Espero les sea de ayuda

2. Contenido
0 Definición
0 Epidemiología
0 Clasificación acorde a mecanismos patogénicos
0 Presentación clínica y diagnóstico
0 Estudios de gabinete
0 Patologías más comunes asociadas al SPR.
0 Generalidades del tratamiento

3. Definición
0 “Síndrome caracterizado por la combinación de
hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis
rápidamente progresiva”.
*Curso fulminante si no es
tratado.
Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition
Postgrad Med J 2013;89:1051 274-283

4. 0 Goodpasture 1919: paciente
masculino de 18 años con
presentación agresiva de
hemorragia pulmonar y
glomerulonefritis.
0 Stanoon y Tange 1958:
Síndrome de Goodpasture
para describir otros pacientes
con características similares.
0 Lerner et al 1967: anti MBG.
Ernest Goodpasture

5. Hemorragia alveolar difusa
Triada: Hemoptisis,
radio-opacidades difusas
y descenso de
hematocrito.

6. Glomerulonefritis rapidamente
progresiva
0 “Síndrome clínico caracterizado por características de
enfermedad glomerular en la orina y pérdida
progresiva de la función renal sobre un periodo
menor a 6-8 semanas”
Couser WG. Rapidly progressive glomerulonephritis: classification, pathogenetic
mechanisms, and therapy. Am J Kidney Dis 1988; 11:449.
Formación de
semilunas >50%.

7. Epidemiología
0 Vasculitis sistémicas ANCA + 60-70%.
0 Enfermedad por Ac-AMBG. 20%.
0 Enfermedades autoinmunes sistémicas: 2-5.4%.
0 Mortalidad 25-70%.
Papiris S, Manali E, Kalomenidis I, Kapotsis G, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review:
Pulmonaryrenal syndromes – an update for the Intensivist. Crit Care 2007; 11: 213-24.

8. Clasificación acorde
a mecanismos
patogénicos:
Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.

9. Presentación clínica y
diagnóstico
0 El diagnóstico del SPR se basa en la identificación de hallazgos
clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos.
Hemorragia alveolar difusa:
• Insuficiencia respiratoria 50%
• Disnea, tos y fiebre.
• Hemoptisis 60-70%.
• Estertores crepitantes
• *Diferenciar entre neumonías.
Renal:
• Hematuria
• Síndrome nefrítico
• GMN rapidamente progresiva.
• Alteraciones en volumen
urinario.
Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.
Manifestaciones sistémicas

10. Estudios de gabinete
0 Imagen: RxTx, TAC.
0 Broncoscopía.
0 Laboratorio:  PCR y VSG
 BH, EGO y proteinas en 24 horas
 Complemento
 ANCA
 Anti MBG
 ANA
 Panel viral
 Anticardiolipinas
 Frotis sangre periférica
Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.

11. ANCA
0 Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo.
0 Inmunofluorescencia: más sensible
0 ELISA: más específico.
ANCA-C: Anti proteinasa 3(APR).
90% pacientes con Wegener.
ANCA-P: Anti mieloperoxidasa (MPO).
60% pacientes con PAM y SCHS.
Jennette JC, Wilkman AS, Falk RJ. Diagnostic predictive value of ANCA serology. Kidney Int
1998; 53:796.
1. Granulomatosis de
Wegener
2. Sx. Churge Strauss
3. Poliangeitis
microscópica

12. Anticuerpos anti MBG
0 Anticuerpos contra la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV.
0 Depósitos lineares*
0 Sensibilidad 95-100%.
0 Especificidad 90-100%.
Sinico RA, Radice A, et al.Antiglomerular basement membrane antibodies in the diagnosis of
Goodpasture syndrome: a comparison of different assays. Nephrol Dial Transplant 2006, 21:397-401

13. Patologías mas comúnmente
asociadas al SPR.
Vasculitis
ANCA +
Anti MBG
Asociada a
complejos
inmunes
Otras

14. Vasculitis ANCA +
Granulomatosis de Wegener
0 Vasculitis de pequeños y medianos vasos.
0 Triada: Vasculitis necrotizante sistémica, inflamación
granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio
superior e inferior y glomerulonefritis necrotizante.
0 8.5 casos por millón. Caucásicos entre 40-55 años.
0 90% son ANCA C +.
Martin Kimmel, Niko Braun and Mark Dominik Alscher (2011). Differential Diagnosis of the Pulmonary-
Renal Syndrome, An Update on Glomerulopathies - Clinical and Treatment Aspects, Prof. Sharma
Prabhakar (Ed.)

15. Vasculitis ANCA +
Poliangeitis microscópica (PAM)
0 Vasculitis de pequeños vasos
0 Glomerulonefritis necrótica pauci-inmune (80-100%),
capilaritis pulmonar (10-30%), lesiones cutáneas y
artralgias. 60% ANCA-P.
0 Sintomatología de tracto respiratorio superior
comparativamente menor a Wegener.
0 Menor reincidencia tras el tratamiento.
Papiris S, Manali E, Kalomenidis I, Kapotsis G, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review:
Pulmonaryrenal syndromes – an update for the Intensivist. Crit Care 2007; 11: 213-24

16. Vasculitis ANCA +
Síndrome de Churg-Strauss (granulomatosis
eosinofílica con poliangeitis).
0 Asma/sinusitis, eosinofilia (>1500), vasculitis.
0 40-60% ANCA-P.
0 Menor involucro renal (25%) . Formación de
granulomas.
Martin Kimmel, Niko Braun and Mark Dominik Alscher (2011). Differential Diagnosis of the
Pulmonary-Renal Syndrome, An Update on Glomerulopathies - Clinical and Treatment Aspects, Prof.
Sharma Prabhakar (Ed.)

17. Anti MBG
0 1 en 1 millón. 20% de Sx riñón pulmón.
0 Caucásicos 2,3,5 y 6ta décadas de la vida. Predominio en H.
0 Unicamente afecta a riñón y pulmón.
0 Depósitos IgG lineares en membrana basal.
Término Definición
Enfermedad anti-MBG Enfermedad asociada a anti- MBG
(cualquier componente)
Síndrome de Goodpasture GMN rapidamente progresiva+
HAD.
Enfermedad de Goodpasture Enfermedad con anti-cadena alfa
3 del colágeno tipo IV. (incluye
GMN RPP, hemorragia pulmonar
o ambos).
Comprehensive clinical nephrology 3rd ed. Chapter 22.

18. SPR asociado a complejos
inmunes
0 Lupus eritematoso sistémico: C3 y C4. ANA, DS.
0 Crioglobulinemias. Hep C.
0 Púrpura de Shoenlein-Henoch: púrpura palpable,
ausencia de trombocitopenia y coagulopatía, dolor
abdominal y afeción renal. IgA.

19. Otras patologías asociadas al SPR.
0 Medicamentos: propiltiuracilo, penicilamina,
hidralazina, alopurinol.
0 Microangiopatía trombótica: antifosfolípidos,
púrputa trombótica trombocitopénica.

20. Generalidades del tratamiento
Inducción a la remisión y mantenimiento.
0 ANCA +: Glucocorticoides, citotóxicos (ciclofosfamida).
0 Síndrome de Goodpasture: Plasmaféresis.
0 LES: Esteroides, micofenolato.
0 Antifosfolípidos: Anticoagulación.
0 Púrpura trombótica trombocitopénica: Plasmaféresis.

21. Gracias por su atención!