diagnóstico, tratamiento de la amiloidosis primaria

1. Amiloidosis
Primaria

2. ¿Qué es?
Grupo de enfermedades caracterizada por el deposito de
material amiloide en el espacio extracelular.
Aumento en la producción de cadenas ligeras de
las inmunoglobulinas por parte de las células
plasmáticas
Resultado de

3. Material amiloide
Insoluble
Resistencia
proteólisis
Cadena
lambda
Plegamiento
β
Inmuno
globulina
Célula
plasmática

4. • La amiloidosis primaria o AL es la más frecuente con un
75% de los casos
El AL es similar
a mieloma múltiple
Proliferación de células
plasmáticas en la médula ósea
Figura 1. tomado de http://logueos.com/fotos/1412366770-mieloma-multiple.jpg

5. Síntomas
• Ritmo cárdiaco anormal.
• Hinchazón de la lengua.
• Entumecimiento de manos y pies.
• Dificultad respiratoria.
• Cambios en la piel.
• Fatiga.
• Dolor articular
• Perdida de peso.

6. Diagnóstico
• Basado en el hallazgo
del material amiloide en
los tejidos.
Figura 2, tomado de: https://patolvet.files.wordpress.com/2012/04/amiloidosis-3.jpg

7. prueba
sanguínea
Prueba
orina
Presencia
proteínas
anormales
Primer paso

8. InmunofijaciónElectroforesis
Figura 3. tomado de :
http://image.slidesharecdn.com/estudio
deproteinassericas-130709120712-
phpapp02/95/estudio-de-proteinas-
sericas-5-638.jpg?cb=1373371820
Figura 4. tomado de : http://www.servizio-
fotografico-roma.com/interlab/wp-
content/uploads/2012/12/violet-4-hr.jpgMayor frecuencia
de cadenas
lambda sobre
kappa

9. Presencia de proteínas
anormales
• El uso de la tinción de rojo congo
indica
La presencia de material amiloide
en tejidos
Figura 2, tomado de: http://es.wikipedia.org/wiki/Rojo_Congo#/media/File:Congo-red-2D-skeletal.png

10. Exámenes que ayudan
a confirmar
• Aspiración de grasa abdominal.
• Biopsia de médula ósea.
• Biopsia de la mucosa rectal.
Figura 4 tomado de: http://summithealth.adam.com/graphics/images/es/1129.jpg
Segundo paso

11. Según el órgano
afectado
• Ecografía abdominal.
• Ecocardiografía.
• Velocidad de conducción del nervio ( síndrome del túnel
carpiano).
• Examen de función renal.
Figura 5. tomado de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/images/carpaltunnel.jpg

12. TratamientoTrasplante de células
madre.
Objetivo eliminar la población
clonal de células plasmáticas
Figura 6, tomado de :
http://previews.123rf.com/images/kchung/kchung1303/kchung130300092/182
61280-Vector-illustration-of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard--
Stock-Vector.jpg

13. Tratamiento con la
mezcla de dos
medicamentos.
Asociación de
Melfalán y
Dexametasona.
El tratamiento es según
la edad y el tipo de
afectación orgánica.
Figura 6, tomado de :
http://previews.123rf.com/images/kchung/kchung13
03/kchung130300092/18261280-Vector-illustration-
of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard-
-Stock-Vector.jpg

14. Pronóstico
Depende del tipo de órganos afectados.
El mayor riesgo es cuando hay compromiso de órganos como
el corazón y los riñones.
Genera insuficiencias que pueden provocar la muerte.

15. Promoción y prevención
La amiloidosis primaria no se
puede prevenir es una
enfermedad que se da por una
alteración en la producción de
proteínas y no se puede evitar
con el estilo de vida; en cuanto
su promoción se recomienda
consultar al médico si siente
síntomas como los ya
mencionados.

16. Bibliografía
• María Teresa Cibeira, Joan Bladé; Amiloidosis primaria: diagnóstico, pronóstico y
tratamiento, tomado el sitio web:
http://www.sehh.es/images/stories/recursos/2013/comunicaciones_cientificas/2011/A
miloidosis-primaria-diagnostico-pronostico-tratamiento.pdf consultado el 24 de mayo
del 2015.
• Fundación Josep Carreras; Amiloidosis primaria, tomado del sitio web:
http://www.fcarreras.org/es/amiloidosis-primaria_370650 consultado el 24 de mayo
del 2015.