Son diapositivas de repaso, no tienen animación ni imagenes, espero que les sirva.

1. Leucemias
Elaborado por: Juan Sergio Pedraza
de León

2. Introducción
• Las leucemias son transformaciones malignas
de las cels mieloides o linfoides de la médula
ósea.
• Se clasifican en: agudas y crónicas.
– Agudas: involucran a las cels inmaduras (blastos).
– Crónicas: proliferación de las cels maduras.

3. Leucemia mieloblástica aguda (LMA)
• Neoplasia de las cels precursoras
mieloidesque se acumulan en médula ósea
(MO), sangre periférica y órganos periféricos.
• Lleva a una reducción de eritrocitos, plaquetas
y granulocitos.

4. Epidemiología
• Afecta tanto a adultos como a niños.
• Constituye el 3% de todas las neoplasias.
• Es la leucemia aguda más común (80%) en el
adulto.
• Representa el 10% de las leucemias en niños
menores de 10 años.
• Edad promedio: 65 años
• Su incidencia aumenta con la edad.

5. Etiología
Factores de riesgo Ejemplo:
Sustancias químicas Cloranfenicol, tabaco, benceno.
Radiación previa
Anomalías genéticas Trisomía 21, anemia de Fanconi, ataxia-
telangiectasia
Infecciones Virus HTLV-1
Otras enfermedades Anemia aplásica, síndromes mielodisplásicos
hematológicas
Síndromes familiares Síndrome de Li-Fraumeni

6. Clasificación
• Clasificación franco-americana-británica (FAB)
• Clasificación de la OMS

7. • Para hacer el diagnóstico de LMA es necesario
que el número de blastos en MO –de
preferencia- o sangre periférica sea mayor de
20% (según la OMS) o 30% (según la FAB).

8. Clasificación de la OMS
• Define cuatro tipos de LMA:
1. Con anomalías genéticas recurrentes
2. Con características mielodisplásicas
3. Relacionadas a tratamiento previo
4. No especificadas en otra clasificación

9. Clasificación de la FAB
• Las divide en siete grupos diferentes
– M1, M2, M4 y M5 las más comunes

10. Cuadro clínico
• Sintomatología relacionada con pancitopenia
– La fatiga suele ser el primer síntoma
• Los órganos comúnmente afectados son: piel,
SNC, hígado, timo y testículos.

11. Diagnóstico
• Después de la sospecha clínica se realizan los
siguientes estudios clínicos:
1. Biopsia y aspirado de Necesaria la presencia de 20% de blastos en MO para su diagnóstico. Es posible observar los
MO cuerpos de Auer en el citoplasma de las cels malignas en M2-M3. Tinciones para la biopsia:
mieloperoxidasa, sudán negro, esterasa inespecífica, hematoxilina-eosina.
2. Estudios citogéneticos LMA+: CD34, HLA-DR, CD117, CD13 y CD33. siempre son negativas para
y de inmunofenotipo desoxinucleotidiltransferasa terminal (TdT).
en biopsia y aspirado
de MO
3. Biometría Hemática y 79% presentan trombocitopenia de 100 000/mm3 al momento del Dx. Anemia normocítica
Frotis de Sangre normocrómica con cuenta normal de reticulocitos. Neutrófilos de 15 000/mm3. El 95% muestra
mieloblastos circulantes en sangre periférica.
Periférica
4. Química sanguínea Deshidrogenasa láctica y ácido úrico suelen estar elevados en Leucemia promielocítica aguda
(LPA) después de haber iniciado tto.
5. Tiempos de En M3, M5 pueden presentar coagulación intravascular diseminada (CID).
coagulación y productos
de la degradación de la
fibrina

12. Tratamiento I
• Desaparición de la sintomatología
• Recuperación de las series hematopoyéticas en MO y
SP
• Disminución de los blastos en menos de 5% en MO.
• El tto es el mismo para todas las LMA, con excepción
de M3.

13. Tratamiento II
• El tto consiste en dos fases:
– Fase de inducción: antraciclina + citarabina (araC).
Remisión 70-80%.
– Fase de consolidación: mismo esquema de la fase
de inducción.
• Si el paciente es joven o tiene factores favorables, se le
puede realizar un trasplante de MO.
•M3: aparte de las fases de inducción y consolidación, se
utiliza la droga ATRA (all-trans-retinoic acid), para evitar
la CID.

