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  • 1. Université de la Méditerranée Aix-Marseille II Faculté de Médecine de Marseille Ali ABBAS Interne des hôpitaux MEMOIRE POUR L’OBTENTION DU D.E.S. D’OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE TRAITEMENT CHIRURGICAL DES SEQUELLES DU NOMA EN MILIEU SOUS-MEDICALISE Présentée et publiquement soutenue devant la Faculté de Médecine de Marseille le vendredi 5 octobre 2007En vue d’une publication dans la « Revue de la Société Française d’ORL »
  • 2. Traitement chirurgical des séquelles du noma en milieu sous-médicalisé Surgical treatment of noma sequellae in under-medicalized area ABBAS A (1), TALL A (2), DIOUF R (2), NDIAYE IC (2), DIOP EM (2) (1) Interne des Hôpitaux de Marseille (2) Service d’ORL et CCF, CHU Aristide Le Dantec, Dakar, SénégalTirés à part : Ali ABBAS 55, rue Alfred Grévin 94500 Champigny sur marne Courriel: aliabbas07@yahoo.fr
  • 3. RESUME Le noma est une stomatite gangréneuse de la face, endémique dans certaines régionsd’Afrique sub-saharienne. Elle peut entraîner une importante perte de substance des tissusmous et osseux. Lorsque la maladie ne provoque pas la mort, elle peut induire des séquellesparticulièrement disgracieuses. La reconstruction des séquelles de noma fait appel à lachirurgie plastique dont les buts sont la suppression des constrictions permanentes desmâchoires et la réparation des pertes de substances plan par plan. En zone sous-médicalisée,la reconstruction des lèvres pour ces cas souvent évolués nécessite l’apport d’un lambeaumusculo-cutané pédiculé de grand dorsal ou de delto-pectoral. L’infrastructure localeempêche la réalisation de lambeau libre. La partie muqueuse de la lèvre est reconstruite depréférence par un lambeau local de lèvre adjacente ou un lambeau hétérolabial (lambeaud’Estlander).ABSTRACTNoma is a gangrenous stomatitis of the face, endemic in some areas of sub-Saharan Africa. Itmight extend to other facial structures leading to extensive soft tissue and bony defects. Whendisease is not deadly, it leads to particularly ungracious sequellae. Reconstruction of nomasequellae is based on plastic surgery which aims are suppression of the mandibularconstriction and the treatment of soft tissue plane by plane. In under-medicalized area, thereconstruction of the lips, in case of extensive defects often necessitates a pedicled musculo-cutaneous latissimus dorsi or deltopectoral flap. The local infrastructure prevents therealization of free flap. The mucosal part of the lip is usually reconstructed with a local flapfrom the adjacent lip or a heterolabial flap (Estlander flap).Mots-clés: Noma, lambeaux de lèvres, lambeau myo-cutané de grand dorsal, lambeau delto-pectoral, lambeaud’Estlander.Keywords: Noma, flaps of the lip, pedicled musculo-cutaneous latissimus dorsi flap, deltopectoralis flap,Estlander flap.
