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Cardiopatías más frecuentes                Otras             Heterotaxia               AP + SI                 CIV        ...
Definición de conceptos   Prevalencia    –   Número de sujetos con una enfermedad dada en        cierto momento, dividido...
   La prevalencia e incidencia son medidas de    morbilidad usadas en epidemiología con la    finalidad de planear y valo...
Morbilidad= número de personas enfermas            número de personas en riesgo   La incidencia debe de expresarse siempr...
Cardiopatías congénitas           Frecuencia en porcentaje de        presentación de acuerdo a la edad 0-6 días     (%)   ...
Transposición de los grandes           vasos
Definición   Cardiopatía congénita cianótica en la cual se    observa una discordancia ventrículo-arterial    manteniendo...
Edad y sobrevidaExpectativa de vida de TGV
TGV con lesiones asociadas
Síndrome de ventrículo izquierdo         hipoplásico
Definición   Cardiopatía congénita cianótica en la cual se    observa:    –   Estenosis o atresia mitral,    –   Estenosi...
Incidencia y prevalencia   0.164-0.267 por cada 1,000 nacidos vivos   Mortalidad muy alta:    –   15 + 4% el primer día ...
Sx. Ventrículo Izquierdo Hipoplásico
Sobrevida Sx.VIH con Norwood
Sobrevida del Sx VIH con Norwood
Estenosis pulmonar
Definición   Cardiopatía congénita acianógena en la cual    se observa obstrucción al tracto de salida del    ventrículo ...
Grados de estenosis pulmonar                        Leve Moderada SeveraGradiente pico de VD-                        <50  ...
Estenosis pulmonar y periférica derama
Datos morfológicos de la EPEstenosis valvular aislada                    59%Estenosis infundibular aislada                ...
Tetralogía de Fallot
Definición   Cardiopatía congénita cianótica que se    caracteriza por:    –   Estenosis pulmonar    –   Hipertrofia del ...
Sobrevida de T. Fallot
Manifestaciones clínicas   Cianosis   El 10% de los casos tienen crisis de hipoxia    en la etapa de recién nacido y lac...
Radiografía de tórax                          Dilatación                           severa del TAP                        ...
Radiografía de tóraxFallot arco izquierdo   Fallot arco derecho
Indicaciones quirúrgicas   Paliativa    –   Fístula sistémico/pulmonar   Correctiva    –   Cierre de CIV y ampliación de...
Coartación de aorta
Definición   Obstrucción parcial súbita de la aorta a nivel del istmo    que condiciona gradiente entre la parte proximal...
Lesiones asociadas   15-35% en Sx. Turner (45X0)   La más común: Aorta bivalva 80%   Otras: PCA, CIV, CIA, anomalías de...
Historia natural   Mal pronóstico   Sin tratamiento mortalidad aproximada a 31    años, las causas: ICC 26%, ruptura aór...
Historia natural
Radiografía de tórax     Signo del 3       Aneurisma micótico
Indicaciones quirúrgicas   A cualquier edad ante la falla de tratamiento    médico   Gradiente transcoartación >20 mmHg...
Factores que influyen en la morbi-mortalidad   Hipoplasia del arco y del istmo   Anomalías asociadas   Daño miocárdico
Comunicación interventricular
Definición   Cardiopatía congénita acianótica en la que    se observa uno o varios defectos a nivel del    septum interve...
Probabilidad de cierre espontáneo deCIV
Radiografía de tórax             CIV con HAP severa
Historia natural de CIV
Indicaciones quirúrgicas   Paliativo    –   Bandaje de Arteria pulmonar: CIV múltiple, sobre        todo con implicación ...
Atresia pulmonar con septum           íntegro
Definición   Es una cardiopatía congénita cianótica en la cual se    observa obstrucción total del TSVD en presencia de  ...
Incidencia   Representa el 3% de todos los RN con    cardiopatía congénita y la prevalencia es de    0.083 por cada 1,000...
Sobrevida sin tratamiento quirúrgico
Diversas formas de comunicaciónventriculo-coronaria          Circulación coronaria dependiente
Manifestaciones clínicas   Cianosis severa   Crisis de hipoxia   Cardiopatía ducto-dependiente   Puede escucharse sopl...
