Lupus eritematoso sistémico

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  • 1. JORGE OROZCO GAYTÁN
  • 2. LES Patología autoinmunitaria mediada por auto anticuerpos y complejos inmunes 90% mujeres en edad reproductiva Predisposición ambos sexos Raza negra Estrógenos orales(riesgo doble): estímulo de T y B Luz UV exacerba el cuadro 70%
  • 3. PATOGENIA HLA-10 y CD40L Hiperreacción e hipersensibilidad de linfocitos T y B Antígeno: primera señal activadora Producción sostenida de autoanticuerpos Producción de complejos inmunes en tejidos: Secuestro y destrucción de células revestidas de Ig Fijación y liberación del complemento Liberación de péptidos vasoactivos y enzimas destructoras en tejidos
  • 4. LES Y AUTOANTICUERPOS
  • 5. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN: 4/11, especificidad 95%, sensibilidad 70%
  • 6. CUADRO CLÍNICO Manifestaciones diseminadas Musculoesqueléticas Fiebre Mialgias Artralgias Postración Pérdida de peso Anemia Periodos de exacerbación y remisión Poliartritis intermitente Leve o discapacitante Edema de tejidos blandos Manos, muñecas, rodillas 10% deformidades articulares Mialgias sin miositis
  • 7. Cutáneas Lupus discoide Sólo 5% presenta LES Circulares Bordes eritematosos Hiperpigmentados Elevados con centro atrófico Escamosos Lupus sistémico 20% presenta lesiones discoides Eritema malar o alas de mariposa Fotosensibilidad cara y cuello Úlceras orales
  • 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Renales EGO Proteinuria mayor a 500mg/24hrs y hematuria Daño glomerular Síndrome nefrótico 50% Hipertensión Nefropatía terminal en 2 años 20% mueren o tienen ERC a los 10 años del dx Siempre biopsia Tx; glucocrticoides y citotóxicos
  • 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SNC Problemas de memoria y razonamiento Cefalea intensas similar a migraña Crisis convulsivas de cualquier tipo Mielopatía Tx. Anticolvulsivo e inmunosupresor
  • 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Vasculares Pulmonares Más EVC e IAM Inflamatoria o vasculitis Ateroesclerosis acelerada RR 50 veces mayor en mujeres menores de 45 con LES Favorece: edad avanzada, hipertensión, dislipidemia Anticoagulantes e inmunosupresores Pleuritis con o sin derrame pleural AINES, casos leves Glucocorticoides en casos graves Infiltrados pulmonares Fibrosis y hemorragia intraalveolar
  • 11. Cardiacas Hematológicas 1ª pericarditis Responde a antiinflamatorios Ocasionalmente taponamiento Miocarditis Endoncarditis fibrinosa de Libman-Sachs Insuficiencia mitral o aórtica Mayor riesgo de infartos Glucocorticoides a dosis altas Anemia normo-normo Anemia hemolítica Dosis alta de esteroide en bolos Leucopenia con linfopenia Trombocitopenia Límite 40,000 Esteroide 1mg/kg
  • 12. Digestivas Oculares Nausea, dolor abdominal Peritonitis autoinmune Elevación de ALT y AST Vasculitis intestinal: perforación e infecciones, isquemia Inmunosupresor y esteroide Ojo seco: sx Sjogren Vasculitis retiniana y neuritis óptica: ceguera frecuente Esteroide en bolos Secuela: Catarata y glaucoma
  • 13. TRATAMIENTO No existe cura Reducir exacerbaciones agudas Suprimir los síntomas Reducir el daño a órgano blanco • Si las manifestaciones ponen en peligro la vida o un órgano • Si son potencialmente reversibles • Prevención de complicaciones Dependerá:
  • 14. Manifestaciones no letales Artritis, fatiga, dolor en LES AINES: meningitis aséptica, IRA, hipertensión y elevación de transaminasas Cloroquina, hidroxicloroquina: Reduce el número de exacerbaciones Toxicidad retiniana Glucocorticoides sistémicos
  • 15. MANIFESTACIONES POTENCIALMENTE LETALES NEFROPATÍA LÚPICA Metilprednisolona Mejoría en 24 horas Mejora la supervivencia Cambio a prednisona y se mantiene 10-20mg/d Ciclofosfamida Mejoría de 3-16 semanas Sólo en nefritis recuperable Inútil en Cr 3mg o mayor Esteroide+azatioprina 1mg/kg