15. Leucemia/linfoma linfoblástico de
cels precursoras pre B ó pre T
• Antes conocida como leucemia linfoide aguda
(LLA) o leucemia linfoblástica aguda.
• Neoplasia maligna que afecta a las cels
precursoras de los linfocitos en la MO.
• La mayoría son pre B.
• Linfoma: masa mediastinal, retroperitoneal o en
cualquier otro sitio + 25% de blastos en MO.
• Leucemia: >25% de blastos en MO, con/sin masa.

16. Epidemiología
• Se presenta en el primer decenio de la vida y en edad
adulta.
• En niños es más común que la LMA.
• Los LLL pre B representan el 2% de las neoplasias
linfoides y se observan más en niños, varones y
caucásicos.
• La LLL pre T: adolescencia.
• Factores de riesgo: radiación previa, tóxicos y virus.

17. Clasificación
• Clasificación de la OMS para linfomas.
• Según la FAB:
1. LLA-L1: blastos pequeños.
2. LLA-L2: blastos grandes
3. LLA-L3 (tipo Burkitt): blastos grandes con
citoplasma vacuolado

18. Cuadro clínico
• Varía según el linaje.
• Pre B: inician con anemia, trombocitopenia y neutropenia.
– Fatiga, sangrados e infecciones.
• 50% presentan hepato, esplenomegalía o linfadenopatía.
• LLL pre T inicia con linfadenopatía (cervical, supraclavicular
o axilar) o masa mediastinal en el 75%.
• Síntomas B
– http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADntomas_B
• Es común que afecte a SNC

19. Diagnóstico I
• Historia clínica
• Exploración física • Pancitopenia, linfoblastos
pequeños, con escaso
• Biometría hemática citoplasma, cromatina
densa. Sin cuerpos de Auer.
• Frotis de sangre • Tinción de mieloperoxidasa
periférica en biopsia de MO es
negativa.
• Biopsia de MO u • TdT + con excepción del pre
órgano involucrado B tardío

20. Diagnóstico II
• Por inmunofenotipo, las pre B se clasifican en:
1. Célula precursora B precoz (CD19, CD79a, CD22 en el
citoplasma)
2. Célula precursora común (CD10 o CALLA)
3. Célula B tardía (CD20+, TdT-)
El 50% de las pre B son CD44+
• Pre T:
1. Célula precursora T precoz (CD2, CD7, CD38, CD3 en el
citoplasma)
2. Célula precursora común (C1a, ACD3, CD4/CD8)
3. Célula precursora tardía (CD4/CD8)

21. Diagnóstico III
• Es común ver anormalidades cromosómicas :
– Numéricas y/o translocación.
• Pre B numéricas: hiperploidia, hipoploidia y
seudohipoploidia/translocación.
• Translocaciones: t(9;22)(q34;q11) o CrPh+ más común
en el adulto, es de mal pronostico; t(v11q23) niños
menores de un año y adultos, mal pronostico;
t(12;21)(p12;q22) buen pronostico.
• 1/3 de los pacientes pre T 12q11 y 7q34. mutaciones
puntuales que afectan al gen NOTCH 1.

22. Tratamiento I
• Inducción para la remisión
– Reducción de blastos en MO a menos del 5%,
ausencia de cels + en sangre periférica, BH normal
y ausencia de sintomatología.
– Vincristina + corticoesteroides (prednisona o
dexametasona) y una antraciclina.
– Profilaxis intratecal
• Metotrexato + mercaptopurina y radiación (2400 cGy)
– Si presenta CrPh+ agregar imatinib

23. Tratamiento II
• Fase de consolidación:
– Altas dosis de metotrexato, araC y esteroides o
vincristina, ciclosfosfamida, citarabina o
daunorrubicina).
– Profilaxis en SNC
– Si el pronostico es desfavorable o un LLL con alta
tasa de recurrencia: trasplante de cels madre.

24. Tratamiento III
• Fase de mantenimiento:
• Administra diariamente mercaptopurina por
VO, metotrexato una vez a la semana y
vincristina + corticoesteroides una vez al mes
por cinco días.
• Toda esta fase se prolonga por dos a tres años.