3. Epidemiologia - Cefaléias
• 90% dos Homens e 95% das Mulheres
apresentam cefaléia por ano.
• 90% dos casos são BENIGNOS.
– Enxaquecas.
– Cefaléia Tensional.
– Cefaléia em Salvas.
• 9,3% das queixas médicas.
• Importante impacto negativo na qualidade de
vida = INCAPACITANTES!!!
7. ANAMNESE EM CEFALÉIA
“A anamnese, o procedimento mais sofisticado
da Medicina, é uma técnica de investigação
extraordinária, em pouquíssimas outras
formas de pesquisa científica o objeto
observado fala.”
Alvan Feinstein
8. Anamnese - Cefaléia
•
•
•
•
•
•
Identificação do paciente.
Caracterização do início da cefaléia.
Evolução/Mudança do padrão temporal da dor.
Semiologia da dor.
Comorbidades.
Características pessoais.
17. Prevalência de enxaqueca: sexo e idade
Mulheres
Homens
Prevalência da enxaqueca
(%)
30
25
20
15
10
5
20
30
40
50
60
Idade (anos)
Estudo americano de enxaqueca ( n=2479 pacientes )
70
80
10
Lipton (1993)
18.
19. Sintomas Premonitórios
Sintomas Psicológicos
Sintomas Neurológicos
Sintomas Gerais
Depressão
Fotofobia
Dor Cervical
Hiperatividade
Dificuldade em
Concentração
Fissura por Alimentos
Euforia
Fonofobia
Frio
Irritabilidade
Disfasia
Anorexia
Sonolência
Hiperosmia
Fadiga
Cansaço
Bocejos
Diarréia ou Constipação
Retenção de Fluidos
20. CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
1. ENXAQUECA
1.1 Enxaqueca sem aura
1.2 Enxaqueca com aura
1.3 Síndromes periódicas da criança
1.4 Enxaqueca retiniana
1.5 Complicações da enxaqueca
1.6 Provável enxaqueca
21. ENXAQUECA SEM AURA
Descrição: cefaléia recorrente manifestando-se
em crises com duração de 4 a 72 horas ”.
As características típicas da cefaléia são:
- localização unilateral (60-70%)
- caráter pulsátil
- intensidade moderada ou forte
- exacerbada por atividade física rotineira
- associada a naúseas ou vômitos e/ou
- foto ou fonofobia
25. CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
1.2 Enxaqueca com aura
1.2.1 aura típica com cefaléia migranosa
1.2.2 aura típica aura típica com cefaléia não
migranosa
1.2.3 aura típica sem cefaléia
1.2.4 enxaqueca hemiplégica familiar
1.2.5 enxaqueca hemiplégica esporádica
1.2.6 enxaqueca do tipo basilar
26. ENXAQUECA COM AURA
Descrição
transtorno recorrente que se manifesta na forma de
crises de sintomas neurológicos focais reversíveis que
geralmente se desenvolvem gradualmente em 5 a 20
minutos e que duram menos de 60 minutos. Uma cefaléia
com características de “enxaqueca sem aura” geralmente
sucede os sintomas da aura. Entretanto a cefaléia pode
estar ausente.
Enxaqueca com aura são MENOS comuns!!!
27.
28. Características Clínicas da Enxaqueca
Normal
Normal
Cefaléia
Vômito
Apetite
Intolerância alimentar Apetite
Vigília/Sono
Vigília/Sono
Tolerância à luz
Tolerância à luz
Emoções
Barulho
Alteradas
Odor
Odor
Balanço
hídrico
Normal
Barulho
Diurese
I
II
Pródromos Aura
III
Cefaléia
IV
resolução
Balanço hídrico
V
Após a cefaléia
Normal
Blau (1992)
29. CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
1.5 Complicações da enxaqueca
1.5.1
1.5.2
1.5.3
1.5.4
1.5.5
Enxaqueca crônica (>15dias/mês + 3 meses)
Estado migranoso (>72h de crise)
Aura persistente sem infarto
Infarto migranoso
Crise epiléptica desencadeada por enxaqueca
30. Fisiopatologia da enxaqueca
Sinopse
• A enxaqueca é uma doença hereditária
do sistema nervoso central (SNC).
