2. DEFINICION
Consiste en la inversión
de la relación
anatómica entre las
grandes arterias del
corazón y los
ventrículos. La aorta
nace del ventrículo
derecho y la pulmonar
del ventrículo izquierdo.
3. SALUD PUBLICA
Prevalencia: 5% de CC
20-30/ 100 000 nacidos vivos
Más frecuente en varones (3:1)
Hijo de madre diabética
Hijo de madre añosa
Macrosómicos
CCC de diagnóstico más frecuente en el período neonatal y lactante
4. Está asociado con mayor frecuencia a dextrocardia, situs inversus,
asplenia.
Necesaria la presencia de CIV (40%), CIA, y/o PCA
Se asocia también con estenosis infundibular pulmonar.
5. FISIOPATOLOGIA
Aorta nace anterior en VD, pulmonar nace detrás en VI
sangre hipoxémica
sangre oxigenada
circulación sistémica
circulación pulmonar
Mezcla de sangre de los 2 circuitos a través de:
CIV, CIA o PCA
Comunicación grande: cianosis leve después de 1ª
semana de vida
Mezcla deficiente: hipoxemia arterial severa
acidosis metabólica
insuficiencia cardiaca
hipoglicemia
hipocalcemia
6. CUADRO CLINICO
Niños de término con buen peso y talla
Cianosis poco después del nacimiento
Insuficiencia cardiaca
Sin soplo o soplo poco audible (CIV)
Segundo ruido intenso
Pulsos saltones
CIV o PCA amplias: menor cianosis,
mayor riesgo de ICC y de HAP
8. DIAGNOSTICO
Electrocardiograma:
Ritmo sinusal
Puede ser normal en el neonato
Eje del complejo QRS desviado a la derecha (+90 a + 180
grados)
Crecimiento de auricula derecha con ondas p acuminadas
en D2 y aVF.
Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada
por onda T positiva en V4R-V1 después de 48 hrs del
nacimiento.
10. TRATAMIENTO
Médico:
Manejo de acidosis metabólica, hipoglicemia e
hipocalcemia
Infusión de PGE1 para reapertura del conducto
Oxigeno:
saturación arterial O2
Manejo de ICC con digital y diuréticos
RVP
11. TRATAMIENTO
Quirúrgico:
Septostomía con balón tipo Rashkind (si no
se prevée cirugía inmediata)
Operación Jatene (intercambio arterial) en las
3 primeras semanas de vida.
En niños mayores operación Senning o
Mustard invierte el flujo a nivel auricular
(reparación intraauricular).
Operación de Rastelli (conexión del VD a la
AP): TGA + CIV + EP
12. PRONOSTICO
Sin tratamiento:
30% fallecen en 7 días
50% fallecen en un mes
90% dentro del año
Con tratamiento quirúrgico la mortalidad es del 10%
Complicaciones postquirúrgicas:
Arritmias
Insuficiencia coronaria