Lupus eritematoso sistémico

LES
Patología autoinmunitaria mediada por auto anticuerpos y
complejos inmunes
90% mujeres en edad reproductiva
Predisposición ambos sexos
Raza negra
Estrógenos orales(riesgo doble): estímulo de T y B
Luz UV exacerba el cuadro 70%

PATOGENIA
HLA-10 y CD40L
Hiperreacción e
hipersensibilidad
de linfocitos T y B
Antígeno: primera
señal activadora
Producción
sostenida de
autoanticuerpos
Producción de complejos inmunes en tejidos:
Secuestro y
destrucción de
células revestidas
de Ig
Fijación y
liberación del
complemento
Liberación de
péptidos
vasoactivos y
enzimas
destructoras en
tejidos

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN: 4/11,
especificidad 95%, sensibilidad 70%

CUADRO CLÍNICO
Manifestaciones diseminadas Musculoesqueléticas
Fiebre
Mialgias
Artralgias
Postración
Pérdida de peso
Anemia
Periodos de exacerbación y
remisión
Poliartritis intermitente
Leve o discapacitante
Edema de tejidos blandos
Manos, muñecas, rodillas
10% deformidades articulares
Mialgias sin miositis

Cutáneas
Lupus discoide
Sólo 5% presenta LES
Circulares
Bordes eritematosos
Hiperpigmentados
Elevados con centro atrófico
Escamosos
Lupus sistémico
20% presenta lesiones
discoides
Eritema malar o alas de
mariposa
Fotosensibilidad cara y cuello
Úlceras orales

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Renales
EGO
Proteinuria mayor a
500mg/24hrs y hematuria
Daño glomerular
Síndrome nefrótico 50%
Hipertensión
Nefropatía terminal en 2 años
20% mueren o tienen ERC a
los 10 años del dx
Siempre biopsia
Tx; glucocrticoides y
citotóxicos

SNC
Problemas de memoria y
razonamiento
Cefalea intensas similar a
migraña
Crisis convulsivas de
cualquier tipo
Mielopatía
Tx. Anticolvulsivo e
inmunosupresor

Vasculares Pulmonares
Más EVC e IAM
Inflamatoria o vasculitis
Ateroesclerosis acelerada
RR 50 veces mayor en
mujeres menores de 45 con
LES
Favorece: edad avanzada,
hipertensión, dislipidemia
Anticoagulantes e
inmunosupresores
Pleuritis con o sin derrame
pleural
AINES, casos leves
Glucocorticoides en casos
graves
Infiltrados pulmonares
Fibrosis y hemorragia
intraalveolar

Cardiacas Hematológicas
1ª pericarditis
Responde a antiinflamatorios
Ocasionalmente
taponamiento
Miocarditis
Endoncarditis fibrinosa de
Libman-Sachs
Insuficiencia mitral o aórtica
Mayor riesgo de infartos
Glucocorticoides a dosis altas
Anemia normo-normo
Anemia hemolítica
Dosis alta de esteroide en
bolos
Leucopenia con linfopenia
Trombocitopenia
Límite 40,000
Esteroide 1mg/kg

Digestivas Oculares
Nausea, dolor abdominal
Peritonitis autoinmune
Elevación de ALT y AST
Vasculitis intestinal:
perforación e infecciones,
isquemia
Inmunosupresor y esteroide
Ojo seco: sx Sjogren
Vasculitis retiniana y neuritis
óptica: ceguera frecuente
Esteroide en bolos
Secuela: Catarata y glaucoma

TRATAMIENTO
No existe cura
Reducir exacerbaciones agudas
Suprimir los síntomas
Reducir el daño a órgano blanco
• Si las manifestaciones ponen en peligro la vida o un órgano
• Si son potencialmente reversibles
• Prevención de complicaciones
Dependerá:

Manifestaciones no letales
Artritis, fatiga, dolor en LES
AINES: meningitis aséptica, IRA, hipertensión y
elevación de transaminasas
Cloroquina, hidroxicloroquina:
Reduce el número de exacerbaciones
Toxicidad retiniana
Glucocorticoides sistémicos