  • 16. Embarazo y lupus Fertilidad normal Abortos frecuentes 11B deshidrogenasa 2: desactiva glucocrticoides Prednisona a dosis bajas Betametason: bajo peso al nacer, alteraciones del SNC Anti Ro: lupus neonatal Aspirina incrementa número de neonatos vivos Búsqueda de anticuerpos antifosfolípidos • Anticoagulación
  • 17. PRONÓSTICO 2 años 90-95% 5 años 82-90% 10 años 71-80% 20 años 63% Cr +1.4, sx nefrótico, anemia, complemento bajo 50% a 10 años
  • 18. LUPUS LIKE MÁS COMÚNES: Isoniazida Hidralazina Procainamida MENOS FRECUENTES Anticonvulsivos Clorpromazina Etanercept Infliximab Metildopa Minociclina Penicilamina Quinidina Sulfasalazina
  • 19. ACTIVIDAD LÚPICA SLEDAI 12 PUNTOS: pulsos de esteroide
  • 20. DEFINICIÓN “Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguíneos que resulta en destrucción de su pared y provoca eventos hemorrágicos, isquémicos y/o infartos.” Síndromes (tamaño, tipo y localización) Primaria Secundaria
  • 21. CLASIFICACIÓN Síndromes Síndromes primarios Síndromes secundarios Granulomatosis de Wegener Vasculitis inducida por drogas Síndorme de Churg-Strauss Vasculitis asociada con otra enfermedad primaria. Poliarteritis nodosa Infección Poliangitis microscópica Malignidad Arteritis de células gigantes Enfermedad reumática. Arteritis de Takayasu Purpura de Henoch-Schönlein Vasculitis idiopatico cutánea Crioglobulinemia mixta esencial. Síndrome de Behçet Vasculitis aislada del SNC Síndrome de Cogan Enfermedad de Kawasaki Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
  • 22. CLASIFICACIÓN 1994 Consenso de Chapel Hill Predominantemente de pequeños vasos Enfermedad de Goodpasture Angigitis cutánea lecucocitoclásticca Purpura de Hemoch Schölen Crioglobulinemia esencial Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscopica Síndrome de Churg Strauss Vasculitis limitada a enfermedad renal Predominantemente de medianos vasos Poliarteritis nodosa Enfermedad de Buerger Enfermedad de Kawasaki Angiitis primaria del SNC Predominantemente de grandes vasos Arteritis de Takayasu Arteritis de Células gigantes Síndrome de Cogan Enfermedad de Behcet
  • 23. CLASIFICACIÓNClasificación de Vasculitis modificada de Lie Angeítis infecciosa Espiroquetas / Rikketsias Micobacterias Bacterias piogenas Virus Angeítis no infecciosa Grandes, medianos y pequeños vasos Arteritis de Takayasu Medianos y pequeños vasos Tromboangeítis obliterante Poliarteritis Nodosa Kawasaki Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg - Strauss Vasculitis de enfermedad del tejido conectivo: AR, LES Dermatomiosistis/Polimiosistis Esclerosis sistémica Sjogren Síndrome de Behcet Fiebre reumática Pequeños vasos Henoch Schonlein Inducida por fármacos o cáncer Enfermedad inflamatoria Goodpasture
  • 24. FISIOPATOLOGÍA Mecanismos inmunopatogénicos que ocurren en respuesta a ciertos estímulos antigénicos. 1. Complejos inmunes 2. ANCA 3. Activación linfocitos T y formación de granuloma. Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
  • 25. 1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNES Antígeno no identificado. - Antígeno de hepatitis B: PAN Respuesta variable: - Predisposición genética. - Exposiciones ambientales. - Antígenos. - Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos circulantes del vaso. - Tamaño, flujo, presión hidrostática del vaso. - Integridad preexistente del endotelio. - Propiedades fisicoquímicas del complejo inmune J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
  • 26. 2. ANCAS 1. Citoplásmico (c-ANCA): - Antígeno: Proteincinasa 3 y proteinasa serina neutral 29-kDA - Tinción: Citoplasma granular y difuso. - >90% GW (abs vs proteincinasa 3) 2. Perinuclear (p-ANCA) - Antígeno: mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima. - Tinción: Patron perinuclear. - Poliangitis microscopica y síndorme de Churg Strauss, GW. Anticuerpos contra ciertas proteínas de los gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitos.
