1. Rubén Poveda Martínez
R1 MFyC
HLR, Alzira
18-07-2012

2. •
CASO CLÍNICO INICIAL
Anamnesis y motivo de consulta:
• Señora de 64 años,
• Fumadora de 15 cigarillos al día
• Refiere tos seca en los últimos 6-8 meses
• Asocia disnea a moderados esfuerzos
• Exploración AP: se auscultan crepitantes secos en el hemicampo pulmonar inferior izquierdo y en la
base pulmonar derecha
• Pruebas Complementarias: Se solicita espirometría y radiografías de tórax. Posteriormente, TC de
tórax
• En la espirometría:
•CVF ……………… 83%
•FEV1 …………….. 90% Patrón no obstructivo…
•FEV1/CVF …….. 76,66%.
• Las radiografías muestran un patrón intersticial diseminado en ambos hemicampos
pulmonares
• Se solicita TC torácica: Patrón intersticial con engrosamientos paraseptales e interseptales e
imágenes en vidrio deslustrado semiológicamente compatible con patrón de neumonía

3. Rx de tórax AP y lateral
de la paciente
STIC IAL
N IN TER
P ATRÓ

4. ¿QUÉ DEBEMOS PENSAR ANTE
UN PATRÓN INTERSTICIAL?
• El patrón intersticial traduce el engrosamiento del propio tejido
intersticial, por proliferación celular o contenido líquido en el interior de
éste (ya venga desde el alveolo hacia el intersticio o a la inversa)
• Este patrón se manifiesta radiológicamente con límites precisos y bien
definidos, sin tendencia a confluir. No aparece la imagen de
broncograma aéreo. Puede ser de tipo reticular, nodular, retículo-
nodulillar, en «vidrio deslustrado» o en «panal de abeja».
• Lo necesario para la sospecha clínica de las EPID está al alcance del
médico de familia: anamnesis, exploración física, radiografía de tórax y
espirometría.
• Es importante conocer los antecedentes patológicos personales y
familiares, los tratamientos previos y la exposición a tóxicos (ocupación
y otras exposiciones).

5. TIPOS DE PATRÓN INTERSTICIAL
• Reticular
• Nodular
• Retículo-Nodulillar
• En «vidrio deslustrado»
• En «panal de abeja»

6. ¿QUÉ DEBEMOS PENSAR ANTE
UN PATRÓN INTERSTICIAL?
• Principales diagnósticos diferenciales del patrón intersticial:
(>100 etiologías posibles)
• Insuficiencia cardíaca (1000-2000 /100.000 habitantes)
• Bronquiectasias (272/100.000 habitantes)
• Infección pulmonar en paciente inmunodeprimido (hongos, virus,…)
• Neumonías víricas y por Mycoplasma pneumoniae
• Hemorragia pulmonar difusa (Goodpasture)
• Tuberculosis miliar
• Linfangitis carcinomatosa
• Neumonía lipoidea
• Enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)
• FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (15 - 20 casos / 100.000 habitantes)
• FIBROSIS ASOCIADA A ARTRITIS REUMATOIDE (<1 caso /100.000 habitantes)
• FIBROSIS ASOCIADA A FÁRMACOS (<1 caso /100.000 habitantes)

7. PATRÓN INTERSTICIAL vs. PATRÓN ALVEOLAR:
INSUFICIENCIA CARDIACA

8. SOSPECHA DE EPID A PARTIR
DE LA RX DE TÓRAX
Stark P. Evaluation of diffuse lung disease by plain chest radiography. UptoDate ; 2011 January.

9. ¿CUÁLES SON LAS PRINCIPALES
EPID Y SUS CAUSAS?
• Existen más de 150 causas de EPID
• Las más frecuentes son la fibrosis pulmonar y la sarcoidosis, seguidas de las
alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a las enfermedades del colágeno
(AR, LES, Esclerosis Sistémica,…)
• Hace unos 10 años se establecía únicamente la causa en el 35% de los casos de
EPID, en los últimos estudios, se habla de hasta el 85% de filiación etiológica
• En la mayoría de ocasiones estarán asociadas a:
o Enfermedades del colágeno
o Medicamentos
o Tabaco
o Polvo mineral u otros desechos inorgánicos
o Idiopáticas

10. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
 ? ¿?
Xaubet A, Ancochea J, Blanquer R, Montero C, Morell F, Rodríguez Becerra E, et al. Diagnosis and
treatment of diffuse interstitial lung diseases. Arch Bronconeumol. 2003 Dec;39(12):580-600.