MANIFESTACIONES POTENCIALMENTE LETALES
NEFROPATÍA LÚPICA
Metilprednisolona
Mejoría en 24 horas
Mejora la supervivencia
Cambio a prednisona y se
mantiene 10-20mg/d
Ciclofosfamida
Mejoría de 3-16 semanas
Sólo en nefritis recuperable
Inútil en Cr 3mg o mayor
Esteroide+azatioprina
1mg/kg

Embarazo y lupus
Fertilidad normal
Abortos frecuentes
11B deshidrogenasa 2: desactiva glucocrticoides
Prednisona a dosis bajas
Betametason: bajo peso al nacer, alteraciones del SNC
Anti Ro: lupus neonatal
Aspirina incrementa número de neonatos vivos
Búsqueda de anticuerpos antifosfolípidos
• Anticoagulación

PRONÓSTICO
2 años 90-95%
5 años 82-90%
10 años 71-80%
20 años 63%
Cr +1.4, sx nefrótico, anemia,
complemento bajo
50% a 10 años

LUPUS LIKE
MÁS COMÚNES:
Isoniazida
Hidralazina
Procainamida
MENOS FRECUENTES
Anticonvulsivos
Clorpromazina
Etanercept
Infliximab
Metildopa
Minociclina
Penicilamina
Quinidina
Sulfasalazina

ACTIVIDAD LÚPICA
SLEDAI
12 PUNTOS: pulsos de
esteroide

DEFINICIÓN
“Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguíneos
que resulta en destrucción de su pared y provoca eventos
hemorrágicos, isquémicos y/o infartos.”
Síndromes (tamaño, tipo y localización)
Primaria
Secundaria

CLASIFICACIÓN
Síndromes
Síndromes primarios Síndromes secundarios
Granulomatosis de Wegener Vasculitis inducida por drogas
Síndorme de Churg-Strauss Vasculitis asociada con otra
enfermedad primaria.
Poliarteritis nodosa Infección
Poliangitis microscópica Malignidad
Arteritis de células gigantes Enfermedad reumática.
Arteritis de Takayasu
Purpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis idiopatico cutánea
Crioglobulinemia mixta
esencial.
Síndrome de Behçet
Vasculitis aislada del SNC
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

CLASIFICACIÓN
1994 Consenso de Chapel Hill
Predominantemente de pequeños vasos
Enfermedad de Goodpasture
Angigitis cutánea lecucocitoclásticca
Purpura de Hemoch Schölen
Crioglobulinemia esencial
Granulomatosis de Wegener
Poliangitis microscopica
Síndrome de Churg Strauss
Vasculitis limitada a enfermedad renal
Predominantemente de medianos vasos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Buerger
Enfermedad de Kawasaki
Angiitis primaria del SNC
Predominantemente de grandes vasos
Arteritis de Células gigantes
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Behcet

CLASIFICACIÓNClasificación de Vasculitis modificada de Lie
Angeítis infecciosa
Espiroquetas / Rikketsias
Micobacterias
Bacterias piogenas
Virus
Angeítis no infecciosa
Grandes, medianos y pequeños vasos
Medianos y pequeños vasos
Tromboangeítis obliterante
Poliarteritis Nodosa
Kawasaki
Síndrome de Churg - Strauss
Vasculitis de enfermedad del tejido conectivo:
AR, LES
Dermatomiosistis/Polimiosistis
Esclerosis sistémica
Sjogren
Síndrome de Behcet
Fiebre reumática
Pequeños vasos
Henoch Schonlein
Inducida por fármacos o cáncer
Enfermedad inflamatoria
Goodpasture

FISIOPATOLOGÍA
Mecanismos inmunopatogénicos que ocurren en
respuesta a ciertos estímulos antigénicos.
1. Complejos inmunes
2. ANCA
3. Activación linfocitos T y formación de
granuloma.
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNES
Antígeno no identificado.
- Antígeno de hepatitis B: PAN
Respuesta variable:
- Predisposición genética.
- Exposiciones ambientales.
- Antígenos.
- Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos circulantes
del vaso.
- Tamaño, flujo, presión hidrostática del vaso.
- Integridad preexistente del endotelio.
- Propiedades fisicoquímicas del complejo inmune
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

2. ANCAS
1. Citoplásmico (c-ANCA):
- Antígeno: Proteincinasa 3 y
proteinasa serina neutral 29-kDA
- Tinción: Citoplasma granular y
difuso.
- >90% GW (abs vs proteincinasa 3)
2. Perinuclear (p-ANCA)
- Antígeno: mieloperoxidasa,
elastasa, catepsina G, lactoferrina y
lisozima.
- Tinción: Patron perinuclear.
- Poliangitis microscopica y síndorme
de Churg Strauss, GW.
Anticuerpos contra ciertas proteínas de los gránulos
citoplásmicos de neutrófilos y monocitos.

