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O papel do pediatra no diag e tto cardiopatia na infância
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O papel do pediatra no diag e tto cardiopatia na infância

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  • 1. Medicina, Ribeirão Preto,31: 102-106, jan./mar. 1999 PONTO DE VISTA O PAPEL DO PEDIATRA NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DAS DOENÇAS CARDÍACAS NA INFÂNCIA THE ROLE OF THE PEDIATRICIAN IN THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF HEART DISEASE IN CHILDHOOD João Antônio Granzotti(1); Paulo Henrique Manso(2) & Fernando Amaral(2)1Docente, Responsável pela Cardiologia Pediátrica, 2Médico Assistente do Departamento de Puericultura e Pediatria da Faculdade deMedicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo.CORRESPONDÊNCIA: Prof.Dr. João A Granzotti - Departamento de Puericultura e Pediatria - Hospital das Clínicas da Faculdade deMedicina de Ribeirão Preto - USP - Campus Universitário - CEP: 14048-900 - Ribeirão Preto - SP. Email: jagranzo@fmrp.usp.br GRANZOTTI JA; MANSO PH & AMARAL F. O papel do pediatra no diagnóstico e tratamento das doenças cardíacas na infância. Medicina, Ribeirão Preto, 32: 102-106, jan./mar. 1999. RESUMO: Cerca de 1% de todos os recém-nascidos apresentam algum tipo de cardiopatia congênita e necessitam a atenção do cardiologista pediátrico(1, 2). Se incluirmos nesse grupo as cardiopatias adquiridas, esse número irá aumentar expressivamente. Essas entidades podem se manifestar de maneira bastante variada, exigindo freqüentemente a presença de equipe multidisciplinar para que se obtenha um resultado terapêutico favorável. Apresentamos aqui, sumariamente, algumas situações que requerem a participação conjunta do pediatra e do cardiologista, a maioria delas ocorrendo durante a hospitalização dessas crianças. UNITERMOS: Doenças Cardíacas. Criança. O espectro de apresentação clínica das cardio- moderada e grave. Nas crianças dos grupos I e II, ospatias na criança é variável, havendo um número ex- sintomas não costumam ser muito exuberantes e apressivo de defeitos estruturais de natureza congênita resposta clínica desses pacientes com a clássica tera-que, por sua vez, se manifestam de maneiras diferen- pêutica anticongestiva costuma ser favorável. Portes, em função da gravidade e da presença de lesões outro lado, os pacientes do grupo III apresentam-seassociadas. Em determinadas situações, é importante bastante sintomáticos, eventualmente com edema pul-a participação conjunta do pediatra e do cardiologista monar agudo e requerem outras recursos, como inter-na atenção à criança, em virtude da complexidade dos nação em CTI e tratamento cirúrgico para controlecasos, sendo fundamental a colaboração mútua, se o do quadro. Esses pacientes são bastante instáveis he-objetivo for proporcionar um atendimento adequado modinamicamente, podendo evoluir para choque ouao paciente. O objetivo deste trabalho é apresentar, parada cardíaca(3).resumidamente, as situações clínicas mais freqüente- Tratamento: depende fundamentalmente domente encontradas em crianças portadoras de cardio- diagnóstico da causa da insuficiência cardíaca, quepatias, na sua maioria atendidas em hospital. deve ser estabelecido o mais rápido possível. A base terapêutica clínica é a digitalização, com preferência1. INSUFICIÊNCIA CARDÍACA para a digitalização plena, na dose de 0,01 mg/kg/dia em duas doses, evitando-se usar a dose de ataque Na prática, pode ser dividida em três grupos (I, (0,04 mg/kg/dia), a não ser nas formas graves da sín-II, III) de acordo com sua gravidade, ou seja, leve, drome(4). Os diuréticos de alça, como a furosemide,102