• Vítimas de enxaqueca têm o cérebro
hiperexcitável.
• Vítimas de enxaqueca têm o cérebro
com dificuldade de inibição.
•A
enxaqueca
como
doença
dismodulatória.
31. Fisiopatologia da enxaqueca
Fluxo sangüíneo nas fases da aura e da cefaléia
CBF=cerebral blood flow.
Laurizen M. Brain. 1994;118:199-210.
32. Fisiopatologia da enxaqueca
O fundamento genético
Canal de Cálcio++ do
tipo P/Q.
Pré-sináptico.
Voltagem-dependente.
Córtex occipital.
Núcleo caudal trigeminal.
Vínculo com o cromossomo
19.
Bomba de sódio/potássio
e ATP.
Vínculo com o cromossomo
1.
Figura cortesia do AHS Ambassadors Program.
Obhoff et al. Cell. 1996;87:543-552. De Fusco M et al. Nat Genet. 2003;33:192-196
33. Fisiopatologia da enxaqueca
Córtex hiperexcitável
Vítimas de enxaqueca têm limiar mais baixo de
excitação do córtex occipital do que controles.
Provavelmente devido a:
Hiperatividade da neurotransmissão excitatória.
- Canais de sódio+, cálcio++, glutamato.
Menor atividade da neurotransmissão inibitória.
- GABA.
Componente genético:
- Canal de cálcio do tipo P/Q, ATPase Sódio+/Potássio+.
- Defeitos mitocondriais.
GABA = ácido gama-aminobutírico.
Aurora SK et al. Neurology. 1998;50:1111-1114.
34. Fisiopatologia da enxaqueca
Imagem da depressão alastrante cortical (DAC)
Hadjikhani N et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2001;98:4687-4692.
35. Fisiopatologia da enxaqueca
Depressão alastrante cortical: características
• Uma onda de oligoemia se
inicia no córtex occipital e
alastra-se a uma velocidade de
2 a 3 mm/min.
– Inicia-se com a aura e
persiste durante horas após o
início da cefaléia.
– As alterações no FSC, não
seguem distribuição de
qualquer território arterial
cerebral.
– Compatível com evento
neuronal primário que produz
alterações vasculares
secundárias.
James MF et al. J Physiol. 1999;519:415-425.
36. Fisiopatologia da enxaqueca
Envolvimento do tronco encefálico na enxaqueca
• Núcleos aminérgicos do tronco encefálico podem modificar o
processamento da dor trigeminal.
• A PET comprova a ativação do tronco encefálico em ataques
espontâneos de enxaqueca.
• A ativação do tronco encefálico
persiste após o tratamento
bem-sucedido da cefaléia.
• Tronco encefálico: gerador
ou modulador?
PET = tomografia por emissão de pósitrons.
Weiller C et al. Nat Med. 1995;1:658-660.
38. Fisiopatologia da enxaqueca
Mecanismos propostos para a enxaqueca
Atividade
anormal
cortical
Funcionamento
anormal
do
tronco encefálico
Cérebro
hiperexcitável
(Ca++, Glu, Mg++)
Depressão Alastrante no Córtex
Excitação
tronco
encefálico,
etc.
Ativação/Sensibilização do sistema trigêminovascular
do
SCP
Cefaléia
Vasodilatação
Inflamação
neurogênica
Sensibilização
Central
Adaptado de Pietrobon D, Striessnig J. Nat Rev Neurosci. 2003;4:386-398.
51. Tratamento Não-Farmacológico
•
•
•
•
•
•
•
•
Exercícios físicos regulares.
Dieta adequada.
Manutenção adequada do sono.
Estresse.
Biofeedback, Ioga, Meditação e Relaxamento.
Psicoterapia e Fisioterapia.
Evitar álcool.
Evitar jejum prolongado / hipoglicemias.