Radiografía de tórax
Tratamiento   Medidas generales: corregir desequilibrio    ácido-básico.   Uso de prostaglandinas E1   Cateterismo card...
Heterotaxia
Definición   Se considera a la heterotaxia como un    desorden en la organización y situación de    las diferentes víscer...
   Generalmente se asocia con cardiopatías    congénitas así como simetría pulmonar    especialmente bronquial, anormalid...
Situs
Heterotaxia         Derecho   Izquierdo
Defectos cardiacos comunes en         isomerismo derecho o izquierdo                 Defecto                    Isomerismo...
Anomalías extracardiacas enisomerismo derecho o izquierdoIsomerismo derecho           Isomerismo izquierdoMalrotación inte...
Cardiopatías más frecuentes                  CoAo                   EP             Miocardiopatías                Canal AV...
Comparación entre los grupos          CoAo                  Otras           EP                Heterotaxia     Miocardiopat...
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Cardiopatías en recién nacidos

  1. 1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES E IMPORTANTES DEL RECIÉN NACIDODra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías CongénitasHospital de CardiologíaCentro Médico Nacional Siglo XXI
  2. 2. Cardiopatías más frecuentes Otras Heterotaxia AP + SI CIV CoAo T. Fallot E. Pulmonar Sx. VI hipoplásico TGV
  3. 3. Definición de conceptos Prevalencia – Número de sujetos con una enfermedad dada en cierto momento, dividido entre la población en riesgo en ese punto dado de tiempo Incidencia – Número de casos nuevos que se han presentado durante un intervalo de tiempo dado, dividido entre la población en riesgo al principio de ese intervalo.
  4. 4.  La prevalencia e incidencia son medidas de morbilidad usadas en epidemiología con la finalidad de planear y valorar programas de salud. Esto es, inversión de recursos para la salud. En la tasa de morbilidad el número de personas con una enfermedad se coloca en el numerador y en el denominador se inserta el número de personas de la población en riesgo.
  5. 5. Morbilidad= número de personas enfermas número de personas en riesgo La incidencia debe de expresarse siempre en unidad de tiempo
  6. 6. Cardiopatías congénitas Frecuencia en porcentaje de presentación de acuerdo a la edad 0-6 días (%) 7-13 días (%) 14-20 días (%) 180-365 días (%)D-TGV 17 CoAo 19 CIV 20 CIV 20Sx VIH 12 CIV 15 D-TGV 17 PCA 14EP 10 Sx VIH 11 CoAo 16 TF 14TF 9 D-TGV 9 TF 8 CIA 10CoAo 7 Heterotaxia 4 Canal AV 6 Canal AV 7CIV 7 TC 4 Heterotaxia 6 Miocardiopatías 7AP + SI 7 VU 4 PCA 4 EP 6Heterotaxia 6 Otras 28 DVPAT 3 CoAo 4Otras 25 Otras 20 Otras 18
  7. 7. Transposición de los grandes vasos
  8. 8. Definición Cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa una discordancia ventrículo-arterial manteniendo la concordancia atrio- ventricular. Incidencia de 0.215 por cada 1,000 nacidos vivos Prevalencia de 0.211 por cada 1,000 The New England Infant Cardiac Program
  9. 9. Edad y sobrevidaExpectativa de vida de TGV
  10. 10. TGV con lesiones asociadas
  11. 11. Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico
  12. 12. Definición Cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa: – Estenosis o atresia mitral, – Estenosis o atresia aórtica o ambas, – Grados variables de hipoplasia del ventrículo – Persistencia de conducto arterioso, – Hipoplasia de aorta ascendente – Esclerosis endocárdica del ventrículo izquierdo – Ventrículo derecho y TAP dilatados
  13. 13. Incidencia y prevalencia 0.164-0.267 por cada 1,000 nacidos vivos Mortalidad muy alta: – 15 + 4% el primer día de vida – 70 + 5% en la primera semana de vida – 91 + 3% en los primeros 30 días
  14. 14. Sx. Ventrículo Izquierdo Hipoplásico
  15. 15. Sobrevida Sx.VIH con Norwood
  16. 16. Sobrevida del Sx VIH con Norwood
  17. 17. Estenosis pulmonar
  18. 18. Definición Cardiopatía congénita acianógena en la cual se observa obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, pudiendo ser a nivel valvular, subvalvular o supravalvular, manteniendo integridad septal.