  • 2. Cardiopatias na infânciana dose de 1 a 3 mg/kg/d e as tiazidas, na dose de ses pacientes necessitam de procedimento paliativo2-3 mg/kg/d, estão indicados isoladamente ou em te- de urgência na sala de hemodinâmica, atriosseptosto-rapêutica combinada. O controle eletrolítico deve ser mia com cateter balão(7), com o objetivo de se aumen-rigoroso, com reposição de sódio, potássio, magnésio tar o diâmetro da comunicação interatrial e melhorare correção da gasometria. O uso de drogas vasoativas, a mistura sanguínea, levando, assim, a um aumento dacomo a dobutamina e dopamina em microdoses (5 a saturação arterial. Atualmente, logo após esse proce-20 ug/kg/h) costuma ser bastante útil no tratamento dimento, a maioria desses casos é encaminhada parados casos mais graves. Vasodilatadores podem ser correção cirúrgica definitiva, através da técnica deindicados, em especial os inibidores da enzima con- correção anatômica(8, 9). A cirurgia de Fontan, fenestra-versora da angiotensina, na dose de 0,25 a 1 mg/kg/d. da ou não, assim como a técnica de Glenn, bidirecional,Deve ser lembrado que, em algumas cardiopatias gra- costuma ser indicada em crianças maiores com cia-ves, pode haver necessidade de procedimento cirúrgi- nose importante e portadoras de cardiopatias onde éco paliativo (cerclagem da artéria pulmonar), ou mes- impossível a correção, com manutenção de doismo correção definitiva do defeito cardíaco, para con- ventrículos funcionantes. Outra arma terapêutica detrole da insuficiência cardíaca. grande valia é o uso da prostaglandina E1 EV (prostim) na dose de 0,05 a 0,1ug/kg/min(10). Essa droga é usa-2. CIANOSE GRAVE NAS CARDIOPATIAS da para a manutenção da potência do canal arterial nos CONGÊNITAS E CIANÓTICAS casos que são destes dependentes, como tetralogia de Fallot, atresia pulmonar, atresia tricúspide e transposi- Pode ocorrer na forma de uma crise cianótica, ção dos grandes vasos.como específicamente na tetralogia de Fallot, ou fa-zer parte do quadro de cardiopatias com hipofluxo 3. ARRITMIAS CARDÍACASpulmonar importante, geralmente com apresentaçãono período neonatal imediato. A crise cianótica está Na maioria das vezes são extra-sístoles atriaisrelacionada principalmente com estresse, costuma ou mesmo ventriculares, freqüentemente benignas, semcorrer nas formas mais graves da doença e quase lesão estrutural cardíaca subjacente e raramente re-sempre coexiste com outros fatores, como a policite- querem tratamento farmacológico. Formas mais com-mia(5). De início súbito, é caracterizada por sintomato- plexas como “flutter” e fibrilação atrial são raras elogia exuberante com dispnéia progressiva, cianose necessitam terapêutica medicamentosa e/ou cardio-intensa, síncope, convulsões resistentes aos anti-con- versão elétrica. O bloqueio atrioventricular totalvulsivantes e fenômenos de embolia cerebral. Crian- (BAVT) congênito costuma ser assintomático e temças com cianose grave, porém sem crises súbitas, uma evolução benigna. Entretanto, eventualmente, podecostumam manter quadro de insaturação arterial im- manifestar-se com sintomas como tontura, síncope e,portante, que pode piorar ou não em questão de horas mais raramente, com morte súbita. Nessas situações,ou mesmo de minutos, em função da etiologia do pro- há necessidade de implante de marca-passo. Entre asblema. Esses casos devem ser investigados rapida- taquiarritmias, destaca-se, por sua grande freqüência,mente, em centro terciário, para que se determine a a taquicardia paroxística supraventricular, causada pelalesão estrutural e se proceda à terapêutica específica. imaturidade do sistema de condução intracardíaco, ou Tratamento: na crise cianótica, basear-se em secundária à síndrome de Wolff-Parkinson-White(11).medidas