  • 27. 2. ANCA TNF alfa. IL1 Neutrofilo *Degranulació n *RL *IL1, IL8 Inflamación y daño vascular.
  • 28. 2. ANCA Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis Poliangeítis Microcópica Granulomatos is de Wegener Síndrome de Churg - Strauss c ANCA 40% 70% 10% pANCA 50% 20% 60% ANCA – 10% 5% 30%
  • 29. 3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMA Inmunidad celular. Células presentadoras de antígenos: - Células dendríticas. - Células endoteliales
  • 30. N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 31. Mecanismos de daño vascular Formación y/o deposito de complejos inmunes Purpura de Henoch-Schönlein Vasculitis asociada con enfermedad de la colágena Enfermedad del suero y vasculitis cutánea Crioglobulimenia mixta esencial Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B Producción de ANCA. Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Poliangitis microscópica Respuesta de linfocitos T y formación de granulomas Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu Síndorme de Churg-Strauss FISIOPATOLOGÍA Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
  • 32. CUADRO CLÍNICO Síntomas generales: Fiebre Malestar general Pérdida de peso Artritis y/o Artralgias
  • 33. CUADRO CLÍNICO Múltiples morfologías: Urticaria Púrpura Vesículas hemorrágicas Nódulos Úlceras Livedo reticularis Infartos Gangrena
  • 34. DIAGNÓSTICO 1. Detectar enfermedades sistémicas o fármacos desencadenantes 2. Laboratorio: BH, QS, PFH, EGO Acs anti VHB y VHC Crioglobulinas Acs antifosfolípidos Inmunoglobulinas Complemento ANCA Factor reumatoide Hemocultivos Ecocardiograma Antiestreptolisinas Rx de tórax
  • 35. DIAGNÓSTICO 3. Biopsia Pieza grande y profunda 48 hrs después de la aparición de la lesión vasculítica En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del segmento circular livedo De sitios no ulcerados (del borde) Es necesario la inmunofluorescencia 1. Pauci – inmune 2. Depósitos de IgA, IgG. IgM o C3 Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
  • 36. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior junto con glomerulonefritis. Arteria de pequeño calibre y venulas. - Epidemiología Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes. Raro en personas de raza negra. 1:1 Edad media: 40 años. 1. Inflamación de mucosa nasal u oral: úlceras orales, descarga retronasal. 2. Rx tórax: nodulos, infiltrados, cavitaciones 3. Hematuria microscopica o cilindros eritrocitarios 4. Biopsia con inflamación granulomatosa 2 de 4. S88%, E 92% Clin North America Vol 33,( 2007) Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed
  • 37. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Histología: Vías respiratorias : vasculitis necrotizante de pequeñas arterias y venas junto con la formación de granulomas. Renal: GMN focal y segmentaria que puede evolucionar a GMN RP. Raro ver granulomas. Clin North America Vol 33,( 2007)
  • 38. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Respuesta celular aberrante a antígenos (exógenos o endógenos) c-ANCA (proteincinasa 3) TH1: Aumento de secreción de IFN, Il2. Clin North America Vol 33,( 2007) N Engl J Med 352:330, January 27, 2005
  • 39. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Manifestaciones clínicas - Síntomas inespecíficos - VRS (95%): Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o hemorragica, ulceras de mucosa nasal, perforación del tabique nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis traqueal subglotica. VRI (85-90%): Infiltrados asintomáticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico. Cicatrices, obstrucción y atelectasias. Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis. Corazón (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatia. SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas. Renal (77%): GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos, IR. Hematológico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando esta activa Clin North America Vol 33,( 2007) Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.
  • 40. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
  • 41. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Laboratorio: - Aumento de VSG - Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis. - Hipergammaglobulinemia moderada (IgA) - Aumento de FR. C-ANCA (antiPR3) - GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%. - GW enfermedad limitada: S 69% - GW en remisión: S 40%. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006) .