  19. 19. Grados de estenosis pulmonar Leve Moderada SeveraGradiente pico de VD- <50 >50 y <80 >80Rama AP (mmHg) Presión VD (mmHg) <75 75-100 > 100Relación de presión <0.5 <0.5-0.9 >0.9VD/VI o VD/aorta
  20. 20. Estenosis pulmonar y periférica derama
  21. 21. Datos morfológicos de la EPEstenosis valvular aislada 59%Estenosis infundibular aislada 9%combinación 32%Estenosis valvular y en origen de las ramas 5%Estenosis con hipoplasia del VD 14%Foramen oval permeable o CIA 86%Anormalidades sinusoidales 19%intramiocárdicas
  22. 22. Tetralogía de Fallot
  23. 23. Definición Cardiopatía congénita cianótica que se caracteriza por: – Estenosis pulmonar – Hipertrofia del ventrículo derecho – Comunicación interventricular – Dextroposición de la aorta de menos del 50%. Secundario a alteraciones en el septum infundibular el cual se desplaza en forma anterior y a la izquierda del infundíbulo.
  24. 24. Sobrevida de T. Fallot
  25. 25. Manifestaciones clínicas Cianosis El 10% de los casos tienen crisis de hipoxia en la etapa de recién nacido y lactante Disnea Diaforesis profusa En la EF soplo expulsivo pulmonar, 2° ruido borrado.
  26. 26. Radiografía de tórax  Dilatación severa del TAP secundaria a insuficiencia de válvula pulmonar.
  27. 27. Radiografía de tóraxFallot arco izquierdo Fallot arco derecho
  28. 28. Indicaciones quirúrgicas Paliativa – Fístula sistémico/pulmonar Correctiva – Cierre de CIV y ampliación del TSVD ¿Cuándo? En cualquier momento ante la presencia de crisis de hipoxia. En forma electiva al año de edad.
  29. 29. Coartación de aorta
  30. 30. Definición Obstrucción parcial súbita de la aorta a nivel del istmo que condiciona gradiente entre la parte proximal y la distal mayor de 20 mmHg Ocurre 1 por cada 2,323 nacidos vivos y representa la 6a en frecuencia de todas las cardiopatías congénitas, así como, en el periodo de RN ocupa el 7% de frecuencia además de que representa el 17% de la autopsias de pacientes que mueren por cardiopatía congénita.
  31. 31. Lesiones asociadas 15-35% en Sx. Turner (45X0) La más común: Aorta bivalva 80% Otras: PCA, CIV, CIA, anomalías de válvula aórtica, Sx VIH, TGV, Doble vía De las no cardiacas: Turner, trisomía 21, trisomía 13, trisomía 18.
  32. 32. Historia natural Mal pronóstico Sin tratamiento mortalidad aproximada a 31 años, las causas: ICC 26%, ruptura aórtica 21%, endocarditis 18%, hemorragia intracraneana 12%
  33. 33. Historia natural
  34. 34. Radiografía de tórax Signo del 3 Aneurisma micótico
  35. 35. Indicaciones quirúrgicas A cualquier edad ante la falla de tratamiento médico Gradiente transcoartación >20 mmHg Disminución del área intraluminal >50% En forma electiva después del 1 año de edad Alternativas: cardiología intervencionista y cirugía
  36. 36. Factores que influyen en la morbi-mortalidad Hipoplasia del arco y del istmo Anomalías asociadas Daño miocárdico
  37. 37. Comunicación interventricular
  38. 38. Definición Cardiopatía congénita acianótica en la que se observa uno o varios defectos a nivel del septum interventricular. La lesión se puede presentar en forma aislada o formar parte de otras anomalías
  39. 39. Probabilidad de cierre espontáneo deCIV
  40. 40. Radiografía de tórax CIV con HAP severa
  41. 41. Historia natural de CIV
  42. 42. Indicaciones quirúrgicas Paliativo – Bandaje de Arteria pulmonar: CIV múltiple, sobre todo con implicación apical Correctivo – Parche Insuficiencia cardiaca intratable Relación de flujos (Qp:Qs) 2 : 1
  43. 43. Atresia pulmonar con septum íntegro
  44. 44. Definición Es una cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa obstrucción total del TSVD en presencia de integridad septal interventricular. Es interesante observar que esta entidad, estando localizada a nivel de la válvula pulmonar es capaz de alterar la estructura del VD; de las ramas de la arteria pulmonar, de la cavidad ventricular izquierda y de las arterias coronarias.