básicas, adotadas dentro da UTI pediátrica, co- Geralmente tem evolução satisfatória com terapêuti-mo sedação com morfina na dose de 0,1 a 0,2 mg/kg/min ca medicamentosa, evoluindo para insuficiência car-e oxigenoterapia. Hemodiluição pode eventualmente díaca somente quando existe dificuldade na reversãoser necessária, assim como cirurgia paliativa do tipo ao ritmo sinusal. O esclarecimento diagnóstico atra-Blalock-Taussig(6), quando, então, é realizada uma vés do eletrocardiograma e do Holter, para algunsanastomose entre a circulação sistêmica e a pulmo- casos, é a base para o tratamento. O advento dos es-nar, com o objetivo de se aumentar o fluxo pulmonar. tudos eletrofisiológicos intracardíacos ou transesofá-Condição especial, em virtude de sua grande preva- gicos tornaram possível uma melhor definição daslência, é a transposição dos grandes vasos, que usual- arritmias, propiciando, assim, uma terapêutica maismente se manifesta nas primeiras horas de vida. Es- adequada. Feixes anômalos (Kent, James, Manhain) 103
  • 3. JA Granzotti; PH Manso & F Amaralpodem, com auxílio desses estudos, ser localizados e grama, podem ser notadas taquicardia e alterações datratados. Até há poucos anos, as cirurgias eram a repolarização ventricular. A confirmação diagnósticaterapêutica empregada, sendo mais recentemente é feita pelo ecocardiograma, quando usualmente sãosubstituídas pela ablação por radiofreqüência. detectadas áreas de hipocinesia ventricular. A biópsia, Tratamento: o arsenal farmacológico é exten- raramente realizada, mostra padrão inflamatório ca-so, havendo várias drogas disponíveis como digitálicos, racterístico.beta bloqueadores (propranolol), bloqueadores dos Tratamento: não há terapêutica específica,canais de cálcio (verapamil), atropina, sulfato de mag- apesar de alguns relatos de uso de medicação antiviralnésio, adenosina e amiodarona. Particularmente na (aciclovir). Medidas anticongestivas são freqüente-taquicardia supraventricular, tem-se usado com fre- mente empregadas com boa resposta terapêutica. Foraqüência a amiodarona para reversão ao ritmo sinusal da fase aguda, parece haver indícios do benefício dae prevenção de sua recorrência (dose de ataque 5 a terapêutica imunossupressora nos casos crônicos com10 mg/kg/dia e manutenção 5 mg/kg/dia). Técnicas miocardite comprovada. Nessas situações, drogasespeciais, como o “overdrive” atrial e ventricular, como corticóide, azatioprina e ciclosporina podem aju-realizadas em sala especial, podem ser também em- dar na remissão. O prognóstico é bom e a maioria dospregadas nas taquiarritmias. A cardioversão elétrica casos (90%) evoluem para a cura, enquanto outros(1 a 2 j/kg) pode ser empregada para tratamento da entram numa fase crônica de miocardiopatia dilatada.fibrilação ventricular e do “flutter” atrial. A indicaçãomais freqüente do marca-passo é para tratamento do 5. PERICARDITESBAVT congênito e sintomático ou daquele secundá-rio à cirurgia cardíaca. Podem ser de origem viral, bacteriana, auto-imu- ne e ocorrer após cirurgia cardíaca (síndrome pós-peri-4. MIOCARDITES cardiotomia). A presença de atrito pericárdico e aba- famento das bulhas são os achados clínicos mais fre- A principal causa são os vírus ”coxsackie” A qüentes. O eletrocardiograma é inespecífico, usualmentee B (b1 a b5), sendo o subtipo b4 o que teria tropismo exibindo alterações difusas da repolarização ventri-para o coração(12,13). O diagnóstico diferencial, na cular. Hiperrefringência e derrame pericárdico de graumaioria dos casos, somente pode ser feito pela análi- variável podem ser detectados pelo ecocardiograma.se da infiltração miocárdica. O HIV surge como uma O hemograma pode ajudar no diagnóstico das formasnova causa de miocardite