Este documento describe el caso de un paciente de 24 años con historia de pancreatitis aguda recurrente de etiología desconocida. Tras realizar pruebas adicionales, se descubrió que el paciente presentaba afectación de las vías respiratorias altas y bajas, así como un esófago de Barrett. Esto llevó a los médicos a sospechar de fibrosis quística, la cual fue confirmada mediante una prueba de sudor.

1. “Paciente de 24 años
con pancreatitis aguda
recurrente”
-Dra. Borja -Dra. Borque
H.U. Ntra. Sra. La Candelaria.
26 Octubre 2004.

2. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico.
• Antecedentes personales:
- Ex bebedor de dosis tóxicas OH, desde marzo 2004.
- Fumador 20 cigarrillos/día.
- Asma bronquial (diagnóstico clínico) sin tratamiento ni seguimiento habitual.
- Cuatro episodios de PA leve de etiología OH (Abril, Junio 03, Marzo, Julio 04)
con ecografía y colangio RMN normal.
• Enfermedad actual:
- Dolor abdominal epigástrico de varios días de evolución, con aumento de
intensidad en las últimas horas, junto a náuseas. No otros síntomas. No ingesta OH.
• Exploración física
- Abdomen: Blando, doloroso a la palpación en epigastrio e hipocondrio izquierdo.
Resto anodino.

3. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico.
• Pruebas complementarias en urgencias:
1. Analítica: Hb 15.3g/dl, Hto 45%, VCM 89fl, Leucos 9400/mm3 (76% PMN),
plaquetas 300.000/mm3, AP 100%, Glucosa 94mg/dl, BUN/Cr
11/1mg/dl, Na/K 143/ 3.8mEq/l, GOT/GPT 40/9 U/l, LDH 495 U/l, Ca 9.6mg/dl,
amilasa 835 U/l, lipasa 5310 U/l, Bb 0.6mg/dl. Resto de la bioquímica general
dentro de la normalidad.
2. ECG: Rs a 75 l.p.m. Resto normal.
3. Rx tórax y abdomen: Sin hallazgos.
4. Ecografía abdominal: Normal.

4. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico.
• En hospitalización:
- Buena evolución clínica y analítica, con clínica respiratoria compatible con
reagudización de asma bronquial.
- Dada la ausencia de ingesta de OH en los dos últimos ingresos, se replantea la
etiología de los episodios de pancreatitis y se solicitan:
1. EDA: Esófago de Barrett largo, con confirmación histológica.
2. Estudio microscópico de sedimento biliar: Negativo para
microcristales.
3. Espirometría: FEV1 2.90, FEV1/FVC 62%, que aumenta tras
broncodilatación a FEV1 3.3, FEV1/FVC 67%.
4. Rx de senos: Ocupación de senos maxilares.
5. Cultivos de esputo: Haemophilus sp. Beta-lactamasa negativo.
• Y por último se solicitó una exploración complementaria que resultó diagnóstica.

5. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Introducción.
• P.A. es un proceso inflamatorio del páncreas que puede afectar a tejidos
peripáncreaticos y a distancia.
• Cuando los pacientes tienen más de un episodio de PA, son diagnosticados de PA
recurrente.
• Causas más frecuentes PAR: Abuso de OH y litiasis biliar.
• El examen inicial Incapaz de detectar etiología en el 10-30% de los pacientes
PAR idiopática.
• Una evaluación más extensa incluye: Estudios de laboratorio más específicos, CPRE,
ecoendoscopia o colangio RMN. Microlitiasis, DEO o páncreas divisum
Pancreatitis hereditaria, FQ, colecococele, páncreas anular, unión
pancreatobiliar anormal, tumores pancreatobiliares o P. crónica.
• ¡Importante diagnóstico etiológico! Adecuado tratamiento En caso
contrario > 50% de las PAR idiopáticas Episodios recurrentes
Pancreatitis crónica.

6. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico.

7. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Etiología.

8. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Etiología.

9. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Estudio avanzado.

10. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Estudio avanzado.
• TAC ABDOMINAL:
- Junto con ecografía abdominal, se utiliza como técnica de imagen en el estudio
inicial de la etiología de la PAR.
- Esto nos permitirá descartar principalmente: pancreatitis crónica, quistes
pancreáticos, masas pancreáticas.

11. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico.
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12. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Estudio avanzado.
• RESONANCIA MAGNÉTICA:
- No se considera una herramienta útil en la evaluación del paciente con PAR
idiopática, salvo para diagnóstico y estadiaje de las neoplasias pancreatobiliares.
- Dado su papel limitado y la utilidad de otras técnicas de imagen, no se
recomienda de forma rutinaria en la PAR idiopática.

13. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Estudio avanzado.
• COLANGIORMN:
- Su utilidad en la PAR está creciendo. El empleo de secuencias en T2, permite
la visualización de los conductos biliares y pancreáticos Imágenes
similares a las de CPRE.
- Principalmente identifica anormalidades anatómicas como páncreas divisum,
coledococele, anomalías de la unión pancreatobiliar o páncreas anular.
- Su papel en el diagnóstico tumores pancreatobiliares, pancreatitis crónica y
microlitiasis, ha sido poco estudiado y por ello no se considera actualmente la mejor
técnica diagnóstica.
- Ventajas con respecto a la CPRE: no invasiva, no complicaciones propias,
evita el uso de contraste y radiación y se puede realizar en pacientes postquirúrgicos.

14. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico.
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15. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Estudio avanzado.
• ECOENDOSCOPIA:
- Debido a su seguridad y eficacia cada vez se utiliza más en la evaluación de los
pacientes con PAR idiopática.
- Ofrece imágenes de gran resolución, lo que le da una sensibilidad igual o
superior a la de otros test comúnmente utilizados en el diagnóstico de microlitiasis y
barro biliar.
- La sensibilidad y especificidad es aceptable para detectar lesiones estructurales,
como el páncreas divisum y las anomalías en la unión pancreatobiliar. Así como para el
diagnóstico de ampulomas y tumores pancreáticos, o pancreatitis crónica.
- A través de la estimulación con secretina, se puede detectar la disfunción del
esfínter de Oddi, al demostrar dilatación persistente del conducto pancreático, sin
embargo los datos respecto a su utilidad son limitados y está disponible en pocos
centros.

16. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Estudio avanzado.
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17. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Estudio avanzado.
• CPRE:
- Revela el diagnóstico en cerca del 70% de los pacientes con PAR idiopática,
después de una evaluación inicial sin diagnóstico.
- La CPRE es una técnica no exenta de riesgos y dado que la PA puede
presentarse como un evento aislado, la mayoría de los autores están de acuerdo en no
practicarla tras un solo episodio de PA.
- Otros creen que está indicado cuando el primer episodio es severo, y otros se
inclinan por realizarla en el primer episodio independientemente de la edad o la
severidad.
- Otras ventajas: Permite aspirar bilis y hacer estudio de microcristales,
manometría del esfínter de Oddi, y canular papila minor en el caso de sospecha de
páncreas divisum.

18. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico.
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19. Pancreatitis aguda recurrente.
Caso clínico. Resolución.
• Paciente hombre 24 años:
1. Pancreatitis aguda recurrente, sin diagnóstico etiológico tras la evaluación inicial,
por lo que se trata de una PAR idiopática. Con clínica asociada:
2. Patología respiratoria vías altas (ocupación de senos maxilares) y bajas (patrón
obstructivo crónico)
3. Como hallazgo casual, se descubre Esófago de Barrett.
- Dado que con la evaluación inicial se han descartado las principales causas
etiológicas de la PAR, y teniendo en cuenta la clínica asociada que presenta el paciente,
sospechamos que podría tratarse de una Fibrosis Quística.

20. Pancreatitis aguda recurrente.
Fibrosis Quística. Resolución.
• Enfermedad senos paranasales:
- La mayoría de los pacientes con FQ desarrollan esta manifestación. Las
radiografías revelan panopacificación de los senos en el 90-100% de los pacientes
mayores de 8 meses. Mientras que la poliposis nasal se ve en el 10-32% de los
pacientes.
• Enfermedad vías respiratorias bajas:
- Tos productiva persistente, hiperinsuflación aérea, pruebas funcionales
respiratorias con patrón obstructivo.
- Estadíos avanzados: bronquitis crónica con o sin bronquiectasias, episodios de
exacerbación con empeoramiento de la tos, disnea, taquipnea, incremento de la
producción de esputo y pérdida de peso. A menudo presentan acropaquias.
- La colonización de la vía aérea, es frecuente en edades tempranas. En el
adolescente son frecuentes patógenos comunes como S. aureus y Haemophilus
influenza, pero además últimamente se aislan en la mayoría: Pseudomonas aeruginosa.

