Tumores renales en pediatría. Para el módulo de oncología pediátrica de la materia de pediatría 2 de la FMUAQ,

1. Neuroblastoma y Tumor de Wilms

2. Andrés González de Rosenzweig
Neuroblastoma Pediatría II

3. Introducción
❖ Entre los tumores sólidos más frecuentes!
❖ Tumor maligno embrionario!
❖ S.N. Simpático !
❖ Varios tipos: Presentación y curso heterogéneos!
❖ Pueden presentar desde la regresión espontánea hasta la
resistencia al tratamiento multimodal.

4. Epidemiología
❖ Más común en varones de raza blanca.!
❖ #3 en frecuecia de tumores pediátricos.
(8%)!
❖ #1 en lactantes (28-39%)!
❖ Edad media al diagnóstico: 2 !
❖ 90% antes de los 5 años

5. Anatomía Patológica
❖ Desde las células pequeñas
indiferenciadas hasta los
muy diferenciados como el
ganglioneuroma!
❖ Pronóstico que varía con el
tipo ——————>!
❖ Estroma, diferenciación,
Nucleolos, IMK.
Tomado de: Shimada, H., Umehara, S., Monobe, Y., Hachitanda, Y., Nakagawa, A., Goto, S., ...
Matthay, K. (2001). International neuroblastoma pathology classification for prognostic evaluation of
patients with peripheral neuroblastic tumors. <i>Cancer,</i> 2451-2461.

6. Edad de diagnóstico y grado de diferenciación.

7. Patogenia
❖ Mutaciones Pre y post natales. !
❖ Exposición a compuestos químicos!
❖ Granjas, electrónica. !
❖ NB familiar : 1-2%!
❖ Mutaciones!
❖ NMyc: Mál pronóstico!
❖ Hiperdiploidía: bueno en menores de 1 año!
❖ Trk-A : FC Nervioso. Resistencia a fármacos.

8. Cuadro clínico
❖ Simula otros trastornos. !
❖ Cualquier sitio donde haya tejido simpático. !
❖ Más común: Abdomen.!
❖ Suprarrenales o Gánglios retroperitoneales. !
❖ Calcificaciones comunes. (diferencía de Wilms)!
❖ Masa firme nodular palpable en flanco o línea media. !
❖ Molestias abdominales.

9. Cuadro clínico
❖ Síndrome de Horner. !
❖ Síntomas por compresión (raíces).!
❖ Algunos producen catecolaminas. !
❖ Niños 4s: Subcutáneos, m. hepática masiva, primario
pequeño y sin m. a huesos

10. Cuadro clínico
❖ Metástasis: !
❖ Huesos largos, médula ósea, cráneo, hígado, linfáticos
y piel. !
❖ Es muy raro que existan m. pulmonares (3%)!
❖ Fiebre, irritabilidad, retraso del crecimiento, dolor en
los huesos, nódulos azulados, proptosis, equimosis
periorbitaria.

11. Diagnóstico
❖ Presencia de masa y TAC o RM. !
❖ 95% con elevación en orina de : !
❖ Ácido homovanílico (HVA) Ác. vanililmandélico
(VMA)!
❖ Biópsia: características histológicas. !
❖ o presencia de neuroblástos en MO + HVAoVMA!
❖ Metástasis: Gamagrama o PET

13. Estadificación INSS
❖ 1. Limitados al órgano o estructura de origen- !
❖ 2. Sobrepasan la estructura de origen sin atravesar línea
media sin(A) o con(B) afección a ganglios ipsilat. !
❖ 3. Atraviesan línea media con o sin afección de gánglios
bilaterales. !
❖ 4. Tumores diseminados a distancia. !
❖ 4s. Menores de 1 año con diseminación a piel, hígado o
MO (masiva) y primario pequeño sin afección ósea.

15. Tratamiento
❖ 1 y 2. Cirugía (Tasa de curación 90% o mayor)!
❖ 4s. Observación!
❖ Las recidivas, raras, responden a quimioterapia o radioterapia!
❖ Compresión Medular= QT!
❖ R. intermedio: Cirugía, QT y ocasionalmente RT. !
❖ Cispalatino, ciclofosfamida, etopósido y doxorrubicina !
❖ Importante determinar NMyc: Tratamiento más agresivo!
❖ Mejor respuesta con TMO. !
❖ R. Álto: QT, Cirugía y RT.

