2. • El término fue introducido en 1953 por
Franceschetti.
• Caracterizado por la presencia de puntos
amarillentos pobremente definidos en las
capas profundas de la retina del polo
posterior
3. • Antes confundida con Corioretinitis
diseminata o Retinitis punctata albescens.
• Tiene un curso estacionario y buen
pronóstico.
• El término meramente agrupa todas las
condiciones que presentan puntos
amarillentos difusos en polo posterior.
4. • La confusión ocurre ya que con esta
nomenclatura, la distrofia de Stargardt es
una distrofia macular atrófica CON fundus
flavimaculatus
5. • FF es una categoría heterogenea con
muchas apariencias diferentes y
ocasionalmente con diferentes patrones
de función retinal.
6.
7.
8. Con base oftalmoscópica se diferencian:
• FF puro sin involucramiento macular o
afección tardía (pcipalmente adultos)
• Distrofia macular atrofica con FF
(Stargardt) (pcipalmente jóvenes)
9.
10. Síntomas:
• AV normal si no hay afección foveal.
• Si afecta mácula puede llegar a CD.
11. Hallazgos oftalmoscópicos:
• Imagen de fondo simétrica entre ambos ojos.
• Puntos amarillentos debajo del nivel de los
vasos.
• Por lo general en forma de medialuna aleta de
tiburón, cola de pez o en pez.
12. Hallazgos oftalmoscópicos:
• Confluencia de los puntos.
• Nunca se ven periféricos.
• Los puntos antiguos pueden desparecer,
• A veces los puntos están dispuestos de forma
reticular.
13. AGF:
• Se observan más defectos en el EPR.
• Puntos de origen reciente no muestran
hiperfluorescencia, probablemente porque las
células del EPR están intactas todavía y
contienen sustancia amarillenta en su superficie.
14. Fundus flavimaculatus. Fluorescein
angiography in late phase shows RPE
transmission window defects
corresponding to many of the flecks.
Fundus flavimaculatus. Fluorescein
angiography in midarteriovenous phase
shows many flecks blocking background
fluorescence while many others transmit
background fluorescence.
15. AV:
• Puede ser normal en pacientes sin afección
macular.
• Puede llegar a CD con afección macular.
• 20/20 a 20/200 cuando los puntos inician a
invadir la mácula por lo demás normal.
16. Campos visuales:
• Por lo general normales.
• Escotoma central relativo o hasta absoluto si
afecta mácula.
18. Adaptación a la oscuridad:
• En su mayoría normal o ligeramente afectada.
• Adaptación a la oscuridad retrasada con umbral
normal de conos y bastones es lo común.
19. ERG:
• Normal o ligeramente subnormal.
• Retardo para alcanzar la amplitud de la onda B.
20. EOG:
• Es subnormal en virtualmente todos los
pacientes.
• Lo que indica una anormalidad funcional del
EPR.
21. Histología y patogenia:
• Hay acumulación de una sustancia patológica
en áreas circunscritas, en la parte mas interna
de las celulas del EPR.
• Se trata de un ácido mucopolisacárido.
22. Histología y patogenia:
• La patogénesis parece ser una falla primaria en
el metabolismo del EPR que favorece la
acumulación de ácido hialurónico.