21. Pancreatitis aguda recurrente.
Fibrosis Quística. Resolución.
• Manifestaciones digestivas:
1. Reflujo gastroesofágico:
- Distintas publicaciones han sugerido una asociación entre el reflujo
gastroesofágico y la FQ. Sin embargo, la magnitud de tal asociación no está bien
establecida ya que el RGE, es común en la población sana.
- En distintos estudios casos-control, se ha visto que los casos presentan con mayor
frecuencia síntomas como regurgitación y pirosis; y por pH metrías se han descrito más
episodios de reflujo y exposición ácida esofágica en los casos.

22. Pancreatitis aguda recurrente.
Fibrosis Quística. Resolución.
2. Afectación pancreática:
- La mayoría de los pacientes con FQ desarrollan insuficiencia pancreática y
malabsorción debido a disminución de la secreción enzimática.
- La PAR o PC se desarrollan en sólo el 2% de los pacientes.
- Además los pacientes que desarrollan pancreatitis, típicamente no presentan
insuficiencia pancreática, ni la mayoría de las manifestaciones fenotípicas.

23. Pancreatitis aguda recurrente.
Fibrosis Quística. Resolución.
• El diagnóstico de fibrosis quística se basa en hallazgos clínicos compatibles, junto con
confirmación bioquímica o genética.
• El test del sudor, es el pilar de la confirmación bioquímica, aunque los test genéticos
para mutaciones específicas, medidas de potencial nasal, tripsinógeno inmunorreactivo,
grasa en heces, o secreción de enzimas pancreáticas, pueden ser útiles en algunos casos.

24. Pancreatitis aguda recurrente.
Fibrosis Quística. Resolución.
• Test del sudor:
- Es el gold standard para el diagnóstico de FQ, ya que con el screening típico para
las 20-30 mutaciones más frecuentes, se van a identificar menos del 90% de las
mutaciones de la FQ.
- El test se lleva a cabo recogiendo sudor, determinando la concentración de cloro.
- Un valor mayor a 60 mEq/l, distingue la mayoría de los pacientes con FQ de
aquellos con otras formas de enfermedad pulmonar crónica. Un 1% de los pacientes
con FQ, pueden presentar valores normales en relación con genotipos inusuales.

25. Pancreatitis aguda recurrente.
Fibrosis Quística. Resolución.
- Con frecuencia se remiten a centros de referencia de FQ, pacientes con diagnóstico
erróneo en base a falsas elevaciones del nivel de cloro en sudor.
- Se requieren al menos 50 mg de sudor.
- Situaciones como el edema hipoproteico y la administración simultánea de esteroides,
puede conducir a una falsa concentración disminuída del cloro en el sudor (falsos
negativos). Otras enfermedades que pueden presentar niveles elevados de cloro en
sudor, pero generalmente ninguna ellas se confunde con la FQ. Falsos positivos:

26. Pancreatitis aguda recurrente.
Fibrosis Quística. Resolución.
• Test genéticos:
- Se han descubierto unas 1250 mutaciones en el gen CFTR. La mayoría de los
laboratorios hacen screening para las 20 ó 30 mutaciones más frecuentes (90% de los
pacientes).
- El 70% presenta la mutación Delta F508.
- El 10-15% de los pacientes con P.A.R idiopática, son homocigotos para la
mutación de dicho gen.
- El 10-40% de los pacientes con PAR o P.crónica idiopática, son heterocigotos
para las mutaciones del gen CFTR, pero suponen menos del 10% de las pancreatitis
OH y la población general.
- Los portadores heterocigotos pueden tener mayor riesgo de pancreatitis en
presencia de OH, fármacos, u otros factores de riesgo. También es posible que esos
pacientes tengan una mutación no identificada.

27. Pancreatitis aguda recurrente.
Fibrosis Quística Resolución.
 Por todo lo anteriormente expuesto, pensamos
que la prueba complementaria practicada fue un
test de sudor, y que la causa de la Pancreatitis
Aguda Recurrente en este caso , es la Fibrosis
Quística.