52. Tratamento da Crise Fraca
Droga
Dose/Posologia
Dose Máxima/Dia
Ácido Acetilsalicílico
1000mg VO; repetir 2-4h s/n
3g
Paracetamol
1000mg VO; repetir 2-4h s/n
3g
Naproxeno Sódico
750-1250mg VO; repetir 2-4h
1650mg
Ibuprofeno
800-1200mg VO; repetir 2-4h
1600mg
Diclofenaco de Sódio
50-100mg VO; repetir 2-4h
200mg
Ácido Tolfenâmico
200-400mg VO; repetir 2-4h
600mg
Dipirona
500mg VO; repetir 2-4h
2g
Clonixinato de Lisina
250mg VO; repetir 2-4h
500mg
Todas podemos
associar com
Metoclopramida 20mg VO ou
Domperidona 20mg VO
Outra Opção:
Isometepteno 65mg + Cafeína
100mg + Dipirona 300mg VO
53. Tratamento da Crise Moderada
Droga
Dose/Posologia
Dose Máxima/Dia
Ácido Acetilsalicílico
1000mg VO; repetir 2-4h s/n
3g
Ácido Tolfenâmico
200-400mg VO; repetir 2-4h
600mg
Clonixinato de Lisina
250mg VO; repetir 2-4h
500mg
Tartarato de
Ergotamina
1-2mg VO; repetir 1-2h
4mg
Mesilato de
Diidroergotamina
0,5mg em cada narina; repetir
15min após s/n
2mg
Sumatriptano
50-100mg VO; 20mg IN; repetir
200mg
Naratriptano
2,5mg VO; repetir s/n
5mg
Zolmitriptano
2,5-5mg VO; repetir s/n
7,5mg
Rizatriptano
5-10mg VO; 10mg disco
dispersível sobre a língua
20mg
Triptanos
Em caso de recorrência:
associar Naproxeno 550mg VO
Ou ácido tolfenâmico
200mg VO
54. Tratamento da Crise Forte
Droga
Dose/Posologia
Dose Máxima/Dia
Dipirona
1g IV diluído em SF 0,9%
2g
Clonixinato de Lisina
200mg IV diluído em 20mL SF
0,9%
500mg
Sumatriptano
6mg SC, 20mg IN ou 50-100mg
VO
Rizatriptano
5-10mg VO; 10mg em disco
dispersível sobre a língua
Zolmitriptano
2,5-5mg VO
Indometacina
100mg IR; repetir 1h após s/n
Clorpromazina
0,1-0,7mg/Kg IM ou IV diluído
em SF 0,9%; repetir até 3x/24h
Dexametasona (????)
4mg IV; repetir 12-24h s/n
Triptanos
Recorrências: associar
naproxeno 550mg VO ou
200mg
Ácido Tolfenâmico 200mg
VO
56. Cefaléias Primárias
2. Cefaléia tipo tensional
2.1 CTT episódica infreqüente (<1/mês)
2.2 CTT episódica freqüente (>1 e <15/mês)
2.3 CTT crônica ( >15 dias/mês)
2.4 provável cefaléia tipo tensional
Obs: associada ou não a dolorimento pericranianno
57. Cefaléia Tipo Tensional
Descrição
episódios de dor de freqüência variável,com
duração de minutos a dias. A dor é tipicamente
bilateral, descrita como“em pressão” ou “em
aperto”, de intensidade leve a moderada, não
piorando com a atividade física rotineira. Não há
naúsea, mas fotofobia ou fonofobia podem estar
presentes.
58. Cefaléia tipo tensional- crônica
descrição
Cefaléia que ocorre em número igual ou maior
15 dias ao mês, durante pelo menos 3 meses.
Geralmente descrita com caráter em pressão
ou aperto, de fraca a moderada intensidade,
de localização bilateral e que não piora com
atividade física.
59. CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
3.
Cefaléia em salvas e outras cefaléias
trigeminoautônomicas
3.1 Cefaléia em salvas
3.1.1 CS episódica
3.1.2 CS crônica
3.2 Hemicrânia paroxística
3.2.1 HP episódica
3.2.2 HP crônica
3.3 SUNCT
3.4 Provável cefaléia trigeminoautônomica
60. Cefaléia em salvas
•
•
•
•
•
•
baixa prevalência - 0,4 a 1%
relação H/M – 6:1
primeiros surtos entre 20 e 40 anos
pico de dor entre 2 a 15 minutos
10 a 20 % referem pontadas no globo ocular
surtos podem trocar de lado em 15% dos
pacientes e podem ter início sempre no mesmo
horário
• 50% pacientes despertam pela dor ( primeira fase
sono REM).