em pacientes com AIDS e, infecciosas, enquanto a hemocultura oferece a pos-no nosso país, merecem destaque, além dessas, a mio- sibilidade de diagnósticos etiológicos, entre eles a tu-cardite chagásica pelo tripanossoma cruzi(14) e a de berculose.origem reumática. O diagnóstico diferencial pode ser Tratamento: pode ser específico como no casofeito por testes imunológicos, mas a confirmação de- da tuberculose. Nas doenças auto-imunes, como afinitiva pode exigir biópsia endomiocárdica através de febre reumática, o corticóide pode ser utilizado. Even-estudo da infiltração celular. A miocardite pode ser tualmente, pode ser necessária drenagem cirúrgica dede vários tipos: a linfocítica, relacionada a infecções derrame pericárdico volumoso, com ou sem tampona-agudas não bacterianas, como vírus, protozoários, cla- mento cardíaco.midias e micoplasmas; a granulomatosa, relaciona-da a infecções bacterianas, micobactérias, parasitas, 6. ENDOCARDITEcolagenoses e doenças proliferativas do sistema fa-gocítico, e o tipo eosinofílico, ocorrendo por hiper- As malformações cardíacas congênitas e a car-sensibilidade a drogas, síndrome hipereosinofílica de diopatia reumática são as principais condições predis-Loeffler e endomiocardiofibrose. A forma neutrofí- ponentes dessa entidade. O aumento da velocidadelica está relacionada a bactérias, tóxica (difteria) e do fluxo sanguíneo através do defeito é o principalno início dos processos virais. O diagnóstico clínico das fator que aumenta a susceptibilidade à endocardite. Émiocardites é feito com base nas manifestações de pouco comum nas comunicações interatriais ou este-insuficiência cardíaca, quando presentes, ou baseado nose pulmonar e muito mais freqüente nas cardio-na presença de sinais como taquicardia, galope, car- patias obstrutivas esquerdas, como estenose aórtica,diomegalia e derrame pericárdico. Leucocitose ou lin- lesões da válvula mitral, comunicação interventricularfocitose costumam estar presentes e, no eletrocardio- e outras. O diagnóstico clínico é baseado na história104
  • 4. Cardiopatias na infânciapositiva de cardiopatia prévia, picos de febre, esple- outras, a cirurgia é raramente realizada e o recém-nascidonomegalia, anemia, manchas de Janeway e nódulos recebe até três (3) doses de indometacina (0,1-0,3 mg)de Osler. Vegetações podem ser visibilizadas pela eco- VO ou parenteral, se necessário, em duas séries, efi-cardiografia, confirmando, assim, o diagnóstico. As ciente em 70% dos casos(17). São contra-indicaçõeshemoculturas, quando positivas, costumam detectar hiperbilirrubinemia > 12 mg/100 ml, hiperpotassemia,estreptococos “viridans” ou estafilococos “aureus” creatinina maior que 2 mg/dl e plaquetas < 50.000/mm3.na maioria dos casos(15). Apesar dos neonatologistas estarem freqüentemente Tratamento: a terapêutica clínica consta de an- habilitados para executar tal tratamento, recomen-tibioticoterapia específica, durante quatro a seis se- da-se a participação do cardiologista, principalmentemanas, e o critério de cura é a ausência de febre, es- em virtude da possibilidade de outros diagnósticos di-tabilidade hemodinâmica e ecocardiograma sem ve- ferenciais.getações. Em algumas situações, pode ser necessárioo tratamento cirúrgico com o objetivo de se erradicar 9. HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARa infecção(16). A profilaxia, preferencialmente comamoxicilina, deve ser instituída naqueles indivíduos Basicamente, essa situação pode se apresentarportadores de lesões com turbilhonamento hemodinâ- de três formas: hipertensão pulmonar transitória domico excessivo, quando forem submetidos a interven- recém-nascido, hipertensão pulmonar primária nações que provoquem bacteremia, como tratamento