  45. 45. Incidencia Representa el 3% de todos los RN con cardiopatía congénita y la prevalencia es de 0.083 por cada 1,000 RN vivos.
  46. 46. Sobrevida sin tratamiento quirúrgico
  47. 47. Diversas formas de comunicaciónventriculo-coronaria Circulación coronaria dependiente
  48. 48. Manifestaciones clínicas Cianosis severa Crisis de hipoxia Cardiopatía ducto-dependiente Puede escucharse soplo cardiaco y el 2° ruido es único
  49. 49. Radiografía de tórax
  50. 50. Tratamiento Medidas generales: corregir desequilibrio ácido-básico. Uso de prostaglandinas E1 Cateterismo cardiaco con septostomía auricular (maniobra de Rashkind) Fístula arterio-venosa (Blalock-Taussig) Cateterismo intervencionista (perforación de la membrana pulmonar)
  51. 51. Heterotaxia
  52. 52. Definición Se considera a la heterotaxia como un desorden en la organización y situación de las diferentes vísceras del cuerpo. Viene del griego heteros= otros y taxis= orden. Este síndrome se caracteriza por una inconsistencia en el situs torácico y abdominal.
  53. 53.  Generalmente se asocia con cardiopatías congénitas así como simetría pulmonar especialmente bronquial, anormalidades esplénicas (asplenia, polisplenia) y en ocasiones se observa isomerismo de orejuelas auriculares.
  54. 54. Situs
  55. 55. Heterotaxia Derecho Izquierdo
  56. 56. Defectos cardiacos comunes en isomerismo derecho o izquierdo Defecto Isomerismo derecho Isomerismo izquierdoVCS bilateral 45% 45%Drenaje venoso sistémico bilateral 70% 60%Ausencia de seno coronario Aprox 100% Aprox 60%Interrupción de VCI < 2.5% 80%Yuxtaposición de Aorta y VCI Aprox 90% Poco frecuenteDrenaje venoso anómalo total 50% sin y 50% con Extracardiaco raroinfracardiaco con/sin obstrucciónConexión venosa pulmonar 4% 45%ipsilateral a la aurículaCIV tipo canal 90% 50%CIA 50% Mejor formado, intacto aprox 20%Conexiones atrioventriculares Univentricular 70% Biventricular 75%Conexiones ventriculoarteriales Sólo concordantes 4% Concordantes aprox 70%Atresia o estenosis pulmonar 80% 30%Lesiones obstructivas izquierdas < 5% 30%Bloqueo cardiaco/ bradicardia Rara Aprox 70%
  57. 57. Anomalías extracardiacas enisomerismo derecho o izquierdoIsomerismo derecho Isomerismo izquierdoMalrotación intestinal Malrotación intestinalvirtualmente en todos virtualmente en todosEstómago parcialmente en Atresia biliar o hipoplasia oel tórax (hernia hiatal en ausencia de vesícula biliar25%) en 25%Anomalías muy Anomalías urinarias en elheterogéneas 17% y atresia duodenal en en 7%
  58. 58. Cardiopatías más frecuentes CoAo EP Miocardiopatías Canal AV CIA Tetralogía de Fallot PCA CIV
  59. 59. Comparación entre los grupos CoAo Otras EP Heterotaxia Miocardiopatías AP + SI CIV Canal AV CoAo CIA T. Fallot Tetralogía de Fallot E. Pulmonar PCA Sx. VI hipoplásico CIV TGV

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