11. ENFERMEDADES MÁS PROBABLES
EN FUNCIÓN DE LA CLÍNICA
Y DEL PATRÓN RADIOGRÁFICO
PATRÓN RADIOGRÁFICO
CLÍNICA
Espinàs J. Interpretación de la radiografía de tórax. Guía de Actuación en Atención Primaria semFYC. 4.a ed. Madrid; 2006.

12. ENFERMEDADES MÁS PROBABLES
EN FUNCIÓN DE LA CLÍNICA
Y DEL PATRÓN RADIOGRÁFICO
PATRÓN RADIOGRÁFICO
CLÍNICA
Espinàs J. Interpretación de la radiografía de tórax. Guía de Actuación en Atención Primaria semFYC. 4.a ed. Madrid; 2006.

13. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
ANAMNESIS: EN LA EPID
• Síntomas y signos
• Disnea y tos seca de meses evolución (¿Envejecimiento? ¿Obesidad? ¿Infecciones «mal curadas»?...)
• Fiebre
• Hemoptisis, broncorrea
• Melanoptisis
• Dolor pleurítico agudo + disnea
• Glomerulonefritis, síndrome nefrótico
• Diarrea crónica, disfunción gastrointestinal
• Síntomas comunes en otros familiares que sugieran enfermedad del tejido conectivo
• Exposiciones: (grado de recomendación C)
• Animales domésticos (granjeros, criaderos de aves, colombaires,…)
• Almohadas de plumas
• Ambientes húmedos, hongos
• Exposición a productos químicos orgánicos e inorgánicos (panaderos, granjeros, empresa textil,
mineros, fontaneros, …)
• Datos sugestivos de exposición en otros miembros convivientes del paciente (beriliosis, asbestosis,
…)
• FÁRMACOS HABITUALES

14. FÁRMACOS RELACIONADOS
CON LA EPID
• Sales de oro
• Busulfán
• Amiodarona
• Nitrofurantoína
• Metotrexato
• Atenolol
• Bleomicina
• Ciclofosfamida
• Sulfasalazina
• Etarnecept
• Melfalán
• Sulfamidas
• …

15. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
EN LA EPID
EXPLORACIÓN
• Crepitantes teleinspiratorios a la AR que no se modifican con
la tos
• Acropaquias
• Eritema nodoso, telangiectasias, Raynaud, calcinosis,…
• Uveitis, escleritis
• Miositis, artritis
• Afectación neurológica periférica
• Síntomas de IC derecha como ingurgitación yugular y edema
en MMII si se desarrolla cor pulmonale por la HTP que genera
la afectación intersticial

16. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
EN LA EPID
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• ESPIROMETRÍA → Patrón restrictivo (caida de la CVF con VEMS y
FEF 25-75% normales), mixto, obstructivo (Sarcoidosis, Neumonitis por
hipersens.)
• RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Patrón intersticial sugestivo
• Algunas EPID se pueden manifestar por patrones alveolares, por lo que la
clínica orientará principalmente el diagnóstico:
• Neumonía intersticial aguda
• Neumonía intersticial descamativa
• Proteinosis alveolar
• Alveolitis alérgicas extrínsecas o neumonitis por hipersensibilidad
• Hasta en un 10% de los casos, la Rx puede ser normal
• El patrón intersticial nunca va a ser patognomónico de ninguna EPID en
concreto, pero suele sugerir el diagnóstico

17. OTRAS PRUEBAS RECOMENDADAS
• Analítica sanguínea y de orina
• ECG:
o Signos de sobrecarga derecha (HTP)
o Arritmias y alteraciones de la conducción (sarcoidosis)
• Pulsioximietría
o <94%  derivar con rapidez al especialista
• TAC y TACAR
 De inicio, está discutida su indicación en AP
 Ante muy alta sospecha desde AP, el neumólogo realizará
directamente el TACAR
 Un TAC equivale a 320 rx. de tórax... por lo que cabe
formar una sospecha inicial con suficiente evidencia.