  • 4. INTRODUCTION - HISTORIQUE Le noma, ou cancrum oris, tire son nom du grec nomein qui signifie dévorer. C’est unestomatite gangréneuse de la face, à point de départ endobuccal, s’étendant vers l’extérieur endétruisant les parties molles adjacentes. Le noma atteint les jeunes enfants dénutris etpauvres. Cette pathologie est le plus souvent secondaire à une maladie infectieuse (paludisme,rougeole, virus herpès). Le noma est avant tout un problème de santé publique reconnu depuis1994 par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) comme une priorité mondiale sanitaire.Surnommé le « visage de la pauvreté » [1], le noma n’est pas une maladie tropicale, c’est unemaladie de la précarité [2]. Le noma dans l’histoire : le noma était déjà connu dans l’Antiquité de médecins commeHippocrate et Galien. En Europe, de nombreux textes des 18e et 19e siècles mentionnent cettemaladie dans plusieurs pays. Des cas de noma ont également été mentionnés aux Etats-Unis eten Europe jusqu’en 1901. Au 20e siècle, avec le développement de l’hygiène, le noma adisparu des pays industrialisés, à l’exception des cas décrits dans les camps de concentrationnazis d’Auschwitz et de Belsen. Le noma aujourd’hui : aujourd’hui, le noma, endémique dans de nombreux paysd’Afrique, d’Asie et d’Amérique du sud, a atteint les proportions d’un problème de santépublique, surtout dans certaines populations de la région du Sahel (figure1). Le taux demortalité est très élevé: entre 80 et 90% de mortalité en l’absence de traitement initial [3] etles survivants, défigurés à vie, présentent des séquelles telles qu’ils ne pourront jamais pluss’alimenter ou respirer normalement. Comme pour la lèpre, les victimes sont souvent rejetéespar leurs propres communautés. Les résultats de certaines recherches de l’OMS [3] ont montré que : • plus de 100 000 enfants sont touchés par le noma chaque année. Les victimes sont pratiquement toutes des enfants entre 2 et 6 ans; atteignant autant les
  • 5. garçons que les filles, le plus souvent au moment du sevrage et de l’éruption dentaire [1,4,5]. • 500 000 survivants au noma vivent actuellement dans le monde en absence de traitement ; • les pays les plus pauvres d’Afrique, d’Asie et d’Amérique du Sud sont affectés et le continent africain est le plus durement touché avec 80% des cas ; • aujourd’hui le noma endémique dans de nombreux pays africains, a atteint les proportions d’un problème de santé publique, surtout dans certaines populations de la région du Sahel, une région aussi désignée par certains comme la «ceinture du noma»; • le noma serait en augmentation en Afrique comme la plupart des maladies buccodentaires, dû à une détérioration générale des conditions de vie : malnutrition, mauvaise hygiène, VIH/SIDA, conflits, corruption, etc.A ce jour, les activités de lutte contre le noma se déroulent principalement en Afrique dans lespays suivants : Angola, Bénin, Burkina Faso, Lesotho, Madagascar, Mali, Niger, Nigeria,Ouganda, République Démocratique du Congo (RDC), Sénégal, Togo et Zambie, Zimbabwe. Faute de moyens et d’organisations actives dans la lutte contre le noma, l’Asie etl’Amérique latine ne sont pas pris en compte pour l’instant. Dans ce contexte sous-médicalisé, comment opère-t-on les séquelles du noma? Commentéviter les séquelles fonctionnelles? Pourquoi n’y a-t-il pas de place aux lambeaux libres?
  • 6. ETIOLOGIE La gingivite ulcéro-nécrosante aiguë (GUNA) précède le plus souvent le noma etserait une des étapes initiales du noma (figure 2). Les facteurs de risque de la GUNA sont lamalnutrition, la mauvaise hygiène bucco-dentaire, des lésions gingivales préexistantes, desdysfonctionnements endocriniens et l’infection par des micro-organismes spécifiques tels queles affections virales qui vont altérer la muqueuse (tableau I) [6]. L’étiopathogénie du nomareste cependant inconnue. La théorie infectieuse semble être actuellement admise par denombreux auteurs notamment par la responsabilité du Fusobacterium necrophorum [6,7,8].DIAGNOSTIC CLINIQUE On distingue 2 stades cliniques dans le noma: le noma évolutif qui correspond à laphase aiguë et le noma séquellaire. L’aspect caractéristique est celui d’une ul de la face dontl’évolution est très stéréotypée: tuméfaction, puis ulcération et nécrose