1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS
FRECUENTES E IMPORTANTES DEL
RECIÉN NACIDO
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. Cardiopatías más frecuentes
Otras
Heterotaxia
AP + SI
CIV
CoAo
T. Fallot
E. Pulmonar
Sx. VI hipoplásico
TGV

3. Definición de conceptos
 Prevalencia
– Número de sujetos con una enfermedad dada en
cierto momento, dividido entre la población en
riesgo en ese punto dado de tiempo
 Incidencia
– Número de casos nuevos que se han presentado
durante un intervalo de tiempo dado, dividido
entre la población en riesgo al principio de ese
intervalo.

4.  La prevalencia e incidencia son medidas de
morbilidad usadas en epidemiología con la
finalidad de planear y valorar programas de
salud. Esto es, inversión de recursos para la
salud.
 En la tasa de morbilidad el número de
personas con una enfermedad se coloca en el
numerador y en el denominador se inserta el
número de personas de la población en riesgo.

5. Morbilidad= número de personas enfermas
número de personas en riesgo
 La incidencia debe de expresarse siempre
en unidad de tiempo

6. Cardiopatías congénitas
Frecuencia en porcentaje de
presentación de acuerdo a la edad
0-6 días (%) 7-13 días (%) 14-20 días (%) 180-365 días (%)
D-TGV 17 CoAo 19 CIV 20 CIV 20
Sx VIH 12 CIV 15 D-TGV 17 PCA 14
EP 10 Sx VIH 11 CoAo 16 TF 14
TF 9 D-TGV 9 TF 8 CIA 10
CoAo 7 Heterotaxia 4 Canal AV 6 Canal AV 7
CIV 7 TC 4 Heterotaxia 6 Miocardiopatías 7
AP + SI 7 VU 4 PCA 4 EP 6
Heterotaxia 6 Otras 28 DVPAT 3 CoAo 4
Otras 25 Otras 20 Otras 18

7. Transposición de los grandes
vasos

8. Definición
 Cardiopatía congénita cianótica en la cual se
observa una discordancia ventrículo-arterial
manteniendo la concordancia atrio-
ventricular.
 Incidencia de 0.215 por cada 1,000 nacidos
vivos
 Prevalencia de 0.211 por cada 1,000
The New England Infant Cardiac Program

9. Edad y sobrevida
Expectativa de vida de TGV

10. TGV con lesiones asociadas

11. Síndrome de ventrículo izquierdo
hipoplásico

12. Definición
 Cardiopatía congénita cianótica en la cual se
observa:
– Estenosis o atresia mitral,
– Estenosis o atresia aórtica o ambas,
– Grados variables de hipoplasia del ventrículo
– Persistencia de conducto arterioso,
– Hipoplasia de aorta ascendente
– Esclerosis endocárdica del ventrículo izquierdo
– Ventrículo derecho y TAP dilatados

13. Incidencia y prevalencia
 0.164-0.267 por cada 1,000 nacidos vivos
 Mortalidad muy alta:
– 15 + 4% el primer día de vida
– 70 + 5% en la primera semana de vida
– 91 + 3% en los primeros 30 días

14. Sx. Ventrículo Izquierdo Hipoplásico

15. Sobrevida Sx.VIH con Norwood

16. Sobrevida del Sx VIH con Norwood

17. Estenosis pulmonar

18. Definición
 Cardiopatía congénita acianógena en la cual
se observa obstrucción al tracto de salida del
ventrículo derecho, pudiendo ser a nivel
valvular, subvalvular o supravalvular,
manteniendo integridad septal.

20. Grados de estenosis pulmonar
Leve Moderada Severa
Gradiente pico de VD-
<50 >50 y <80 >80
Rama AP (mmHg)
Presión VD (mmHg) <75 75-100 > 100
Relación de presión
<0.5 <0.5-0.9 >0.9
VD/VI o VD/aorta

21. Estenosis pulmonar y periférica de
rama

22. Datos morfológicos de la EP
Estenosis valvular aislada 59%
Estenosis infundibular aislada 9%
combinación 32%
Estenosis valvular y en origen de las ramas 5%
Estenosis con hipoplasia del VD 14%
Foramen oval permeable o CIA 86%
Anormalidades sinusoidales 19%
intramiocárdicas

23. Tetralogía de Fallot

24. Definición
 Cardiopatía congénita cianótica que se
caracteriza por:
– Estenosis pulmonar
– Hipertrofia del ventrículo derecho
– Comunicación interventricular
– Dextroposición de la aorta de menos del 50%.
 Secundario a alteraciones en el septum
infundibular el cual se desplaza en forma
anterior y a la izquierda del infundíbulo.

25. Sobrevida de T. Fallot

26. Manifestaciones clínicas
 Cianosis
 El 10% de los casos tienen crisis de hipoxia
en la etapa de recién nacido y lactante
 Disnea
 Diaforesis profusa
 En la EF soplo expulsivo pulmonar, 2° ruido
borrado.

27. Radiografía de tórax
 Dilatación
severa del TAP
secundaria a
insuficiencia de
válvula
pulmonar.

28. Radiografía de tórax
Fallot arco izquierdo Fallot arco derecho

29. Indicaciones quirúrgicas
 Paliativa
– Fístula sistémico/pulmonar
 Correctiva
– Cierre de CIV y ampliación del TSVD
 ¿Cuándo?
 En cualquier momento ante la presencia de
crisis de hipoxia.
 En forma electiva al año de edad.

30. Coartación de aorta

31. Definición
 Obstrucción parcial súbita de la aorta a nivel del istmo
que condiciona gradiente entre la parte proximal y la
distal mayor de 20 mmHg
 Ocurre 1 por cada 2,323 nacidos vivos y representa la
6a en frecuencia de todas las cardiopatías congénitas,
así como, en el periodo de RN ocupa el 7% de
frecuencia además de que representa el 17% de la
autopsias de pacientes que mueren por cardiopatía
congénita.