61. Cefaléia em salvas
A – 5 crises + B a D
B – unilateral, facada, intensa, orbitária, supra-orbitária e/ou
temporal, 15 a 180 minutos (noturnos)
C – 1 sintoma ipsilateral: hiperemia conjuntival/
lacrimejamento, congestão nasal/rinorréia, sudorese fronte e
face, miose/ptose, edema palpebral, inquietude/agitação
D – 1 crise a cada 2 dias a 8 crises/dia
E – não atribuída a outro transtorno
SINONÍMIA: NEURALGIA CILIAR, ERITROPROSAPALGIA DE BING, ERITRO-MELALGIA DA CABEÇA,
CEFALÉIA HISTAMÍNICA, CEFALÉIA DE HORTON, ETC...
63. Cefaléia em salvas
3.1.1 Cefaléia em salvas episódica
crises que ocorrem de 7 dias a 1 ano,separadas por
períodos assintomáticos superiores a 1 mês.
Critérios diagnósticos
A. Crises que preencham critérios A-E – 3.1
B. Pelo menos 2 períodos de salva durando de 7 a 365
dias e separados por períodos livres de dor
superiores a 30 dias
NOTA- os períodos de salva geralmente duram de 2
semanas a 3 meses
64. Cefaléia em salvas
3.1.2 Cefaléia em salvas crônica
crises que ocorrem por mais de 1 ano sem remissão
ou com remissão durando menos de 30 dias
Critérios diagnósticos
A. Crises que preencham critérios A-E
B. crises que ocorrem por mais de 1 ano sem
remissão ou com remissão durando menos de 30
dias
COMENTÁRIOS: os surtos podem se iniciar primariamente
crônicos ou evoluirem de uma forma episódica
65. Cefaléia em salvas
10 A 15% FICAM SEM RESPOSTA AO TRATAMENTO.
5% APRESENTAM UMA HERANÇA AUTOSSÔMICA
DOMINANTE.
27% DOS PACIENTES PODEM APRESENTAR APENAS UM
SURTO NA VIDA.
DESENCADEANTES DE CRISES: INGESTÃO DE ÁLCOOL ,
HISTAMINA E NITROGLICERINA.
PACIENTES SÃO GERALMENTE TABAGISTAS E ETILISTAS
PESADOS. (FACIES LEONINO)
DEMORA NO DIAGNÓSTICO:
1.960 CERCA DE 22 ANOS
1.990 CERCA DE 2,2 ANOS
66.
67. Cefaléia em salvas - fisiopatologia
As crises envolvem ativação da subst. Cinzenta do
hipotálamo posterior
• Ativação do sistema trigeminovascular com aumento de
CGRP
• Aumento da atividade parassimpática reflexa craniana com
aumento do VIP
• Neuropeptídeo Y e Subst. P – não se alteram
• Arco reflexo (tronco cerebral):
– aferência : V nervo
– eferência: VII nervo
• O2 e sumatriptano SC – normalizam CGRP
• Opióide – melhora a dor e não bloqueia atividade Sist.
trigeminovascular
68. Cefaléia em salvas
TRATAMENTO DA CRISE
•
•
•
•
SUMATRIPTANO INJETÁVEL – 6 MG SC
SUMATRIPTANO SPRAY NASAL – 20MG
DIHIDROERGOTAMINA SPRAY NASAL
TARTARATO DE ERGOTAMINA SUB LINGUAL – 2 MG
LIDOCAÍNA 4% GOTAS NASAIS.
INALAÇÃO DE OXIGÊNIO PURO.
METILPREDINISOLONA EV – 250 MG POR 3 DIAS?
69. Cefaléia em salvas
TRATAMENTO PROFILÁTICO
VERAPAMIL 120 A 480 MG AO DIA ( ATÉ 900 MG).
PREDNISONA 40 A 80 MG/DIA.
MALEATO DE METISERGIDA - 3 A 8 MG /DIA.
•
•
•
TARTARATO DE ERGOTAMINA ?
TRIPTANO COM MEIA VIDA LONGA?