d’élimination. Le noma évolutif (phase aiguë) - Le début du processus pathologique est exceptionnellement observé en milieu hospitalier. Il est plutôt observé au village. Les atteintes jugales prédominent dans les formes cliniques. D’après l’étude rétrospective portant sur 199 cas de noma, BOURGEOIS et al [7] ont observé 36,7% cas en phase aiguë, uniquement chez des enfants dont la moyenne d’âge était de 3,4 ans. La localisation jugale (42,4% des cas) et labiale supérieure (31,1% des cas) prédominaient dans cette série sénégalaise. Le noma séquellaire Les séquelles résultent de deux processus : - l’un destructeur: perte de substance (PDS) tissulaire muqueuse et cutanée et PDSosseuse: maxillaire, mandibulaire, palatine, nasale;
  • 7. - et l’autre réparateur : il y a un processus de fibrose rétractile à l’origine de bridesfibreuses qui lorsqu’elles siègent dans la région jugo-massétérine sont à l’origine del’ankylose temporo-mandibulaire. Les PDS muqueuses sont toujours plus importantes que la destruction cutanée. Lesphénomènes de rétraction sont à l’origine de la sous-évaluation de la PDS. Ces mutilationsfaciales entraînent un handicap physique, esthétique et fonctionnel (troubles du langage, fuitesalivaire par l’orostome créé, difficulté d’alimentation par limitation de l’ouverture buccale etaltération de la mastication) et parfois des troubles psychologiques sévères qui vont aboutir àun retrait de la vie sociale et à une exclusion de l’école. La constriction permanente desmâchoires touche environ 10 à 40% des patients atteints de noma séquellaire [6,9]. Ainsi ilexiste plusieurs formes cliniques du noma séquellaire : I à IV (figure 3). Le pronostic vital et fonctionnel dépend de la prise en charge qui doit être la plusprécoce possible. En l’absence de traitement (bi-antibiothérapie par pénicilline G etmétronidazole, une alimentation hyperprotidique et polyvitaminée à l’aide d’une sonde naso-gastrique et des soins locaux), on observe 70 à 90% de mortalité par des complicationsinfectieuses [6,7]: pneumopathies, diarrhées, septicémies. Les antibiotiques ont permis defaire chuter la mortalité des patients traités à 10%. En dehors des terrains très débilités,l’évolution est généralement favorable.METHODES Le traitement chirurgical au stade aigu permet: - au stade de gingivite de parer les zones de muqueuse nécrotique; - au stade d’escarre: de l’exciser, accélérant la phase de détersion, de faciliter la cicatrisation et de limiter les cicatrices rétractiles, de réséquer les séquestres osseux qui empêchent la cicatrisation muqueuse en regard. La mécanothérapie
  • 8. prophylactique doit être débutée précocement pour lutter contre l’installation d’une constriction des mâchoires par bride cicatricielle. Le traitement chirurgical des séquelles intervient le plus souvent à distance del’épisode aigu en moyenne 6 mois à 1 an minimum. Les buts sont la suppression de laconstriction permanente des mâchoires, la réparation des PDS plan par plan, les retouches parmodelage des lambeaux et le rétablissement d’une denture suffisante.PRINCIPES DU TRAITEMENT DU NOMA SEQUELLAIRELa prise en charge de la constriction permanente des mâchoires Elle doit toujours précéder le traitement de la PDS tissulaire cependant elle peut êtreréalisée au cours de la même intervention. Les dents exposées et mal-positionnées sontextraites. L’ostéotomie mandibulaire emportant éventuellement une tranche osseuse par unelarge résection et désinsertion des muscles masticateurs est de rigueur alors que lacoronoïdectomie n’est qu’un geste adjuvant essentiellement du côté controlatéral. Laprévention de la récidive sera obtenue par interposition de lambeau delto-pectoral dont lapartie cutanée pourra servir à la couverture interne voire externe. L’éducation des patients à laphase post-opératoire est fondamentale car il faut leur apprendre avec des moyens simples àmaintenir au maximum cette ouverture buccale toujours très précaire.Reconstruction des parties molles Le chirurgien dispose d’un vaste choix de lambeaux pour une même PDS. Celle-civisible à l’état séquellaire est toujours nettement inférieure à la PDS initiale qu’il convient derecréer avant toute reconstruction. Les principes de réparation tiennent compte de la trèsgrande laxité de la lèvre africaine et de l’importance de la PDS muqueuse. La lèvre africaine,beaucoup plus charnue (répartition épidermique différente des mélanosomes) que la lèvre