2. ANCA
TNF alfa. IL1
Neutrofilo
*Degranulació
n
*RL
*IL1, IL8
Inflamación y
daño vascular.

2. ANCA
Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis
Poliangeítis
Microcópica
Granulomatos
is de Wegener
Síndrome de
Churg - Strauss
c ANCA 40% 70% 10%
pANCA 50% 20% 60%
ANCA – 10% 5% 30%

3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE
GRANULOMA
Inmunidad celular.
Células presentadoras de antígenos:
- Células dendríticas.
- Células endoteliales

Mecanismos de daño vascular
Formación y/o deposito de complejos
inmunes
Purpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis asociada con enfermedad de la
colágena
Enfermedad del suero y vasculitis cutánea
Crioglobulimenia mixta esencial
Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B
Producción de ANCA.
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscópica
Respuesta de linfocitos T y formación de
granulomas
Arteritis de células gigantes
Síndorme de Churg-Strauss
FISIOPATOLOGÍA
Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

CUADRO CLÍNICO
Síntomas generales:
Fiebre
Malestar general
Pérdida de peso
Artritis
y/o Artralgias

CUADRO CLÍNICO
Múltiples morfologías:
Urticaria
Púrpura
Vesículas hemorrágicas
Nódulos
Úlceras
Livedo reticularis
Infartos
Gangrena

DIAGNÓSTICO
1. Detectar enfermedades sistémicas o fármacos desencadenantes
2. Laboratorio:
BH, QS, PFH, EGO
Acs anti VHB y VHC
Crioglobulinas
Acs antifosfolípidos
Inmunoglobulinas
Complemento
ANCA
Factor reumatoide
Hemocultivos
Ecocardiograma
Antiestreptolisinas
Rx de tórax

DIAGNÓSTICO
3. Biopsia
Pieza grande y profunda
48 hrs después de la aparición de la lesión vasculítica
En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del segmento circular
livedo
De sitios no ulcerados (del borde)
Es necesario la inmunofluorescencia
1. Pauci – inmune
2. Depósitos de IgA, IgG. IgM o C3
Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e
inferior junto con glomerulonefritis.
Arteria de pequeño calibre y venulas.
- Epidemiología
Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes.
Raro en personas de raza negra.
1:1
Edad media: 40 años.
1. Inflamación de mucosa nasal u oral:
úlceras orales, descarga retronasal.
2. Rx tórax: nodulos, infiltrados,
cavitaciones
3. Hematuria microscopica o cilindros
eritrocitarios
4. Biopsia con inflamación
granulomatosa
2 de 4. S88%, E 92%
Clin North America Vol 33,( 2007) Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

Histología:
Vías respiratorias : vasculitis
necrotizante de pequeñas arterias y
venas junto con la formación de
granulomas.
Renal: GMN focal y segmentaria
que puede evolucionar a GMN RP.
Raro ver granulomas.
Clin North America Vol 33,( 2007)

Respuesta celular
aberrante a antígenos
(exógenos o endógenos)
c-ANCA (proteincinasa 3)
TH1: Aumento de
secreción de IFN, Il2.
N Engl J Med 352:330, January 27, 2005

Manifestaciones clínicas
- Síntomas inespecíficos
- VRS (95%): Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o hemorragica,
ulceras de mucosa nasal, perforación del tabique nasal (silla de montar). Otitis
media, estenosis traqueal subglotica.
VRI (85-90%): Infiltrados asintomáticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor
torácico. Cicatrices, obstrucción y atelectasias.
Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis.
Corazón (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatia.
SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas.
Renal (77%): GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos, IR.
Hematológico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando esta
activa
Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.

Laboratorio:
- Aumento de VSG
- Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis.
- Hipergammaglobulinemia moderada (IgA)
- Aumento de FR.
C-ANCA (antiPR3)
- GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%.
- GW enfermedad limitada: S 69%
- GW en remisión: S 40%.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)
.

