Sesión de revisión sobre síndromes paraneoplásicos neurológicos, realizada durante mi rotación en Neurología

1. Síndromes paraneoplásicos
neurológicos
Cristina Conde
R2 Medicina Interna

2. Síndrome paraneoplásico
• Manifestación a distancia de un tumor
• No invasión ni metástasis
• Antes, después o simultáneamente al
diagnóstico del tumor
• Curso paralelo
• Incidencia general: 7-15 %

3. Síndromes paraneoplásicos neurológicos
• Etiopatogenia autoinmune
• Incidencia < 1%
• 70% preceden al tumor  Neurología
• SN central, periférico o autonómico
• Descartar causa infecciosa, tóxica, metabólica y
metastásica
▫ Si descartado + sospecha alta  screening de Ac
neuronales
• La mayoría de los tumores se detectan en el
primer año

4. Síndromes clínicos

5. Podemos encontrarnos 3 situaciones...
1. Síndrome clásico o no clásico + Ac positivo
2. Síndrome clásico + Ac negativo
 Sospecha alta de síndrome paraneoplásico

6. Podemos encontrarnos 3 situaciones...
1. Síndrome clásico o no clásico + Ac positivo
2. Síndrome clásico + Ac negativo
 Sospecha alta de síndrome paraneoplásico
1. Síndrome no clásico + Ac negativo
 Sospecha clínica
 Seguimiento estrecho

7. Pruebas complementarias
• RMN encefálica y de columna vertebral
• LCR
▫ Linfocitosis
▫ Bandas oligoclonales
▫ ↑ Proteínas
• Anticuerpos en suero y LCR
▫ Onconeuronales
 Hu, CV2, anfifisina, Yo, Ri, Ma2.
▫ Superficie neuronal sináptica
 CPVD, NMDA, AMPA, GABAb, mGluR1, CCVD, Lgi1.

9. SPN del sistema nervioso central
• Degeneración cerebelosa
• Encefalomielitis paraneoplásica
• Opsonía-mioclonía paraneoplásica
• Síndrome del hombre rígido

10. Degeneración cerebelosa paraneoplásica
• Ataxia truncal y apendicular, ↓ deambulación,
disatria, nistagmo vertical hacia abajo
• RMN normal
• Neoplasias más frecuentes: mama y ovario,
linfoma de Hodgkin
▫ Ac anti-Yo (Ca mama y ovario), anti-Hu, anti-
VGCC, anti-CV2/CRMP5, anti-Tr (linfoma)
SPN del sistema nervioso central

11. Encefalomielitis paraneoplásica
• Encefalitis límbica (20%): confusión, depresión,
agitación, ansiedad, déficit de memoria, demencia y
crisis parciales complejas
• Ataxia de la marcha (15%)
• Encefalopatía del tronco encefálico (⅓): oscilopsia,
diplopia, disartria, disfagia, alteraciones de la
mirada, pérdida auditiva subaguda y
adormecimiento facial
• +/- Afectación del SN periférico y/o autonómico
• Neoplasias más frecuentes: Ca pulmón microcítico >
mama y ovario > testicular (anti-Ma2)
SPN del sistema nervioso central

12. Encefalomielitis paraneoplásica
SPN del sistema nervioso central

13. Encefalomielitis paraneoplásica
SPN del sistema nervioso central

14. Encefalomielitis paraneoplásica
SPN del sistema nervioso central

15. Opsonía-mioclonía paraneoplásica
• Sacudidas conjugadas espontáneas, arrítmicas,
de gran amplitud en todas las direcciones de la
mirada + mioclonías de cabeza, tronco o piernas
 sacudidas corporales, babeo, negación a
caminar o sentarse, ataxia, opsoclonía,
hipotonía, irritabilidad y alteraciones del sueño
• Neoplasias más frecuentes: Ca pulmón
microcítico (Ac anti-Hu), Ca mama (Ac anti-Ri)
SPN del sistema nervioso central

16. Síndrome del hombre rígido
• Rigidez fluctuante de la musculatura axial con
espasmos superpuestos
▫ Tronco inferior y piernas  brazos, hombros y
cuello
• Neoplasias más frecuentes: Ca mama, Ca
pulmón, linfoma de Hodgkin
▫ Ac anti-anfifisina
• No paraneoplásico (80%): SHR + DM +
poliendocrinopatía + Ac anti-GAD
SPN del sistema nervioso central

17. SPN del sistema nervioso periférico
• Neuronopatía sensorial paraneoplásica
▫ Hiperestesia y parestesia asimétricas en brazos,
piernas, tronco y cara
▫ Alteración de propiocepción
▫ Ataxia
▫ Movimientos peusocoreoatetósicos

18. SPN de la unión neuromuscular

19. SPN en músculo
• Dermatomiositis
▫ Miositis + lesiones
cutáneas
características
 Eritema en heliotropo
 Pápulas de Gottron
▫ Asoc. a tumores: 25 %
 Mujeres: tumores
ginecológicos
 Asiáticos: carcinoma
nasofaríngeo
 Tracto
gastrointestinal,
pulmón

20. SPN en músculo
• Neuromiotonía
▫ Torsiones, calambres, debilidad muscular, ↑
sudoración y salivación, pseudomiotonía y déficits
sensitivos
▫ Alteraciones del SNC (¼): cambios en el estado de
ánimo, irritabilidad, insomnio, delirios y
alucinaciones
▫ EMG: fibrilación, fasciculaciones y descargas
mioquímicas electromiográficas
▫ Neoplasias más frecuentes: timo y pulmón
 Ac anti-VGKC, Ac anti-R Ach

21. Tratamiento

22. Conclusiones
• Grupo heterogéneo
• Importancia:
▫ Diagnóstico precoz  estudio dirigido
▫ Identificación de recidivas