  • 9. caucasienne constitue une réserve cutanéo-muqueuse importante. Ses caractéristiques vontpermettre d’étendre les indications de reconstructions locales connues pour la lèvrecaucasienne. La lèvre doit être reconstruite en conservant une bande de tissu cicatricielpermettant l’amarrage de la muqueuse du lambeau transfixiant hétérolabial. Lorsqu’on aaffaire à des enfants très jeunes, la technique chirurgicale doit tenir compte de la croissancefaciale. Ainsi certaines zones de prélèvements sont à éviter ou à préserver pour une correctionultérieure à l’âge adulte. Dans notre pratique, les lambeaux locaux ont été privilégiés pour reconstruire la lèvre :ils sont simples, rapides et donnent les meilleurs résultats esthétiques. Les plus utilisés étaientles lambeaux d’ABBE-ESTLANDER [10], le lambeau de WEBSTER [11] et le lambeau deCAMILLE-BERNARD modifié selon WEBSTER [11] à la lèvre inférieure. Nous avonsprivilégié les lambeaux de WEBSTER, d’ESTLANDER [10] et les lambeaux naso-géniens enîlot pour la reconstruction de la lèvre supérieure. Lorsque la PDS ne pouvait être couverte parun lambeau local, un lambeau locorégional pédiculé de grand dorsal ou delto-pectoral étaitalors utilisé pour reconstruire les pertes de substances du 1/3 inférieur de la face. Cetteprocédure nécessitait cependant un deuxième temps opératoire difficilement acceptable enpratique courante en zone sous-médicalisée. De nombreux autres lambeaux peuvent êtreutilisés : lambeau cervico-jugal d’avancement-rotation, lambeau temporo-rétro-auriculaire deWashio, lambeau frontal. Le plus souvent ces lambeaux s’associent entre eux. Lorsqu’il existe un défect osseux d’importance au niveau du palais (fistule naso-palatine), du malaire (contenu orbitaire s’effondrant dans la cavité buccale), de la symphysemandibulaire, il est essentiel d’entreprendre une reconstruction osseuse dans un premiertemps. Cette reconstruction ne peut être pratiquée sans couverture adéquate et doit donc êtreimmédiatement recouverte de tissus mous bien vascularisés. Des lambeaux compositespédiculés sont alors particulièrement indiqués. En cas de perte de substance centro-faciale
  • 10. (type II), la reconstruction du maxillaire et celle de la lèvre supérieure doivent précéder celledu nez. C’est une chirurgie réparatrice difficile nécessitant parfois dans les stades avancés IIIet IV des lambeaux libres difficiles de réalisation en Afrique sub-saharienne.DISCUSSION Dans les pays sous-médicalisés, les lambeaux locaux homo- ou hétéro-labiaux sontsouvent suffisants dans les cas modérés sans constriction. En effet la pratique de lambeauxlibres est peu réalisable dans les pays où se rencontre le noma en l’absence de matériel dechirurgie microvasculaire et d’un service de soins post-opératoires correct. Ces lambeauxlibres en s’intriquant avec d’autres types de lambeaux nécessitent plusieurs temps opératoires.Cependant le taux de perdus de vu de ces jeunes patients atteints de noma est impressionnant(plus de 80%). Il s’explique en raison des distances géographiques lointaines au centrechirurgical de référence dans la capitale, par l’absence de service de soins primaires proche deleur lieu de vie et le manque d’éducation et d’information des malades. Dans les paysindustrialisés, les séquelles de noma relèvent de la reconstruction par lambeaux locaux et àdistance. La plupart des reconstructions par lambeau ont donné un volume suffisantsymétrisant le visage. La PDS muqueuse est toujours supérieure à la PDS cutanée, la taillemuqueuse du lambeau doit donc être suffisante. Le lambeau d’Estlander a été le lambeau le plus utilisé dans les PDS latéralisées de lalèvre supérieure. En cas de PDS concernant l’hémilèvre supérieure avec conservation d’unmoignon commissural, un lambeau de Webster seul permettait la reconstruction del’hémilèvre manquante en exerçant une traction maximale sur l’hémilèvre restante, évitantainsi la rançon cicatricielle d’un lambeau hétérolabial. Cette exploitation au maximum de lalèvre restante est particulière à la lèvre africaine. Notre pratique se superpose ainsi à celle deSERVANT [12] (tableau II).