16. Andrés González de Rosenzweig
Tumor de Wilms Pediatría II

17. Introducción
❖ También se le conoce como
nefroblastoma. !
❖ Embrionario, complejo, mixto
renal:!
❖ Composición: Blastema,
epitelio y estroma. !
❖ Esporádico o Familiar AD
(10-15%)!
❖ Restos nefrogénicos.

18. Epidemiología
❖ #2 tumor abdominal en la infancia.!
❖ Menores de 0-4 años (hasta 15)!
❖ Promedio: 42-47 meses unilateral!
❖ 30-33 bilateral !
❖ 95% de tumores renales!
❖ Bilateral en 7%!
❖ Asociado a síndromes y alteraciones!
❖ Aniridia, von Recklinghausen o von Willebrand!
❖ Suele afectar a pacientes que no son de raza blanca. !
❖ Factores de riesgo.

19. Patogenia
❖ ‘Gen del tumor de Wilms’ 11p13: WT1 (20%)!
❖ Codifica un TF esencial para el desarrollo renal!
❖ El resto son específicos de tumor. !
❖ Asociación a diversos síndromes. !
❖ Más común en hipoplasia, fusión, ectopia renales;
duplicación de sistemas colectores, hipospadias y
criptorquidia.

21. Clasificación
❖ 2 tipos histológicos: Favorable,
desfavorable. !
❖ Favorable: blastema, estroma y
epitelio sin ectopia ni aplasia.!
❖ Más común, de buen pronóstico.!
❖ Puede tener focos sarcomatosos
que no lateral el pronóstico

22. Clasificación
❖ Desfavorable: Aumento del tamaño de núcleos
hipercromasia, mitosis multipolares. !
❖ Áreas anaplásicas: recaída y muerte por tumor más
probables. !
❖ Son más comúnes en gánglios o sitios de metástasis. !
❖ No se suele encontrar tras la administración de
quimioterapia. !
❖ Sarcoma de cel. claras: Mal pronóstico, m. óseas.

23. Cuadro clínico
❖ Masa abdominal, hallazgo incidental. !
❖ Masas lisas, firmes que pueden atravesar la línea media. !
❖ Dolor abdominal, vómito.!
❖ 12-25% : hematuria. !
❖ Hipertensión. !
❖ Fiebre !
❖ Embolización, hemorragia intra tumoral, anemia.

24. Diagnóstico
❖ Sospecha clínica álta.!
❖ Maligno hasta probar
lo contrario. !
❖ Biopsia o resección!
❖ BH, PFH.!
❖ Evaluar función renal. !
❖ Descartar SCC!
❖ Gamagrafía ósea

27. Pronóstico

28. Tratamiento
❖ No existe un consenso. !
❖ Neo-adyuvancia: se discute su utilidad si no existe
bloqueo de la VCI. !
❖ RM o TAC!
❖ Evaluar función renal y resecar tumor.!
❖ Evaluar hígado y riñon contralateral. !
❖ Evitar diseminación del tumor.

29. Tratamiento
❖ Cuando la histología es favorable: !
❖ I y II: vincristina y actinomicina D!
❖ III: añadir doxorrubicina y RT localizada. !
❖ IV: añadir RT a focos conocidos de tumor. !
❖ Cuando es desfavorable: !
❖ Vincristina, actinomicina D, doxorrubicina, ciclofosfamida y
RT a todos los sitios de tumor. !
❖ Sarcoma de cel. claras: cispalatino, doxorrubicina y RT.

30. Seguimiento
❖ 2 años siguientes al diagnóstico!
❖ Recaidas: QT de rescate. !
❖ Seguimiento mensual con evaluación clínica y Rx de tórax
por 2 años. !
❖ Se amplía el intervalo el 3 año y para el 5to son anuales. !
❖ USG abdominal anual. !
❖ TA, creatinina, proteinas en orina, aclaramiento y
tamaño renal

31. Referencias
❖ 1. Behrman, R. (2000). Neuroblastoma, Willms Tumour. In: Nelson
textbook of pediatrics; (16th ed., Vol. II, pp. 2137-2148). Philadelphia:
W.B. Saunders.!
❖ 2. Shimada, H., Umehara, S., Monobe, Y., Hachitanda, Y., Nakagawa,
A., Goto, S., ... Matthay, K. (2001). International neuroblastoma
pathology classification for prognostic evaluation of patients with
peripheral neuroblastic tumors. Cancer,2451-2461.!
❖ 3. Chu, A., Heck, J., Ribeiro, K., Brennan, P., Boffetta, P., Buffler, P., &
Hung, R. (n.d.). Wilms' tumour: A systematic review of risk factors
and meta-analysis. Paediatric and Perinatal Epidemiology, 449-469.