Tratamiento de enfermedad severa
(compromete la vida)
1. Inducción:
- Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) +
Prednisona (1mg/kg/día).
- Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 meses
de tratamiento)
2. Mantenimiento:
Suspender ciclofosfamida e iniciar metotrexate o azatrioprina
Durante 2 años después de la remisión.
Metotraxate VO 0.3mg/kg /semana 2.5mg/semana 20-25 mg/semana.
Acido fólico 1 mg/día, o acido folínico 5-10 mg una vez a la semana
Azatioprina 2mg/kg/día.
Mofetil micofenolato 1000mg dos veces al día.

Recaída:
- 50% de las remisiones presentan una o más recaídas
- Determinación de la recaída: evidencia objetiva de
actividad de la enfermedad.
- Descartar: infección, toxicidad por medicamentos o
secuelas crónicas.
- Los títulos de ANCA pueden ser engañosos.
- Reinducción de la remisión.

3. Tratamiento de
enfermedad no severa:
- Inducción con
metotrexate+ prednisona.
Otros:
- Tratamiento biológico: Rituximab
(antiCD20) resultado preliminares
favorables. ??
- Recambio plasmático.
Clini f North America. Vol33, (2007)

EUVAS

SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Vasculitis de pequeños vasos.
1951 por Churg y Strauss.
Asma, eosinofilia periférica y tisular, formación de
granulomas y vasculitis de múltiples órganos.
Epidemiología:
- Incidencia anual de 1-3 por millón.
- Edad media 48 años.
- Mujer: Hombre 1.2:1.
1. Asma
2. Eosinofilia > 10%
3. Neuropatia
4. Infiltrados pulmoanres
5. Anormalidades de senos
paranasales.
6. Eosinofilos en biopsia.
4 de 6. S85%, E99.7%.

Fase prodrómica
Asma y/o rinitis alérgica
Fase eosinofilica
Infiltración eosinofilica en pulmón, corazón, GI, con o sin
granulomas
Fase sistémica
Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, riñón y nervios
periféricos
3-4 años después de asma.

SÍNDORME DE CHURG STRAUSS
Histología:
- Vasculitis necrotizante vasos de
pequeño y mediano tamaño,
capilares, venas y venulas.
- Granulomas.
- Infiltración de tejidos con
eosinofilos.
Patogénesis precisa ??....
- Asma
- pANCA 50% Pulmón con Churg Strauss : vasculitis eosinofilica.

Manifestaciones clínicas
- Síntomas inespecíficos:
- VR (92%): Exacerbación de asma,
infiltrados pulmonares. Rinitis
alergica y sinusitis
- Mononeuritis múltiple (72%).
- Corazón: (14%)
- Piel ( 51%):, púrpura, nódulos
cutáneos y subcutáneos.
- Renal: Menos común y menos
severo.
.

Diagnóstico:
- Evidencia de asma.
- Eosinofilia
- Cuadro clínico
- Biopsia
Laboratorio:
Eosinofilia (>1000 cel/uL)
Aumento de VSG,
fibrinógeno, alfa2
globulina.
pANCA: 50%

Tratamiento:
- Sin tratamiento a 5 años: Supervivencia de 25%.
- Con tratamiento: Supervivienvcia 72%
- Causas de muerte: Involucro cardiaco.
- Enfermedad leve: Esteroides.
- Enfermedad multisistémica fulminante: Ciclofosfamida y
prednisona

POLIANGITIS MICROSCOPICA
Davson 1948.
Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños calibre
La GMN y capilaritis pulmonar es común.
Epidemiología:
- Edad media.57 años.
- Hombres > mujeres.

Histología:
- Vasculitis necrotizante de
vasos de pequeño calibre,
capilares y venulas.
- No granulomas
pANCA 75%
Biopsia de pulmón.

Manifestaciones clínicas:
- Síntomas inespecíficos.
- GMN 69% . RP. Hematuria.
- Pulmón 40%: Hemoptisis
- Mononeuritis múltiple
- Vasculitis de tubo digestivo
- Vasculitis en piel: Purpura,
petequias, eritema palmar,
livedo.

Laboratorio:
- Aumento VSG, anemia, leucocitosis, trombocitosis.
Tratamiento:
- Con tratamiento a 5 años: supervivencia 74%.
- Mortalidad: hemorragia alveolar, enfermedad gastrointestinal, cardiaca, renal.
- Prednisona y ciclofosfamida.
- Recaida 35%.