18. OTRAS PRUEBAS RECOMENDADAS
http://www.neumosur.net/files/EB04-34%20FPI.pdf

19. FILIACIÓN FINAL DEL
DIAGNÓSTICO DE EPID
PARTICIPACIÓN DE VARIOS PROFESIONALES:
 Médico de Familia
 Internista
 Neumólogo
 Reumatólogo DD, tto y pronóstico
 Cirujano torácico
 Radiólogo
 Anatomopatólogo

20. PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
• TACAR  Criterio diagnóstico de la FPI
• LBA  …
• DLCO  Volúmenes pulmonares
• Prueba de esfuerzo (6 min.)  HTP
• Gasometría arterial  O2 y CO2
• Biopsia pulmonar  En casos extremos

21. PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
http://www.neumosur.net/files/EB04-34%20FPI.pdf

22. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
GENERAL DE LAS EPID
• La evolución general es el deterioro progresivo clínico-radiológico en meses o años.
• Si se intuye etiología por exposición a algún tóxico, evitarlo será el tratamiento
fundamental.
• Generalmente, el tratamiento se basa en la inmunomodulación y control de la
inflamación mediante corticoides e inmunosupresores.
• FPI  50% vivos a los 3-5 años de evolución de la enfermedad.
• La EPID con mejor pronóstico: la sarcoidosis.
• La alteración estructural de las EPID puede evolucionar hasta HTP (30-40%)
empeorando el pronóstico de las mismas. La oxigenoterapia será necesaria en estos
pacientes, dada la importante insuficiencia respiratoria que padecen.
• El trasplante no suele ser la opción principal de tratamiento debido a la edad
avanzada de los pacientes y a sus comorbilidades.
• Las exacerbaciones de la EPID deben estudiarse, al igual que en los EPOC, para
descartar problemas asociados: causas infecciosas, IC, TEP, además de las
exacerbaciones propias de la enfermedad.

23. CASOS CLÍNICOS
Anamnesis
•Varón de 75 años
•Disnea de meses de evolución, que ha ido progresivamente en aumento sobre
todo durante el esfuerzo, hasta llegar a ser de mínimos esfuerzos.
•No refiere tos ni expectoración.
•Rectorragias ocasionales por hemorroides
•Ha perdido 6-7 kg de peso
•Tratamiento habitual con: . Lorazepam, 1 mg/día; enalapril, 5 mg/día; omeprazol,
20 mg/día.
Exploración física:
•AR: Crepitantes secos bibasales.
•No edemas en extremidades inferiores (EEII).
•Pulsos periféricos presentes y simétricos.
•Abdomen (ABD): No se palpan masas ni visceromegalias.
Pulsioximetría: SpO2(0,21): 92%.
Espirometría: FVC 53%, FEV1 64%, índice Tiffenau 85%. Prueba broncodilatadora
(PBD) no significativa

24. CASOS CLÍNICOS

25. CASOS CLÍNICOS

26. CASOS CLÍNICOS
Anamnesis
 Varón de 36 años
 Antecedentes personales sin interés
 Artralgias en la rodilla derecha y posteriormente en ambos tobillos, con
signos inflamatorios, de 1 mes de evolución.
 Fiebre vespertina.
 Dos episodios diarreicos autolimitados sin productos patológicos.
 Mejoría de la inflamación y la fiebre con AINE.
Exploración
 Buen estado general.
 AC: normal. AR: normal.
 No se observan signos inflamatorios en las articulaciones de ambos
tobillos ni lesiones en piel o mucosas.
Pruebas completarias
 Rx de tórax

30. CASOS CLÍNICOS

31. CASOS CLÍNICOS

32. BIBLIOGRAFÍA
 DD del patrón intersticial en al rx de tórax. AMF, Volumen 8, nº4, (Abril 2012)
 http://escuela.med.puc.cl/publ/AparatoRespiratorio/22Radiologia.html
 http://www.mbeneumologia.org/mbe/bancoImagenes.html
 http://www.neumosur.net/files/EB04-34%20FPI.pdf
 MedLine Plus
 Arch Bronconeumol. 2008;44;393-5.
 http://cime.fcq.unc.edu.ar/pregunta_atenolol.htm

33. La Orquesta del Titanic
Ay, ay, ay, ay
En el salón la orquesta sigue con el fox
Ay, ay, ay, ay
Naufragó el clarinete parlanchín,
se quedó sólo el solo de violín.
Hasta que se inundó
de sal el diapasón
del violonchelo
la Orquesta del Titanic
no dejó de tocar
el fox de los ahogados sin consuelo.
J. Sabina y J.M. Serrat

34. CONCLUSIONES
 La sospecha de EPID debe iniciarse en la consulta
de AP: (anamnesis + exploración y espirometría +
rx)
 Es fundamental indagar los antecedentes de disnea
de larga evolución, la exposición a fármacos o
tóxicos y las enfermedades reumáticas
 La frecuencia de EPID es baja en comparación con
el resto de patologías que producen patrón
intersticial, pero se deben incluir en el DD
 El pronóstico general en las EPID es de deterioro
progresivo de la función pulmonar

35. GRACIAS