1. GUI A CLI NI CA: M ANEJ O DEL M AL DE M ONTAÑ A
CRONI CO Ó ENFERM EDA D DE M ON GE
EN P RI M ER NI VEL DE ATENCI ÓN
I . MA L DE M ONTAÑA CRÓNI CO Ó ENFERMEDAD DE M ONGE
CÓDI GO CI E 10:
I I . DEFI NI CI ON
1. Definición de la patología o grupos de patología a abordar.
M al de Montaña Crónico (M MC):
Es un síndrome clínico que se caracteriza por una eritrocitosis excesiva (Hb mujeres > 19 g/dl;
Hb hombres > 21 g/dl), severa hipoxemia y en algunos casos hipertensión pulmonar severa o
moderada.
2. ETI OLOGÍ A
En ausencia de enfermedad pulmonar se acepta a la hipoventilación como causa principal del
MMC (Hurtado, 1942; 1960; Ergueta et. Al. 1971; Cruz et al., 1979).
3. FI SI OP A TOLOGI A DEL P ROBLEMA
La explicación fisiopatológica para la aparición del MMC se basa en la secuencia de
hipoventilaciónà hipoxemia (baja presión arterial de O2, PaO2) à eritremia o eritrocitosis
excesiva. Estos eventos se sucederían en el enfermo como un sistema de regulación positiva sin
fin.
El esquema fisiopatológico sería el siguiente:

2. Hipoxia
Sueño
Ventilación _
_
M +
Hb Sangre
E
D PaO2
U
+
L
A EPO Riñones
+
4. A SP ECTOS EP I DEMI OLÓGI COS I M P ORTANTES
Estudios epidemiológicos:
En la ciudad minera Cerro Pasco (4300 m), 475 hombres adultos fueron encuestados entre los
años 1989 y 1991, 84% de los cuales eran nativos y los demás residían allí por más de 10 años.
La mayoría de los encuestados presentaba síntomas de MMC (en ellos se desarrolló un puntaje
basado en los signos y síntomas más importantes del MMC) y se les midió la SaO2, la Hb y el
FEM (León –Velarde y Arregui 1994; León­Velarde et al. 1994). El análisis epidemiológico
estuvo basado en que la Hb media de la población joven (sin MMC) servía para definir la
normalidad (eritrocitosis normal) y que los valores superiores a dos desviaciones estándar de la
Hb media eran considerados eritrocitosis excesiva (EE) para la altura de residencia. Este criterio,
más la cuantificación de la sintomatología, definían a un sujeto en riesgo de MMC (Arregui et
al., 1990; Monge –C et al. 1992; León Velarde et al. 1993). De este modo, la frecuencia del
MMC en Cerro de Pasco fue de 15.6%. Sin embargo la eritrocitosis, principal signo fisiopatológico
del MMC, puede ser excesiva a alturas menores, lo cual es importante para evaluar la
prevalencia de EE a diversas alturas en el mundo. Para 4300 m se consideró la prevalencia
tomando como valor crítico cifras mayores de 21,3 g/dl de Hb, SaO2< 81% y el FEM <276
I/min. /m, así como un alto puntaje de MMC (Arregui et al., 1990; León­Velarde y Arregui
1994). Estos estudios muestran que la hemoglobina media es significativamente más alta en
hombres que tienen enfermedad crónica (20,2) g/dl) que en aquellos sin problemas respiratorios
(18.8 g/dl) (León –Velarde et al. 1994). Entre los primeros, la frecuencia de EE es 32.4%,
comparada con 11.3% entre los que carecen de molestias respiratorias, evidenciando así que las
enfermedades respiratorias crónicas bajas agravan la EE (León­Velarde) et al. 1994).
En cuanto a los factores de riesgo, los hombres con valores altos de hemoglobina (>21,3 g/dl)
tienen menor SaO2 y mayor peso corporal que los sujetos con hemoglobina normal o más baja
para la altitud de residencia. Los hombres con alta prevalencia de MMC tienen hemoglobina más
alta así como SaO2 y tasa de flujo espiratorio pico más bajos que los hombres con baja o
moderada prevalencia de síntomas de CMC.