  • 11. DIJKSTRA [13] a utilisé, en zone sous-médicalisée pour couvrir des PDS jugales, unlambeau de plastysma pour reconstruire la face muqueuse de la joue et un lambeau cervico-facial d’avancement rotation ou un lambeau delto-pectoral pour reconstruire le plan cutané.Cette stratégie est intéressante pour éviter de réaliser des lambeaux libres même si elle laissedes cicatrices sur les sites donneurs cervico-faciaux. Dans les pays industrialisés, MONTANDON [14] évite de réaliser de nouvellescicatrices sur la face et le cou (tableau III). D’autre part il tente toujours chez l’enfant depréserver les sites donneurs de la face (notamment le lambeau frontal) qu’il préfère utiliserune fois la croissance achevée. Il reconstruit les PDS nasales par des lambeaux de WASHIOassociés à des greffes osseuses [15]. Il réalise des lambeaux sandwich de galéa greffés pourreconstruire le plan muqueux ou composites de muscle temporal qu’il place entre lamandibule et le maxillaire après libération de la constriction permanente des mâchoires, unlambeau de grand dorsal couvrant le plan cutané.CONCLUSION Le traitement chirurgical des séquelles du noma en zone sous-médicalisée fait appel àdes lambeaux locaux et loco-régionaux de réalisation simple excluant les lambeaux libres. Ilfaut savoir adapter et réaliser ces traitements dans les pays d’origine des malades. Cependantla prévention du noma passe par celle de la malnutrition, de l’hygiène, de la vaccinationcontre la rougeole et de l’éducation de la santé auprès des familles et du personnel de soinsprimaires. Elle passe en somme par la réduction de la pauvreté.
  • 12. FIGURESFigure 1: Répartition mondiale du noma selon lOMSFigure 2: gingivite ulcéro-nécrosante aiguë, précédant le noma évolutif
  • 13. Figure 3: classification de Montandon du noma séquellaire, adoptée par lOMS [6]Type I : pertes de substance jugo-commissuralesType II : pertes de substance labiales supérieures, souvent nasales, des berges alvéolaires etdu palais. Parfois perte de substance du septum.Type III : pertes de substance de la lèvre inférieure qui peut s’associer à une perte desubstance de la mandibule et du plancher buccal.Type IV : formes destructrices avec pertes de substance étendues : jugale, labiale, palatine,malaire, maxillaire mais aussi de la paupière, du nez et parfois exentération.
  • 14. TABLEAUX Infection (Paludisme, rougeole, herpès…)Diminutiondes défenses Malnutrition Pauvretéde l’hôte Lésion de la muqueuse gingivale, Hygiène buccale croissance sélective d’agents pathogènes Stress diminuée bactériens Virus herpès (HSV, CMV, EBV) Croissance virale locale, diminution immunité locale, altération des fonctions des polynucléaires neutrophiles et des lymphocytes Gingivite ulcéro-nécrotique aiguë Facteurs X NomaTableau I: Facteurs de risque impliqués dans l’étiologie de la gingivite ulcéro-nécrotiqueaiguë (GUNA) et du noma. Le facteur X représente le maillon inconnu facilitant le passage dela GUNA au noma. Adapté selon [6]
  • 15. noma lèvre supérieure :* PDS hémilèvre avec conservation de la commissure : lambeau de Webster.* PDS hémilèvre sans conservation de la commissure: lambeau d’Estlander.* PDS subtotale de la lèvre blanche avec conservation de la lèvre rouge : lambeaux nasogéniens en îlot ;• noma lèvre inférieure :* PDS inférieure à la moitié de la lèvre sans conservation commissurale : lambeau d’Estlander* PDS inférieure à la moitié de la lèvre avec conservation commissurale : lambeau deGillies ou Karapandzic ;* PDS des 3/4 de la lèvre : lambeau de Camille-Bernard.Noma centrofacialLa reconstruction nasale est assurée par un lambeau frontal et contre lambeau pour la doublure interne. LaPDS labiale supérieure centrale est reconstruite par double Webster en un ou deux temps, la columelle par deslambeaux de translation doublés d’une greffe de peau totale prise aux dépens des lambeaux d’avancements deWebster.Les grandes atteintes jugocommissurales et hémifacialesLe lambeau libre de grand dorsal (LDG) offre, en un seul temps, la possibilité de reconstruire les vastes PDSmuqueuses et cutanées à l’aide de plusieurs palettes cutanées. Certaines dispositions anatomiques spécifiquesau sujet africain permettent de monter le LGD en îlot au-delà du 1/3 inférieur de la face.Tableau II : Schéma thérapeutique selon Servant. Type I¤ PDS transfixiante de la joue- plan muqueux : lambeau préfabriqué de galéa. Un lambeau muqueux est parfois utilisé pour couvrir unepetite perte de substance muqueuse.