32. Lesiones asociadas
 15-35% en Sx. Turner (45X0)
 La más común: Aorta bivalva 80%
 Otras: PCA, CIV, CIA, anomalías de válvula
aórtica, Sx VIH, TGV, Doble vía
 De las no cardiacas: Turner, trisomía 21,
trisomía 13, trisomía 18.

33. Historia natural
 Mal pronóstico
 Sin tratamiento mortalidad aproximada a 31
años, las causas: ICC 26%, ruptura aórtica
21%, endocarditis 18%, hemorragia
intracraneana 12%

34. Historia natural

35. Radiografía de tórax
Signo del 3 Aneurisma micótico

36. Indicaciones quirúrgicas
 A cualquier edad ante la falla de tratamiento
médico
 Gradiente transcoartación >20 mmHg
 Disminución del área intraluminal >50%
 En forma electiva después del 1 año de edad
 Alternativas: cardiología intervencionista y
cirugía

37. Factores que influyen en la morbi-
mortalidad
 Hipoplasia del arco y del istmo
 Anomalías asociadas
 Daño miocárdico

38. Comunicación interventricular

39. Definición
 Cardiopatía congénita acianótica en la que
se observa uno o varios defectos a nivel del
septum interventricular.
 La lesión se puede presentar en forma
aislada o formar parte de otras anomalías

40. Probabilidad de cierre espontáneo de
CIV

41. Radiografía de tórax
CIV con HAP severa

42. Historia natural de CIV

43. Indicaciones quirúrgicas
 Paliativo
– Bandaje de Arteria pulmonar: CIV múltiple, sobre
todo con implicación apical
 Correctivo
– Parche
 Insuficiencia cardiaca intratable
 Relación de flujos (Qp:Qs) 2 : 1

44. Atresia pulmonar con septum
íntegro

45. Definición
 Es una cardiopatía congénita cianótica en la cual se
observa obstrucción total del TSVD en presencia de
integridad septal interventricular.
 Es interesante observar que esta entidad, estando
localizada a nivel de la válvula pulmonar es capaz
de alterar la estructura del VD; de las ramas de la
arteria pulmonar, de la cavidad ventricular izquierda
y de las arterias coronarias.

46. Incidencia
 Representa el 3% de todos los RN con
cardiopatía congénita y la prevalencia es de
0.083 por cada 1,000 RN vivos.

47. Sobrevida sin tratamiento quirúrgico

48. Diversas formas de comunicación
ventriculo-coronaria
Circulación coronaria dependiente

49. Manifestaciones clínicas
 Cianosis severa
 Crisis de hipoxia
 Cardiopatía ducto-dependiente
 Puede escucharse soplo cardiaco y el 2°
ruido es único

50. Radiografía de tórax

51. Tratamiento
 Medidas generales: corregir desequilibrio
ácido-básico.
 Uso de prostaglandinas E1
 Cateterismo cardiaco con septostomía
auricular (maniobra de Rashkind)
 Fístula arterio-venosa (Blalock-Taussig)
 Cateterismo intervencionista (perforación de
la membrana pulmonar)

52. Heterotaxia

53. Definición
 Se considera a la heterotaxia como un
desorden en la organización y situación de
las diferentes vísceras del cuerpo.
 Viene del griego heteros= otros y taxis=
orden.
 Este síndrome se caracteriza por una
inconsistencia en el situs torácico y
abdominal.

54.  Generalmente se asocia con cardiopatías
congénitas así como simetría pulmonar
especialmente bronquial, anormalidades
esplénicas (asplenia, polisplenia) y en
ocasiones se observa isomerismo de
orejuelas auriculares.

55. Situs

56. Heterotaxia
Derecho Izquierdo

57. Defectos cardiacos comunes en
isomerismo derecho o izquierdo
Defecto Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo
VCS bilateral 45% 45%
Drenaje venoso sistémico bilateral 70% 60%
Ausencia de seno coronario Aprox 100% Aprox 60%
Interrupción de VCI < 2.5% 80%
Yuxtaposición de Aorta y VCI Aprox 90% Poco frecuente
Drenaje venoso anómalo total 50% sin y 50% con Extracardiaco raro
infracardiaco con/sin obstrucción
Conexión venosa pulmonar 4% 45%
ipsilateral a la aurícula
CIV tipo canal 90% 50%
CIA 50% Mejor formado, intacto aprox
20%
Conexiones atrioventriculares Univentricular 70% Biventricular 75%
Conexiones ventriculoarteriales Sólo concordantes 4% Concordantes aprox 70%
Atresia o estenosis pulmonar 80% 30%
Lesiones obstructivas izquierdas < 5% 30%
Bloqueo cardiaco/ bradicardia Rara Aprox 70%

58. Anomalías extracardiacas en
isomerismo derecho o izquierdo
Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo
Malrotación intestinal Malrotación intestinal
virtualmente en todos virtualmente en todos
Estómago parcialmente en Atresia biliar o hipoplasia o
el tórax (hernia hiatal en ausencia de vesícula biliar
25%) en 25%
Anomalías muy Anomalías urinarias en el
heterogéneas 17% y atresia duodenal en
en 7%

59. Cardiopatías más frecuentes
CoAo
EP
Miocardiopatías
Canal AV
CIA
Tetralogía de Fallot
PCA
CIV

60. Comparación entre los grupos
CoAo Otras
EP Heterotaxia
Miocardiopatías AP + SI
CIV
Canal AV
CoAo
CIA
T. Fallot
Tetralogía de Fallot E. Pulmonar
PCA Sx. VI hipoplásico
CIV TGV