3. Los datos epidemiológicos en el Tibet revelan considerables variaciones en la prevalencia del
MMC entre las diversas regiones del mundo. La prevalencia del MMC en nativos del altiplano
tibetano de Qhingai es sólo el 12.1% comparada con 5.59% en los inmigrantes chinos de la
etnia HAN (Wu et al 1992). (Para una revisión ver (Moore 1998).
I I I . FACTORES DE RI ESGO A SOCI ADOS
­ Edad
­ Historia previa de MMC
­ Historia de menor sensibilidad respiratoria a la hipoxia e hipoventilación
­ Apneas de sueño
­ Sobrepeso
­ Post menopausia
I V. CUADRO CLI NI CO
Síntomas; dolor de cabeza, mareos, sofocaciones o palpitaciones, disturbios del sueño, fatiga,
cianosis localizada, quemazón en las palmas de las manos y las plantas de los pies, dilatación de
las venas, dolor muscular y articular, perdida de apetito, falta de concentración mental,
alteraciones de la memoria.
Signos: eritrocitosis excesiva (mujeres, Hb>19g/dl; hombres, Hb>21g/dl), hipoxemia severa,
hipertensión pulmonar de altura (no obligatoria), insuficiencia cardiaca (no obligatoria).
V. DI AGNOSTI CO
1. Criterios de Diagnóstico
Por acuerdo internacional (Xining, China 2004) se usa el puntaje de Xining (Xining store):
Tiene usted dificultad para respirar (siente que le falta el aire) o palpitaciones del
corazón:
0 No tiene dificultad para respirar y no tuvo palpitaciones
1 Poca dificultad para respirar y/o palpitaciones
2 Moderada dificultad para respirar y/o palpitaciones
3 Severa dificultad para respirar y/o palpitaciones
Tiene alguna dificulta para dormir
0 Durmió como de costumbre
1 No durmió tan bien como de costumbre
2 Despertó muchas veces, escaso sueño
3 No pudo dormir.
Tiene usted cianosis: La cara/ manos se han puesto azul o moradas
0 No
1 Poco
2 Moderado
3 Severo
P resenta usted dilatación de venas manos/ pies:
0 No presenta dilatación de venas
1 Ligera dilatación de venas
2 Moderada dilatación de venas
3 Severa dilatación de venas

4. P resenta usted P arestesia (le queman/ arden plantas de pies/ manos):
0 No presenta parestesia
1 Presentó ligera parestesia
2 Moderada parestesia
3 Severa parestesia
Tiene usted dolor de cabeza
1 No presenta dolor de cabeza
2 Ligero dolor de cabeza
3 Moderado dolor de cabeza
4 Presentó fuerte dolor de cabeza que lo incapacitó
P resenta usted Tinnitus (zumbido en los oídos)
1 No tiene zumbidos de oídos
2 Ligero zumbido de oídos
3 Moderado zumbido de oídos
4 Severo zumbido de oídos
Hemoglobina/ Hematocrito
Hombres: > 18g <21 g/dl (>54% <63%). Puntaje =0
³ 21 g/dl (>63%); puntaje =0
Mujeres: > 16 g/dl < 19 g/dl; (> 48% < 57%). Puntaje = 0
³ 19 g/dl (> 57%); puntaje = 3
De acuerdo a la suma de los puntos obtenidos por cada síntoma y la hemoglobina. CMS es
definida como sigue:
A usente puntaje = 0 ­ 5
Leve puntaje = 6 ­ 10
M oderado puntaje = 11 – 14
Severo puntaje > 15
2. Diagnóstico Diferencial
Debe diferenciarse del Mal de Montaña secundario o eritrocitosis excesiva debida a
enfermedades pulmonares crónicas (enfisema, bronquitis crónica, bronquiectasia, fibrosis
quística, cáncer de pulmón, etc), o cualquier otra patología que incremente la hipoxemia.
Se debe confirmar la normalidad de la función respiratoria por pruebas de función pulmonar
clásicas.
No se debe diagnosticar MMC en las personas que residen por debajo de los 2,500 m.
VI . EXAM ENES AUXI LI ARES
Radiografía de Tórax: Incremento de los volúmenes cardiacos, prominencia de la arteria
pulmonar y sus ramas. Agrandamiento de la aurícula derecha.
Electrocardiograma: Desviación del eje del AQRS a la derecha y arriba, compatible con
hipertrofia ventricular derecha. Ondas P acuminadas en precordiales derechas sugestivas de
dilatación auricular derecha. Ondas S de V1 a V6, inversión de ondas T en precordiales derechas,
onda R alta en V1 y V2 con ondas S profundas en V2 y V3.
Laboratorio: Marcada elevación de la hemoglobina y del hematocrito. Elevación del ácido úrico.
Volumen total de sangre incrementado con marcado incremento en el volumen de los glóbulos
rojos. Reducción del volumen plasmático. Reducción en la saturación del oxigeno arterial. La
presión arterial de CO2 es discretamente mayor que en la población nativa en general. Los