VALPROATO DE SÓDIO – 500 A 2000 MG/DIA
•
•
•
•
•
•
TOPIRAMATO – 25 A 200 MG/DIA
MELATONINA – 3 A 9 MG/DIA??
BLOQUEIO DO NERVO OCCIPITAL MAIOR?
RIZOTOMIA TRIGEMINAL POR RADIOFREQUENCIA.
GAMMA KINIFE ?
ESTIMULAÇÃO ESTEREOTÁTICA HIPOTALÂMICA?
CARBONATO DE LÍTIO – 300 A 900 MG/DIA
70. Diagnóstico diferencial das cefaléias primárias
Característica
Clínica
Enxaqueca
Cefaléia
salvas
em
Cefaléia
tensional
tipo
História familiar
Sim
Não?
Sim
Sexo
Mais em mulheres
mais em homens
Mais em mulheres
Início
Variável
sono
Sob stress
Localização
Geralmente
unilateral (adultos)
atrás do olho ou
periorbitária
Bilateral (80-90%), faixa
em volta da cabeça
Qualidade
Pulsátil ,intensidade
Excruciante / aguda /
constante
forte
Incômoda / persistente
pressão / aperto
fraca a moderada
15–180 min/ crise
1–8 crises / dia
3–16 semanas
1–2 episódios / ano
30 min a 7 dias
3–4 crises / semana
a 1–2 crises / ano
moderada a forte
freqüência e
4–72 hs / crise,
duração
Sintomas
associados
Aura visual
Fonofobia
Fotofobia
Palidez
Náusea / vômito
Afasia
Sudorese
Rubor facial
Congestão nasal
Ptose
Lacrimejamento
Mudanças pupilares
Fotofobia leve
Fonofobia leve
Anorexia
Dubose et al (1995); Goadsby (1999); Marks e Rapoport (1997)
71. 4.Outras cefaléias primárias
•
•
•
•
Cefaléia primária em facada
Cefaléia primária da tosse
Cefaléia primária do esforço físico
Cefaléia primária associada à atividade
sexual
Cefaléia hípnica
• Cefaléia trovoada primária
• Hemicrania contínua
• Cefaléia persistente e diária desde o início
Classificação Internacional das Cefaléias 2a edição, 2004
72. Cefaléia e Sono
Cefaléia Hípnica
cefaléia que aparece durante o sono e desperta o
paciente. Ocorre mais de 15 vezes no mês,com
duração média entre 15 e 30 minutos após o
despertar. A intensidade é fraca ou moderada e
de localização bilateral. Geralmente se inicia após
os 50 anos de idade.Há ausência de sinais
autonômicos. Pode ser acompanhada de naúsea
ou fotofobia ou fonofobia.Boa resposta ao
carbonato de lítio e cafeína.
73. 13.Neuralgias cranianas e
causas centrais de dor facial
13.1 Neuralgia clássica do trigêmeo
13.2 Neuralgia sintomática do
trigêmeo
13.18.4
Dor
idiopática
facial
persistente
74.
75. NEURALGIA TRIGEMINAL
“ Transtorno unilateral, paroxístico, caracterizado por
dores de curta duração, referidas como em choque
ou descarga elétrica,com duração de segundos, que
se repetem incontáveis vezes durante um mesmo
dia e se restringem a uma ou mais divisões do
nervo trigêmeo.”
início após 40 anos de idade
sexo feminino
Zonas de gatilho
Causas ?
Tratamento : Clínico/ Cirúrgico
76. 13.18.4 dor facial persistente
idiopática
Descrição: dor facial persistente sem as
características das neuralgias cranianas
descritas e não atribuída a outro transtorno
77. dor facial persistente idiopática
Critérios diagnósticos
A. Dor na face, presente diariamente e persistindo
a maior parte do dia, preenchendo os critérios
BeC
B. A dor é restrita, no início, a uma área limitada
de uma hemiface e é profunda e mal localizada
C. A dor não está associada a perda sensitiva ou a
outros sinais físicos
D. Investigação complementar, sem anormalidade
relevante
80. Cefaléias Secundárias
Conceito:
cefaléia à qual consegue-se atribuir
causa orgânica com alteração do exame
neurológico
e/ou
exames
complementares. O alívio dos sintomas
depende diretamente da compensação
do fator causal.