- couverture cutanée : lambeau de grand dorsal pédiculé ou un lambeau libre musculo-cutané.¤ PDS de la lèvre supérieure <2/3 : lambeau d’Abbé-Estlander.¤ Destruction partielle des narines : greffe composite de conque.· Type II¤ PDS du maxillaire :- lambeau préfabriqué vascularisé composite d’os pariétal et de galéa et parfois un lambeau composite degrand dentelé et de côte.¤ Atteinte nasale :- greffe osseuse costale ou d’os pariétal couvert par un lambeau frontal médian, ou chez l’enfant par unlambeau rétro-auriculaire de WASHIO.¤ Lèvre supérieure :- lambeau hétéro-labial,- si PDS supérieure au 2/3 : lambeau sandwich de galéa ou lambeau fascio-cutané anté-brachial libre (chinois).· Type III¤ PDS partielle de la lèvre inférieure : mobilisation des parties molles et lambeaux locaux.¤ PDS de toute la lèvre inférieure : lambeau préfabriqué de galéa ou lambeau libre chinois.¤ PDS mandibulaire : greffe osseuse de crête iliaque ou costale ou lambeau composite de granddentelé et costal.· Type IVLes PDS sont similaires au type I mais plus étendues nécessitant plus de lambeaux. Même principe dereconstruction osseuse. Le plancher de l’orbite est reconstruit de manière prioritaire.Tableau III : Stratégie opératoire selon Montandon.
  • 16. REFERENCES[1] Marck KW. A history of noma,"the face of poverty".Plast Reconstr Surg 2003;111:1702-7[2] Obiechina AE, Arotiba JT, Fasola AO. Cancrum oris (noma): level of education andoccupation of parents of affected children in Nigeria. Odonto-Stomatologie Tropicale2000;90:11-4[3] OMS. [en ligne] disponiblesur http://www.afro.who.int/noma/french/informations_pertinentes/noma_monde.html[4] World Health Organization, 1998. Noma Today: a Public Health Problem? Report of anExpert Consultation Organized by WHO Using the Delphi Method. Geneva: World HealthOrganization[5] Fieger A, Marck KW, Schmidt A. An estimation of the incidence of noma in North-WestNigeria. Trop Med Int Health 2003;8:402-7[6] Baratti-Mayer D et al. Noma: an "infectious" disease of unknown aetiology. LancetInfectious 2003;3;419-31[7] Bourgeois DM, Diallo B, Frieh C, Leclercq MH. Epidemiology of the incidence of oro-facial noma: a study of cases in Dakar, Senegal, 1981-1993. Am J Trop med Hyg1999;61:909-13[8] Enwonwu CO, Falkler WA Jr, Idigbe EO, Savage KO. Noma (cancrum oris): questionsand answers. Oral Dis1999; 5:144–9.[9] Tall F, Ki-Zerbo G, Ouedraogo I, Guigma Y. Le Noma de lenfant en milieu hospitalier deBobo-Dioulasso: aspects épidémiologiques, cliniques et prise en charge. Odonto-Stomatologie Tropicale 2001;96:21-5[10] Estlander JA. Méthode d’autoplastie de la joue ou d’une lèvre par un lambeau empruntéà l’autre lèvre. Rev Mens Med Chir 1877;1:344–56.
  • 17. [11] Webster JP. Crescentic peri-alar cheek excision for upper lip flap advancement with ashort history of upper lip repair. Plast Reconstruction Surg 1955;16:434–64.[12] Foussadier F, Servant JM. Bilan d’activité des équipes de l’hôpital Saint-Louis à Niameypour la prise en charge des séquelles de noma. Ann Chir Plast Esthét 2004;49:345–54[13] Dijkstra R. Cancrum oris reconstruction. Br J Plast Surg 1992;45:619[14] Montandon D, Pittet B. Reconstruction labiale dans les séquelles de noma. Ann ChirPlast Esthét 2002;47:520–35[15] Montandon D, Lehmann C, Chami N. The surgical treatment of Noma. Plast ReconstrSurg 1991:76–87.

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