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
Crioglobulina: Ig que precipitan a bajas temperaturas que persisten en el
suero y se resolubilizan cuando están a altas temperaturas
Tipo I
Monoclonales, ( IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades linfoproliferativas.
MM. Macroglobulinemia de Waldenströn.
Tipo II
Mixta: monoclonal IgM ( FR) + policlonal IgG (50-60%). VHC (35%)
Tipo III
Policlonal (30-40%). Síndromes autoinmunes

Triada:
1. Púrpura (asociada a frío)
2. Artralgias
3. Astenia
- Purpura, livedo reticulares, úlceras
- Artritis, neuropatía periférica
- Renal 50%: GMN MP
FR alto y C4 bajo

Tratamiento:
- Buscar hepatitis C
- Presencia de GMN: pobre pronóstico. 15% IRC.
- Esteroides.
- HVC: Interferon γ + rivabirina*
- Respuesta completa 7%.

POLIARTERITIS NODOSA
1886 por Kussmaul y Marie.
Vasculitis multisistémica, necrotizante de vasos de
pequeño y mediano calibre.
Epidemiología:
- 2-9 personas por millón.
- 1:1.
- <3% de vasculitis
- 20-40 años

Colegio Americano de Reumatología

Histología:
- Vasos: inflamación necrotizante
(necrosis fibrinoide) de arterias
de pequeño y mediano calibre.
Trombosis
- Agudo: Infiltración de PMN,
proliferación de la intima y
degeneración de la pared
vascular.
- Crónico: Células
mononucleares.
- Dilataciones aneurismaticas.
- Hepatitis B. (complejo antígeno
anticuerpo).
- Leucemia de células peludas.

Manifestaciones
clínicas:
- Signos y sintomas inespecíficos
50%.
- Depende vaso afectado y grado
de afección. (isquemia).
Sistema Incidencia Manifestaciones
clínicas
Renal 60% Insuficiencia renal,
hipertensión arterial.
No GMN
Músculo
esquelético
64% Artritis, artralgia, mialgia
SNP 51% Neuropatía periférica,
mononeuritis
multiple
Gastrointestinal 44% Dolor abdominal, Nausea,
vomito, sangrado,
isquemia intestinal,
colecistitis, infarto
hepático, infarto
pancreático
Piel 43% Rash, purpura, nodulos,
infartos cutáneos,
livedo reticularis,
fenomeno de
Raynaud
Cardiaco 36% ICC, IAM, pericarditis.
Genitourinario 25% Dolor testicular, ovario, o
epididimo
SNC 23% EVC, alteraciones del
estado mental,
convulsiones

Laboratorio:
- 75%: Leucocitosis >PMN.
Anemia.
- Aumento de VSG.
- Hipergamaglobulinemia en 30%
en pacientes con Hepatitis B.
Tratamiento:
- Muerte por: Complicaciones
gastrointestinales y
cardiovasculares.
- Enfermedad grave: Prednisona y
ciclofosfamida.
- Enfermedad leve: Esteroides.
- Hepatitis B + PAN: terapia
ativiral + esteroides.
- Recaída 10%.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Síndrome de ganglios linfáticos
mucocutáneos.
Enfermedad multisistémica ,
aguda, febril de los niños.
80% < 5 años.
Adenitis no supurativa de
ganglios cervicales.
Cambios en la piel y membranas
(edema, conjuntivas
congestionadas, eritema de la
cavidad oral, labios y palmas),
descamación de la piel.
Benigna y autolimitada

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Histología:
- Proliferación de la intima e infiltrado de la pared del vaso con células
monocucleares.
- Aneurismas y trombos.
Tratamiento:
- Mortalidad de 0.5-2.8%. Aneurismas de arterias coronarias y vasculitis
(25%).
- Gamma globulina (2g/kg en infusión por 10 h) + aspirina
(100mg/kg/día por 14 días seguido de 3-5 mg/kg/día por varias
semanas)

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
Arteritis craneal o arteritis temporal.
Involucro de uno o más ramas de la arteria carótida (arteria
temporal).
Asociación con polimialgia reumática 40-50%
Epidemiología:
- >50 años.
- Mujeres > hombres. 2:1
- Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes.
- Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04.
1. >50 años
2. Cefalea de reciente inicio
3. Dolor o disminución de
pulso en arteria temporal
4. Aumento VSG
5. Biopsia: vasculitis +
granuloma
3 de 5. S93.5%, E 91.2%
N Engl J Med 2003;349:160-169

Histología:
- Panarteritis con inflamación
mononuclear dentro de la pared
del vaso.
- Células gigantes.
- Proliferación en la intima y
fragmentación de la lamina
elástica interna.