  • 42. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Tratamiento de enfermedad severa (compromete la vida) 1. Inducción: - Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) + Prednisona (1mg/kg/día). - Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 meses de tratamiento) 2. Mantenimiento: Suspender ciclofosfamida e iniciar metotrexate o azatrioprina Durante 2 años después de la remisión. Metotraxate VO 0.3mg/kg /semana 2.5mg/semana 20-25 mg/semana. Acido fólico 1 mg/día, o acido folínico 5-10 mg una vez a la semana Azatioprina 2mg/kg/día. Mofetil micofenolato 1000mg dos veces al día.
  • 43. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Recaída: - 50% de las remisiones presentan una o más recaídas - Determinación de la recaída: evidencia objetiva de actividad de la enfermedad. - Descartar: infección, toxicidad por medicamentos o secuelas crónicas. - Los títulos de ANCA pueden ser engañosos. - Reinducción de la remisión. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
  • 44. GRANULOMATOSIS DE WEGENER 3. Tratamiento de enfermedad no severa: - Inducción con metotrexate+ prednisona. Otros: - Tratamiento biológico: Rituximab (antiCD20) resultado preliminares favorables. ?? - Recambio plasmático. Clini f North America. Vol33, (2007)
  • 45. EUVAS Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
  • 46. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Vasculitis de pequeños vasos. 1951 por Churg y Strauss. Asma, eosinofilia periférica y tisular, formación de granulomas y vasculitis de múltiples órganos. Epidemiología: - Incidencia anual de 1-3 por millón. - Edad media 48 años. - Mujer: Hombre 1.2:1. 1. Asma 2. Eosinofilia > 10% 3. Neuropatia 4. Infiltrados pulmoanres 5. Anormalidades de senos paranasales. 6. Eosinofilos en biopsia. 4 de 6. S85%, E99.7%. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
  • 47. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Fase prodrómica Asma y/o rinitis alérgica Fase eosinofilica Infiltración eosinofilica en pulmón, corazón, GI, con o sin granulomas Fase sistémica Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, riñón y nervios periféricos 3-4 años después de asma. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
  • 48. SÍNDORME DE CHURG STRAUSS Histología: - Vasculitis necrotizante vasos de pequeño y mediano tamaño, capilares, venas y venulas. - Granulomas. - Infiltración de tejidos con eosinofilos. Patogénesis precisa ??.... - Asma - pANCA 50% Pulmón con Churg Strauss : vasculitis eosinofilica. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
  • 49. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Manifestaciones clínicas - Síntomas inespecíficos: - VR (92%): Exacerbación de asma, infiltrados pulmonares. Rinitis alergica y sinusitis - Mononeuritis múltiple (72%). - Corazón: (14%) - Piel ( 51%):, púrpura, nódulos cutáneos y subcutáneos. - Renal: Menos común y menos severo. . J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
  • 50. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Diagnóstico: - Evidencia de asma. - Eosinofilia - Cuadro clínico - Biopsia Laboratorio: Eosinofilia (>1000 cel/uL) Aumento de VSG, fibrinógeno, alfa2 globulina. pANCA: 50%
  • 51. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Tratamiento: - Sin tratamiento a 5 años: Supervivencia de 25%. - Con tratamiento: Supervivienvcia 72% - Causas de muerte: Involucro cardiaco. - Enfermedad leve: Esteroides. - Enfermedad multisistémica fulminante: Ciclofosfamida y prednisona J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
  • 52. POLIANGITIS MICROSCOPICA Davson 1948. Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños calibre La GMN y capilaritis pulmonar es común. Epidemiología: - Edad media.57 años. - Hombres > mujeres. Clin North America Vol 33,( 2007)
  • 53. POLIANGITIS MICROSCOPICA Histología: - Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño calibre, capilares y venulas. - No granulomas pANCA 75% Biopsia de pulmón. Clin North America Vol 33,( 2007)
  • 54. POLIANGITIS MICROSCOPICA Manifestaciones clínicas: - Síntomas inespecíficos. - GMN 69% . RP. Hematuria. - Pulmón 40%: Hemoptisis - Mononeuritis múltiple - Vasculitis de tubo digestivo - Vasculitis en piel: Purpura, petequias, eritema palmar, livedo. Clin North America Vol 33,( 2007)