criança e hipertensão pulmonar secundária às cardio-dentário, extração e endodontia, broncoscopias, cate- patias com “shunt” esquerda-direita importante e queterismo cardíaco, sondagem vesical, hemodiálise e desenvolvem hiperresistência pulmonar. A hiperten-derivação ventriculoatrial para tratamento de hidroce- são pulmonar transitória do RN é relativamente fre-falia. O risco de endocardite é elevado nos pacientes qüente, manifestando-se nas primeiras horas após oportadores de cardiopatias cianóticas em decorrência nascimento com quadro de taquipnéia e cianose. Ade dois fatores: pobre higiene oral e maior freqüência evolução é favorável, na grande maioria dos casos,de doença periodontal. Infecções extracardíacas, tais somente com administração de O2, enquanto, nas for-como pneumonias, pielonefrites, sinusites, osteomieli- mas graves, pode ser necessária a administração detes e ”sepsis”, são condições totalmente favoravéis óxido nítrico e de drogas vasodilatadoras, como a tola-para a ocorrência de endocardite e devem ser ade- zolina. A hipertensão pulmonar primária na crian-quadamente tratadas. ça é entidade infreqüente, caracterizada por elevação da resistência vascular pulmonar a níveis sistêmicos,7. HIPERTENSÃO ARTERIAL AGUDA sem cardiopatia associada. Esses casos devem ser cui- dadosamente estudados para se avaliar a potenciali- É comum a glomerulonefrite aguda compli- dade de resposta com a terapêutica vasodilatadora.car-se com edema agudo de pulmão secundário à hi- Os pacientes que respondem agudamente à adminis-pertensão grave. O tratamento, de preferência em CTI tração de vasodilatadores são mantidos com bloquea-pediátrica, envolve uso de diuréticos (furosemide) e dores dos canais de cálcio a longo prazo (geralmentede hipotensores. Entre eles, destacamos a nifedipina nifedipina). Os casos que não respondem agudamen-na dose 0,5 mg/kg/dia e a hidralazina 1-3mg/kg/dia. É te, ou que não melhoram com a terapêutica oral, po-papel do pediatra identificar e iniciar o tratamento, e, dem ser especialmente tratados ambulatorialmente coma seguir, acionar uma equipe especializada em terapia prostaciclina EV. Em ambas as situações tem-seintensiva. Outras causas de hipertensão arterial são demonstrado aumento da sobrevida desses pacien-pouco freqüentes e estão associadas a problemas re- tes(18). As crianças com hipertensão pulmonar se-nais ou endocrinológicos. cundária a um “shunt” esquerda-direita importante devem ser avaliadas através de estudo hemodinâmico,8. FECHAMENTO FARMACOLÓGICO DO sendo obrigatório o cálculo da resistência vascular PCA pulmonar, cujos valores normais são respectivamente 1-3 unidades Wood ou 80 a 240 dynas.sec.cm-5/m2. Crianças prematuras, com persistência do ca- Se a resistência vascular pulmonar for maior que deznal arterial, e sintomáticas constituem um problema (10) unidades, significa que a mesma é tão grave quecontroverso. Em algumas instituições, a indicação é torna os pacientes com “shunts” intracardíacosde operar todos que tenham menos que 1,200 g. Em inoperáveis. Assim, o reconhecimento precoce destas 105
  • 5. JA Granzotti; PH Manso & F Amaralcardiopatias e o encaminhamento imediato para cen- precoce possível, com o objetivo de se fornecer, emtros de cirurgia cardíaca é função do cardiologista com tempo hábil, o tratamento adequado à criança. Comoparticipação do pediatra. Outras causas de hiperten- relatado acima, as medidas terapêuticas são específi-são arterial pulmonar estão relacionadas com doenças cas para cada entidade, havendo também necessidadeauto-imunes (lúpus), broncodisplasia pulmonar e ou- de avaliação individual do paciente. Em virtude da com-tras colagenoses. Os pacientes com formas graves de plexidade dos casos, da