diagnóstica del síndrome nefrítico en edad pediátrica.

1. Síndrome Nefrítico
Grupo 9

2. Cuadro clínico de presentación súbita e intensidad
variable de:
— Hematuria
— Proteinuria
— Oliguria
— Edemas
— Deterioro variable de la función renal
— Hipertensión arterial con frecuencia

3. Epidemiología
• En niños 80% es primario.
• Proporción 2:1 - niños:niñas
• 2 – 12 años.
• Pico máximo: 9 años.
• 80%: desapercibidos.
• El riesgo de padecer un SNA después de tener una
infección por estreptococo: 15% [>si subclínicos]

4. Etiología
• Infección estreptocócica [80%]
• Serotipos: 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57 y 60.

5. Fisiopatogenia
Enfermedad
supurativa en
Estreptococo piel u
orofaringe
•La proliferación endocapilar difusa:
disminución de la TFG  Retención de
Proteína M oliguria, hipervolemia e HTA.
azoados, Respuesta inmunológica
•El proceso inflamatorio sobre Atrapados escape
Complejos inmunes la MB: por el
riñón y depositados
circulantes
[no importante] de proteínas y GR.
en el subendotelio
Altera la
permeabilidad Respuesta inflamatoria
de la MB

6. Cuadro Clínico
• Edema [Motivo de consulta usual]
Palpebral o facial por la mañana
MsIs por la tarde
 Puede aumentar.
[ Oliguria, retención de sodio e IR]
• Hematuria
Habitualmente macroscópica y de color oscuro,
es constante y mejora al aumentar la diuresis
 Microscópica.

7. • Proteinuria
Pasajera, de intensidad variable [puede ser de
cuantía nefrótica (> 40 mg/m2/h)]
• HTA
Frecuente
 Puede causar encefalopatía HT.
[ Retención hidrosalina]
• Insuficiencia cardiaca
Responde a los diuréticos
y antihipertensivos.
[No se debe tratar con digital]

8. Histología

9. • Riñones aumentados de tamaño
• Glomérulos: Hipercelularidad
• Depósitos "humps―, y que en la
inmunofluorescencia se tiñen con C3.
• Proliferación de las células epiteliales que
revisten la cara parietal de la cápsula de
Bowman.
• Inmunofluorescencia: Diferenciar GNPE de
nefropatía IgA.

10. • Proliferación celular global con aumento notorio del tamaño glomerular; hay pérdida de
luces capilares y núcleos con aspecto variable en forma y tamaño, sugiriendo que hay
varios tipos de células proliferando. En muchos casos la proliferación mesangial
contribuye a que se acentúe la lobulación del glomérulo.

11. • Severa proliferación celular que obstruye las luces capilares (endocapilar).
Abundantes polimorfos en el penacho: exudativa. Este aspecto es
sugerente de GN post-infecciosa.

12. • GN proliferativa endocapilar con un segmento de necrosis (entre las
flechas) que es eosinofílico (rosado), se acompaña de fragmentos de
núcleos (cariorrexis) y de polimorfos. En estas lesiones hay ruptura
capilar y se asocian frecuentemente a proliferación extracapilar.

13. • Proliferación celular extracapilar. Note como el penacho está colapsado en
el centro de la microfotografía. Hay un espacio claro entre el penacho y la
proliferación extracapilar (semiluna). Las flechas verdes marcan la
cápsula de Bowman y las flechas azules el borde interno, en el espacio de
Bowman, de la semiluna epitelial.

14. Diagnóstico
Descenso del C3 en el 90% de
las GNPE postinfecciosas, 4 Componentes del SNA
semanas
Ausencia de datos de
enfermedad sistémica
En relación con una
infección previa

16. Prevenir y tratar las
Tratamiento consecuencias negativas de la
retención hidrosalina y
alteraciones electrolíticas
• Hospitalizar
• Actividad a demanda del niño a menos que tenga
encefalopatía HTA o una complicación.
• Dieta hiposodica con 1 gr de Na al dia,
hipercalorica y normoproteica. Si e- salen
alterados entonces dieta hipoKalemica e
hipofosfatemica.
• Restricción de liquidos a perdidas insensibles,
400 cc /m2 / dia , liberando 25 %,50% y 75 %
hasta 100 % de su gasto urinario dependiendo
del mejoramiento del edema y la hta.

17. • Furosemida en dosis máximas 4mg /kg/ dosis
cada seis horas V.O. ( TAB DE 40 mg o amp
20mg /2ml) Se reduce su dosis dependiendo de
la mejoría clínica
• Si no mejora las cifras de T.A. ( percentil 90 ) se
da: Nifedipino 0.25-0.5 mg /kg / dosis cada seis
horas V.O. O amlodipino igual dosis pero cada
doce horas.