  • 55. POLIANGITIS MICROSCOPICA Laboratorio: - Aumento VSG, anemia, leucocitosis, trombocitosis. Tratamiento: - Con tratamiento a 5 años: supervivencia 74%. - Mortalidad: hemorragia alveolar, enfermedad gastrointestinal, cardiaca, renal. - Prednisona y ciclofosfamida. - Recaida 35%. Clin North America Vol 33,( 2007)
  • 56. CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL Crioglobulina: Ig que precipitan a bajas temperaturas que persisten en el suero y se resolubilizan cuando están a altas temperaturas Tipo I Monoclonales, ( IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades linfoproliferativas. MM. Macroglobulinemia de Waldenströn. Tipo II Mixta: monoclonal IgM ( FR) + policlonal IgG (50-60%). VHC (35%) Tipo III Policlonal (30-40%). Síndromes autoinmunes Clin North America Vol 33,( 2007)
  • 57. CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL Triada: 1. Púrpura (asociada a frío) 2. Artralgias 3. Astenia - Purpura, livedo reticulares, úlceras - Artritis, neuropatía periférica - Renal 50%: GMN MP FR alto y C4 bajo Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2) Clin North America Vol 33,( 2007)
  • 58. CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL Tratamiento: - Buscar hepatitis C - Presencia de GMN: pobre pronóstico. 15% IRC. - Esteroides. - HVC: Interferon γ + rivabirina* - Respuesta completa 7%. Clin North America Vol 33,( 2007)
  • 59. POLIARTERITIS NODOSA 1886 por Kussmaul y Marie. Vasculitis multisistémica, necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre. Epidemiología: - 2-9 personas por millón. - 1:1. - <3% de vasculitis - 20-40 años Clin North America Vol 33,( 2007) Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
  • 60. Colegio Americano de Reumatología
  • 61. POLIARTERITIS NODOSA Histología: - Vasos: inflamación necrotizante (necrosis fibrinoide) de arterias de pequeño y mediano calibre. Trombosis - Agudo: Infiltración de PMN, proliferación de la intima y degeneración de la pared vascular. - Crónico: Células mononucleares. - Dilataciones aneurismaticas. - Hepatitis B. (complejo antígeno anticuerpo). - Leucemia de células peludas. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
  • 62. POLIARTERITIS NODOSA Manifestaciones clínicas: - Signos y sintomas inespecíficos 50%. - Depende vaso afectado y grado de afección. (isquemia). MANIFESTACIONES CLÍNICAS Sistema Incidencia Manifestaciones clínicas Renal 60% Insuficiencia renal, hipertensión arterial. No GMN Músculo esquelético 64% Artritis, artralgia, mialgia SNP 51% Neuropatía periférica, mononeuritis multiple Gastrointestinal 44% Dolor abdominal, Nausea, vomito, sangrado, isquemia intestinal, colecistitis, infarto hepático, infarto pancreático Piel 43% Rash, purpura, nodulos, infartos cutáneos, livedo reticularis, fenomeno de Raynaud Cardiaco 36% ICC, IAM, pericarditis. Genitourinario 25% Dolor testicular, ovario, o epididimo SNC 23% EVC, alteraciones del estado mental, convulsiones
  • 63. POLIARTERITIS NODOSA Laboratorio: - 75%: Leucocitosis >PMN. Anemia. - Aumento de VSG. - Hipergamaglobulinemia en 30% en pacientes con Hepatitis B. Tratamiento: - Muerte por: Complicaciones gastrointestinales y cardiovasculares. - Enfermedad grave: Prednisona y ciclofosfamida. - Enfermedad leve: Esteroides. - Hepatitis B + PAN: terapia ativiral + esteroides. - Recaída 10%. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
  • 64. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos. Enfermedad multisistémica , aguda, febril de los niños. 80% < 5 años. Adenitis no supurativa de ganglios cervicales. Cambios en la piel y membranas (edema, conjuntivas congestionadas, eritema de la cavidad oral, labios y palmas), descamación de la piel. Benigna y autolimitada J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
  • 65. Tala de criteiro s kawasaki
  • 66. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Histología: - Proliferación de la intima e infiltrado de la pared del vaso con células monocucleares. - Aneurismas y trombos. Tratamiento: - Mortalidad de 0.5-2.8%. Aneurismas de arterias coronarias y vasculitis (25%). - Gamma globulina (2g/kg en infusión por 10 h) + aspirina (100mg/kg/día por 14 días seguido de 3-5 mg/kg/día por varias semanas)