5. datos del cateterismo cardiaco revelan incremento de la presión pulmonar, el gasto cardiaco esta
ligeramente elevado.
Pruebas de función pulmonar que indiquen hipoventilación.
Referencias para la definición, diagnostico y factores de riesgo
(se adjuntan una sola vez al final, para evitar su repetición).
M MC: Arias­Stella et al., 1973; Arregui et al., 1994; Ergueta et al., 1971; Ge, 1989; Ge et al.,
1998; Ge and Helun, 2001; Hurtado, 1942; Kryger et al., 1978b; Kryger and Grover, 1983;
León­Velarde et al., 1993; León­Velarde and Arregui, 1994; León­Velarde et al., 1994; León­
Velarde et al., 1997; León­Velarde et al., 2001; León­Velarde et al., 2003; León­Velarde et al.,
2005; Monge­C et al., 1992; Monge­C et al., 2001; Monge­M et al., 1928; Moore et al., 1998;
Pei et al., 1989; Peñaloza and Sime, 1971; Peñaloza et al., 1971; Peñaloza, 2003; Sime et al.,
1975; Vargas et al., 2003; Wu et al., 1992; Wu, 2001; Zubieta­Castillo et al., 1998.
VI I . M ANEJO SEGÚN NI VEL DE COM P LEJI DAD Y CA P ACI DAD RESOLUTI VA
­ Descender.
Dado a la causa de la enfermedad esta relacionada a la perdida de tolerancia a vivir en un
ambiente hipoxico. A nivel del mar, desaparecen los síntomas y signos, con tiempos diferentes
de normalización.
­ Flebotomías (Monge­M et al., 1928; Winslow et al., Winslow and Monge­C, 1987; Sedano et
al., 1988) o flebotomías isovolémicas (Manier et al., 1988; Sedano and Zaravias, 1988; Winslow
et al., 1985).Las segundas protegen por mayor tiempo al enfermo contra la re­aparición de la
eritrocitosis excesiva.
­ Oxígenoterapia y entrenamiento respiratorio (Bernardi et al ., 2003).
Mejora la oxigenación de la sangre y reduce la concentración de eritropoyetina.
­ M edroxyprogesterona (20­60 mg/día por 10 semanas (Kryger et al., 1978ª; Kryger et al.,
1978C; Kryger and Grover, 1983).
Aumenta la ventilación y normaliza las presiones alveolares y arteriales de O2 con una
disminución paralela del hematocrito y la subsecuente reducción de síntomas.
­ Acetazolamida (250 mg/día por 3 semanas) (Richalet et al., 2004).
Aumenta la ventilación durante el sueño y mejora notablemente las presiones alveolares de CO2
con una disminución paralela del hematocrito, y la subsecuente reducción de síntomas. Protege
de la alcalosis respiratoria.
Estos tratamientos han demostrado la mejoría en una o varias variables de la secuencia
fisiopatológica del MMC. Sin embargo, no han sido probados a largo plazo.
VI I I . COMP LI CACI ONES
El mecanismo de muerte en contados casos puede ser debido a embolismo pulmonar, trombosis
cerebral, o a insuficiencia cardiaca congestiva debida a insuficiencia ventricular derecha. El
descenso a nivel del mar es la medida más efectiva de prevención y tratamiento. Complicaciones
frecuentes son:
Tromboflebitis, edema cerebral, bronconeumonía, trombosis venosa profunda, accidente cerebro
vascular, hemorragia retinas, síncope debido a hipoxia severa.

6. I X. CRI TERI OS DE REFERENCI A Y CONTRA REFERENCI A
1) Referencia:
Evacuación a Hospitales con capacidad para Evaluación, Diagnóstico, tratamiento.
2) Contra Referencia:
De acuerdo a la magnitud del síndrome clínico y hallazgos de laboratorio recomendar vivir a
nivel del mar o en alturas < 2,500m. El paciente no debe ser enviado a su lugar
Habitual de residencia.
X FLUXOGRA MA / ALGORI TM O
X . F L U X O G R A M A / A L G O R IT M O ­ M M C
N a tiv o s d e A lt u r a o d e l N iv e l d e l M a r c o n la rg a re s id e n c ia
e n a ltu ra s p o r e n c im a d e 2 ,5 0 0 m ts , q u e p re s e n ta n c e fa le a ,
m a r e o s , d is n e a , c ia n o s is , p a lp ita c io n e s , d o lo re s m u s c u la re s ,
p a re s te s ia s , in a p e te n c ia , a lte ra c io n e s d e m e m o ria ,
d e s c o n c e n tr a c ió n .
C u a d ro c lín ic o d e s a p a re c e S in e n fe rm e d a d p u lm o n a r
d e s p u é s d e d e s c e n d e r a b a ja c ró n ic a (e n fis e m a , b r o n q u itis ,
A lt itu d y r e a p a r e c e d e s p u é s b ro n q u ie c ta s ia s , fib r o s is s ís t ic a ,
d e re to rn a r a g ra n d e s a ltu ra s c a n c e r d e p u lm ó n ).
E x c e s iv a e ritro c ito s is , (m u je re s H b ? 1 9 g /d L ;
h o m b re s H b ? 2 1 g /d L ) , s e v e ra h ip o x e m ia ,
h ip e rte n s ió n p u lm o n a r (n o m a n d a to ria ), e
in s u fic ie n c ia c a rd ia c a (n o m a n d a t o ria ) .
T r a t a m i e n t o :
M a l d e M o n ta ñ a C ró n ic o D e s c e n s o a b a ja a lt it u d ,
F le b o to m í a p a r a r e d u c ir H t.
o E n fe rm e d a d d e M o n g e H e m o d ilu c ió n is o v o lu m é tr ic a ,
P r o n ó s t i c o :
E x c e le n t e c o n t r a s la d o a l O x íg e n o t e ra p ia ,
n iv e l d e l m a r . M e d r ó x ip r o g e s t e r o n a 2 0 ­ 6 0 m g / d í a
M u y m a lo p e r m a n e c ie n d o d u r a n t e 1 0 s e m a n a s
e n la a lt u r a , p u e d e o rig in a r A c e t a z o la m id a 2 5 0 m g / d ía
m u e r t e . d u r a n t e 3 s e m a n a s
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