apresentação clínica em fai-hipertensão pulmonar associada à falência cardíaca xas etárias diferentes e da necessidade de manipula-refratária ao tratamento clínico podem ser candidatos ção farmacológica, às vezes, complicada, torna-seao transplante pulmonar ou de coração/pulmão. importante a participação conjunta do pediatra e do Concluindo, acreditamos ser essencial o reco- cardiologista, se o objetivo for otimizar a terapêuticanhecimento dessas condições clínicas da maneira mais instituída. GRANZOTTI JA; MANSO PH & AMARAL F. The role of the pediatrician in the diagnosis and treatment of heart disease in chidhood. Medicina, Ribeirão Preto, 32: 102-106, jan./march 1999. ABSTRACT: About 1% of all live births will have congenital heart disease and will require specialized pediatric care (1,2). If we include the acquired heart diseases, this number will certainly increase considerably. Patients with these entities may present in different ways, often requiring a multisciplinary approach in order to achieve a good therapeutic result. We present a summary of the most frequent clinical situations requiring the presence of the pediatrician and of the cardiologist, most of them ocurring in a hospital basis. UNITERMS: Heart Diseases. Child. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 11 - DENES A et al. Demonstration of dual pathways in pa- tients with paroxysmal supraventriculat tachycardia. Cir- 1 - FERENCS C et al. Congenital heart disease prevalence at culation 48: 549-555, 1973. live birth; the Baltimore-Washington infant study. Am J Epidemiol 121: 31-36, 1984. 12 - HERDY G et al. Vírus coxsackie B em crianças com mio- cardite aguda. Arq Bras Cardiol 56: 201-205, 1991. 2 - HOFFMAN JIE & CHRISTIANSON R. Congenital heart dis- ease in a cohort of 19502 births with long term follow-up. 13 - DRUYITS-VOETS E et al. Coxsackie B virus epidemiology Am J Cardiol 42: 641-647, 1978. and neonatal infections in Belgium. J Infect Dis 27: 311-316, 3 - TALNER NS. Congestive heart failure in the infant: func- 1993. tional approach. Pediatr Clin North Am 18: 1011-1029, 14 - GRANZOTTI JA. Cardiopatia chagásica em crianças. Rev 1971. Inst Med Trop São Paulo 27: 341-345, 1985. 4 - NEIL CA. The use of digitalis in infants and children. Prog Cardiovasc Dis 7: 399-416, 1965. 15 - DAJANI AS & TAUBERT KA. Infective endocarditis. In: MOSS AJ & ADAMS FH ed. Heart disease in infants, children 5 - GRANZOTTI JA. Cardiopatia congênita cianótica. Um estudo and adolescents, including the fetus and young adults. clínico hematológico. J Pediatr 47: 430-438, 1979. th 5 ed. Williams e Wilkins, Baltimore, p. 1541-1553, 1995. 6 - KIRKLIN JW et al. Surgical results and protocols in the spec- trum of tetralogy of Fallot. Ann Surg 198: 251-265, 1983. 16 - WILLIAMS JR TW; VIROSLAV J & KNIGHT V. Management of bacterial endocardilis. Am J Cardiol 26: 186-190, 1970. 7 - RASHKIND WJ & MILLER WW. Creation of a septal defect without thoracotomy. JAMA 196: 991-992, 1966. 17 - HEYMANN MA; RUDOLPH AM & SILVERMAN NH. Closure 8 - SERRAF A et al. Anatomic correction of transposition of of the ductus arteriosus in premature infants by inhibition of the great arteries in neonates. J Am Coll Cardiol 22: prostaglandin synthesis. N Engl J Med 295: 530-533, 1976. 193-200, 1993. 18 – BARST RJ; MAISLIN G & FISHMAN AP. Vasodilator therapy 9 - PLANCHÉ C; LACOUR-GAYET F & SERRAF A. Arterial for primary pulmonary hypertension in children. Circula- switch. Pediatr Cardiol 19: 297-307, 1998. tion 99: 1197-1208, 1999.10 - HEYMANN MA. Pharmacologic use of prostaglandin E1 in Recebido para publicação em 15/07/98 infants with congenital heart disease. Am Heart J 101: 837-847, 1981. Aprovado para publicação em 09/03/99106