  • 67. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Arteritis craneal o arteritis temporal. Involucro de uno o más ramas de la arteria carótida (arteria temporal). Asociación con polimialgia reumática 40-50% Epidemiología: - >50 años. - Mujeres > hombres. 2:1 - Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes. - Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04. 1. >50 años 2. Cefalea de reciente inicio 3. Dolor o disminución de pulso en arteria temporal 4. Aumento VSG 5. Biopsia: vasculitis + granuloma 3 de 5. S93.5%, E 91.2% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 68. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Histología: - Panarteritis con inflamación mononuclear dentro de la pared del vaso. - Células gigantes. - Proliferación en la intima y fragmentación de la lamina elástica interna. Clin North America Vol 33,( 2007) J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
  • 69. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Manifestaciones clínicas: - Síntomas generales. - Cefalea 93% - Claudicación mandibular 40-67% - Dolor sobre la arteria, ausencia pulsos 55% - Diplopia, amaurosis fugax - Ceguera 5-50% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 347:261, July 25, 2002
  • 70. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Diagnostico - Biopsia + cuadro clínico - Tratamiento - Objetivo: reducir síntomas y prevenir perdida visual. - Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución gradual. - Aspirina reduce complicaciones isquemia J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 71. ARTERITIS DE TAKAYASUVasculitis sistémica granulomatosa que involucra aorta y sus ramas. (Inflamación, estenosis). Síndrome del arco aortico. Epidemiología: - Incidencia anual 1.2-2.6 casos por millón. - Adolescentes y mujeres jóvenes. - Asia 1. <40 años 2. Claudicación de extremidades 3. Disminución de pulsos 4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos. 5. Soplo en arterias subclavias, aorta. 6. Alteraciones en arteriograma 3 de 6. S90.5%, E97.8% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 72. ARTERITIS DE TAKAYASU Topografía: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%).
  • 73. ARTERITIS DE TAKAYASU Histología: - Panarteritis con infiltrados mononucleares y células gigantes. - Proliferación de la intima con fibrosis, cicatrices - Vascularización de la media - Disrupción y degeneración de la lamina elástica. - Estrechamiento del lumen con o sin trombosis.J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 74. ARTERITIS DE TAKAYASU Manifestaciones clínicas: - Síntomas generales. - Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación) - Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos. - Fase III: periodo fibrotico. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 75. ARTERITIS DE TAKAYASU Diagnostico: - Sospecha. - Arteriografía (ctt, RM): irregularidades,estenosis, dilatación posestenosis, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de circulación colateral. - Biopsia poco accesible. N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 76. ARTERITIS DE TAKAYASU - Tratamiento: - Superviviencia a 5 años 35%. - Mortalidad: ICC, EVC, IAM,(estenosis) ruptura de aneurisma o IR. - Enfermeda crónica y con recaídas. - Prednisona 40-60mg /día mejora síntomas, no aumenta la supervivencia. - Tratamiento quirúrgico o y/o angioplastia. (solo cuando la inflamación del vaso este controlada) J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169
  • 77. SÍNDROME DE BEHCET Episodios recurrentes de ulceras orales, genitales, iritis y lesiones cutáneas. 1:1. Hombres enfermedad más severa. Mediterráneo. HLAB 51 Perivasculitis sistémica.Venulitis leucocitoclastica. Tratamiento: Esteroides tópicos o sistémicos. 1. Ulceras orales recurrentes. 2. Ulceras genitales recurrentes. 3. Lesiones oculares: uveitis, escleritis, vasculitis retineana, neuritis optica. 4. Lesiones en piel: pustulas, papulas, eritema nodoso. 5. Test de patergia 2. S91%, E 96% Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)
  • 78. Vasculitis secundarias Inducida por farmacos: - Púrpura palpable generalizada o limitada a MI. Urticaria, úlceras y hemorragias. - Alopurinol, tiazidas, sales de oro, sulfonamidas, fenitoina y penicilina. Hidralazina y propiltiouracilo. - Tratamiento: Evitar fármaco. Severidad de vasculitis. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)