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NEUROPATIAS PERIFÉRICAS Dr Rafael Higashi Neurologista www.estimulacaoneurologica.com.br
CLASSIFICAÇÃO PATOLÓGICA GERAL DAS NEUROPATIAS  : ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Nervo periférico.
 
ETIOLOGIA DAS NEUROPATIAS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
ABORDAGEM GERAL DAS NEUROPATIAS   6 PERGUNTAS CHAVES : ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Fenótipos de neuropatias periféricas específicas  na prática clínica ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Fenótipo :   Perda sensória simétrica distal ,[object Object],[object Object],[object Object]
Ulcera neuropática da diabetes NEJM 2005
Etiologia das neuropatias periféricas em grandes centros  :
Polineuropatia sensório motora criptogênica   ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Diferença entre Polineuropatia por Deficiência de Vitamina B12 x Criptogênica
Fenótipo : Polineuropatia de fibras finas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
NERVO PERIFÉRICO
 
 
 
Fisiopatologia da Polineuropatia Periférica Dolorosa
Biópsia do nervo sural Morfologia normal com focal infiltrado linfocítico (hematoxilina e eosina)
Biópsia do nervo sural na microscopia eletrônica mostra diminuição das células de Schwann
BIÓPSIA DA PELE MOSTRA NEURITE EPIDÉRMICA COM EDEMA AXONAL
Fenótipo : Ataxia sensória ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Polineuropatia Desmielinizante Simétrica Adquirida Distal (DADS ) ,[object Object],[object Object],[object Object]
Neuropatia periférica paraneoplásica Esta relacionado a carcinoma pulmonar de pequenas células associado a anticorpos anti HU.
 
Fenótipo :  Multifocal
Paciente do INDC UFRJ com MMM (ENMG com bloqueio de condução)
Paciente da Santa Casa do Rio de Janeiro com neuropatia da Hanseníase Mal perfurante plantar
Amiotrofia neurálgica   Aspecto em asa da escápula direita devido à amiotrofia neurálgica do plexo braquial causando fraqueza do serrátil anterior(inervado pelo nervo torácico longo)
Doença de Lyme.  Erythema chronicum migrans I scapularis , mais freqüente vetor da Borreliosis
Fenótipo: Fraqueza generalizada crônica   ,[object Object]
IMUNOPATOGÊNESE DO CIDP NEJM 2005
[object Object],[object Object],[object Object],Fenótipo: Fraqueza generalizada aguda
Síndrome de Guillain Barré Epidemiologia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],[object Object],Síndrome de Guillain Barré Etiologia
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Síndrome de Guillain Barré Quadro clínico
Paralisia facial periférica: Síndrome de Guillain-Barré
[object Object],[object Object],[object Object],Síndrome de Guillain Barré Quadro clínico
SUSPEITA-SE DE INTOXICAÇÃO POR METAIS PESADOS (ARSÊNICO, TÁLIO, CHUMBO )  EM CASO DE : ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Síndrome de Guillain Barré EXAMES
 
Fenótipo:  Mieloneuropatia ,[object Object]
Deficiência de vitamina B12 FascIes de anemia cor limão Língua cor vermelha, lisa e dolorosa
Deficiência de B12 evidenciando neutrófilos hipersegmentados
Neuropatias Hereditárias ,[object Object],[object Object],[object Object]
Dicas para neuropatia hereditária ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Paciente do INDC UFRJ com neuropatia hereditária apresentando deformidade com o dedo em forma de martelo e pé cavum
Paciente do INDC UFRJ com 69 anos com CMT apresentando atrofia da musculatura da região tibial anterior
Amiotrofia (em liga) na moléstia de Charcot-Marie- Tooth; nos membros superiores observa-se mão em garra bilateralmente  -  retirado do livro do Wildon Luiz Sanvito- Propedêutica neurológica
Paciente no INDC UFRJ com neuropatia hereditária apresentando espessamento nervoso
Pés deformados com dedos em martelo na moléstia de Charcot-Marie –  retirado do livro do Wildon Luiz Sanvito- Propedêutica neurológica
Paciente no INDC UFRJ com neuropatia hereditária com mão em garra bilateralmente
Fenótipos da neuropatias hereditárias ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Polineuropatia sensória motora crônica ,[object Object],[object Object]
Tipos de doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Subtipos genéticos de CMT :
 
Testes comercialmente disponível nos EUA para CMT
Comparação entre CMT 2 e Polineuropatia Idiopática Brain 1997;120:955-962
Neuropatia motora crônica ,[object Object],[object Object],[object Object]
Paciente de 14 anos relata há 2 anos perda da destreza em mãos, há 1 ano início de dificuldade da marcha . Ao exame neurológico: marcha escarvante, atrofia de musculatura tenar , hipotenar e interóssea, pé cavum, escoliose, reflexos vivos em MMII ,  sensibilidade normal.
Pé cavum bilateralmente. Hoje com 14 anos iniciou há 2 anos com quadro de perda da dextreza em mãos bilateralmente  Escoliose acentuada
HD: Neuronopatia Motora Hereditária do tipo V (cromossoma VII)
Neuropatia generalizada aguda ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Vesículas em mão direita Urina escura contendo porfiria
Quais testes devo solicitar na possibilidade de doença genética ? ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
 
Quais testes devo solicitar na possibilidade de doença adquirida ?
Primeiro passo :  O paciente apresenta o fenótipo abaixo ?
Caso fenótipo para CSPN positivo : ,[object Object],[object Object],[object Object]
Caso fenótipo para CSPN negativo : ,[object Object],[object Object]
Teste guiado pelo padrão clínico da polineuropatia
Quando solicitar exames invasivos como líquor e biopsia do nervo cutâneo sensório ? ,[object Object],[object Object]
 
Eletroforese de proteína sérica com positividade para proteína monoclonal M ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Gamopatia monoclonal de origem incerta ,[object Object]
Qual conduta caso proteína M + ? ,[object Object],[object Object],[object Object]
Obrigado a todos pela atenção ! www.estimulacaoneurologica.com.br

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