81. Grandes Grupos
•
•
•
•
•
Anormalidades Vasculares Cranianas
Distúrbios Intracranianos não Vasculares
Anormalidades sistêmicas
Distúrbios de nervos cranianos
Distúrbios de outras estruturas cranianas
84. Distúrbios Intra-cranianos não Vasculares
• Infecções peculiares aos pacientes
imunodeprimidos, em especial HIV
positivos
Neurotoxoplasmose
Neurocriptococose
Neurotuberculose
(criptococoma)
90. Investigação
- Sinais de alerta presentes?
1. Início súbito ou durante esforço
2. Anormalidade ao exame neurológico ou
estado mental
3. Idade maior que 50 anos
4. Piora durante o período de observação
5. Alteração dos sinais vitais - febre
6. Cefaléia inicial em portadores de câncer ou
HIV
7. Primeira e pior cefaléia da vida
91. Sinais de Alerta e Diagnóstico Diferencial
Achado Clínico
Diagnóstico Diferencial
Conduta Diagnóstica
Cefaléia de início >50a
Arterite Temporal, Lesão
expansiva
VHS, Neuroimagem
Cefaléia de início súbito
AVEh, lesão expansiva
Neuroimagem e LCR
Cefaléia com Aumento da
frequência e intensidade
Lesão expansiva, hematoma
subdural, medicamentos em
excesso
Neuroimagem e screening
farmacológico
Início de cefaléia em pacientes
HIV/Imunodep e neoplásicos
Meningite, Abscessos,
Toxoplasmose, Metástases
Neuroimagem e LCR
Cefaléia com sinais de
doenças sistêmicas
Meningites, encefalites,
infecções sistêmicas e
colagenoses
Neuroimagem, LCR e
Sorologia
Sinais neurológicos focais ou
sinais de doença neurológica
Lesão expansiva, MAV, AVE,
Vasculite, Aneurismas
Neuroimagem, LCR
Papiledema
Lesão expansiva, Pseudotumor
cerebri e Meningite
Neuroimagem, LCR
Cefaléia pós TCE
Hemorragia, Hematoma,
Cefaléia pós-traumática
Neuroimagem
92. Investigação – Cefaléia Primária
Critérios de cefaléia
primária?
sim
não
Sinais de alerta
presentes?
Investigar
sim
não
investigar
Analgesia
93. Crise de enxaqueca
Repouso
Náuseas e/ou vômitos proeminentes
Não
Sim
Crise curta
Sim
Metroclopramida
Não
Sem melhora
Intensidade da crise
Fraca
Moderada
Forte
Analgésicos
Aines
Sem melhora
Específicos
Cefaléias Primárias: Aspectos Clínicos e Trapêuticos
Não específicos
Específicos
Sem melhora
Clorpromazina
Dexametasona
94. Cefaléias Trigêmino-Autonômicas
• Hemicrânia Paroxística
– Dor unilateral intensa, supra-orbital ou temporal.
– Duração: 2-30min.
– Hiperemia conjuntival, congestão nasal, edema
palpebral, miose e ptose, rinorréia, sudorese
ipsilateral.
– Mínimo: 5 crises/dia.
– Critério diagnóstico = TTO: Indometacina
150mg/dia VO ou Retal ou 100mg/dia IV.
95. Cefaléias Trigêmino-Autonômicas
• Hemicrânia Contínua
– Cefaléia estritamente unilateral, diária e contínua,
sem intervalos de dor por mais de 3 meses.
– Intensidade variada com períodos de piora.
– Hiperemia conjuntival com ou sem lacrimejamento.
– Congestão nasal com ou sem rinorréia.
– Ptose ou miose.
96. Cefaléias Trigêmino-Autonômicas
• SUNCT (Short-Lasting Unilateral Neuralgiform
Headache Attacks with Conjunctival Injection and
Tearing).
– Doença raríssima.
– Múltiplas crises diárias com duração 5-240
segundos.
– Frequência 3-200 crises/dia.
– Dor unilateral orbital, supra-orbital e ou temporal,
em facada ou pulsátil com intenso lacrimejamento
com injeção conjuntival.
– Envolvimento do SN Vegetativo.