- Síntomas generales.
- Cefalea 93%
- Claudicación mandibular 40-67%
- Dolor sobre la arteria,
ausencia pulsos 55%
- Diplopia, amaurosis fugax
- Ceguera 5-50%
N Engl J Med 347:261, July 25, 2002

Diagnostico
- Biopsia + cuadro clínico
- Tratamiento
- Objetivo: reducir síntomas y prevenir perdida
visual.
- Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego
disminución gradual.
- Aspirina reduce complicaciones isquemia
N Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE TAKAYASUVasculitis sistémica granulomatosa que
involucra aorta y sus ramas. (Inflamación,
estenosis).
Síndrome del arco aortico.
Epidemiología:
- Incidencia anual 1.2-2.6 casos por millón.
- Adolescentes y mujeres jóvenes.
- Asia
1. <40 años
2. Claudicación de extremidades
3. Disminución de pulsos
4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos.
5. Soplo en arterias subclavias, aorta.
6. Alteraciones en arteriograma
3 de 6. S90.5%, E97.8%
N Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE TAKAYASU
Topografía: Tipo I: arco y troncos
supraaorticos (41%). Tipo II: aorta
descendente y ramas (15%). Tipo III:
toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV:
cualquiera de los anteriores asociada a
compromiso de arteria pulmonar (3%).

Histología:
- Panarteritis con infiltrados
mononucleares y células
gigantes.
- Proliferación de la intima con
fibrosis, cicatrices
- Vascularización de la media
- Disrupción y degeneración de la
lamina elástica.
- Estrechamiento del lumen con o
sin trombosis.J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36
N Engl J Med 2003;349:160-169

- Síntomas generales.
- Fase I: fiebre, artralgias,
pérdida peso (inflamación)
- Fase II: disminución
pulsos, soplos,
claudicación, HAS, vasos
dolorosos.
- Fase III: periodo fibrotico.
N Engl J Med 2003;349:160-169

Diagnostico:
- Sospecha.
- Arteriografía (ctt, RM):
irregularidades,estenosis,
dilatación posestenosis,
formación de aneurismas,
oclusión y evidencia de
aumento de circulación
colateral.
- Biopsia poco accesible.
N Engl J Med 2003;349:160-169

- Tratamiento:
- Superviviencia a 5 años 35%.
- Mortalidad: ICC, EVC,
IAM,(estenosis) ruptura de aneurisma o
IR.
- Enfermeda crónica y con
recaídas.
- Prednisona 40-60mg /día
mejora síntomas, no aumenta la
supervivencia.
- Tratamiento quirúrgico o y/o
angioplastia. (solo cuando la inflamación del
vaso este controlada)
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169

SÍNDROME DE BEHCET
Episodios recurrentes de
ulceras orales, genitales,
iritis y lesiones cutáneas.
1:1.
Hombres enfermedad más
severa.
Mediterráneo. HLAB 51
Perivasculitis
sistémica.Venulitis
leucocitoclastica.
Tratamiento: Esteroides
tópicos o sistémicos.
1. Ulceras orales
recurrentes.
2. Ulceras genitales
recurrentes.
3. Lesiones oculares:
uveitis, escleritis,
vasculitis retineana,
neuritis optica.
4. Lesiones en piel:
pustulas, papulas,
eritema nodoso.
5. Test de patergia
2. S91%, E 96%

Vasculitis secundarias
Inducida por farmacos:
- Púrpura palpable generalizada o limitada a MI. Urticaria, úlceras y
hemorragias.
- Alopurinol, tiazidas, sales de oro, sulfonamidas, fenitoina y penicilina.
Hidralazina y propiltiouracilo.
- Tratamiento: Evitar fármaco. Severidad de vasculitis.

Lupus eritematoso sistémico

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