El síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica febril aguda caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos en la piel, acompañada de fiebre, mialgias y leucocitosis. Histológicamente se caracteriza por un denso infiltrado de neutrófilos en la dermis. Suele afectar más a mujeres y su causa es desconocida, aunque en ocasiones puede estar asociado a infecciones o procesos neoplásicos. El tratamiento consiste principalmente
2. Introducción
• Forma parte de las Dermatosis Neutrofílicas,
enfermedades de etiología desconocida, caracterizadas por
un infiltrado neutrofílico en piel.
• Entre ellas:
a) Pioderma gangrenoso
b) Erisipela
c) Enfermedad de Behcet
d) Celulitis
Mujeres en relación 3:1
3. • Dermatosis neutrofílica febril aguda.
• Enfermedad infrecuente.
• Caracterizada por:
a) Aparición brusca de placas
b) Nódulos eritematosos cutáneos
c) Cara, extremidades o tronco.
4. Etiología
• Es desconocida.
• Reacción de hipersensibilidad desencadenada por algún
proceso previo como Infecciones de Vías Respiratorias
Altas o Gastrointestinales.
• Citocinas:
a) IL-1, IL-6, IL-8, FSC-G e IFN-γ.
5. Histopatología
• Característica histológica es un denso infiltrado de
neutrófilos en la mitad superior de la dermis.
• La epidermis suele estar conservada y tener un aspecto
pálido.
• La dermis papilar suele mostrar edema, que si es muy
intenso da lugar a una apariencia clínica vesiculosa.
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8. Clasificación
• En función de las distintas enfermedades asociadas o
factores desencadenantes podemos clasificarla en 5
grupos:
1. Clásico o idiopático
2. Parainflamatorio
3. Paraneoplásico
4. Farmacológico
5. Asociado al embarazo
9. Clásico o idiopático
• Subtipo más frecuente.
• Predomina en mujeres.
• Edad promedio entre 40 – 50 años.
• Aparece sin causa atribuible aparente, entendiéndose por
ello infecciones, enfermedades inflamatorias y
neoplásicas.
13. Farmacológico
• Se asocia al uso de:
1. FSC – G
2. Retinoides
3. Minociclina
4. Trimetropin – Sulfametoxazol
5. Imitinib
6. Hidralazina
7. Carbamazepina
8. Anticonceptivos orales
9. Litio
10. Diazepam
14. Asociado al embarazo
• Constituye el 2% de los casos totales.
• Aparece por primera vez o de forma recurrente durante la
gestación
• Generalmente el cuadro es benigno.
• las lesiones son similares a la de los demás subtipos.
• No se han descrito alteraciones morfológicas o
funcionales en el desarrollo fetal o muerte intrauterina.
15. Manifestaciones Clínicas
a) Pápulas y placas eritematosas entre 1-10 cm, de
distribución bilateral, asimétrica, elevadas y dolorosas.
b) Lesión individual de color rojo-violaceo, con coloración
más pálida hacia el centro.
c) Las mucosas suelen verse afectadas siendo la más
frecuente la ocular (30%).
d) Aparición brusca en cara, cuello, tronco y extremidades
16. • No se ulceran y se curan en 6-8 semanas sin dejar
cicatriz.
• Fiebre, mialgias, artralgias, cefalea, náuseas, vómitos,
diarrea así como conjuntivitis y afectación de la mucosa
oral.
28. Estudios de laboratorio
• Leucocitosis 10.000-20.000 cel/mm3, con >70% de
neutrófilos.
• Aumento de Velocidad de Sedimentación Globular:
Varones: 1-13 mm/h
Mujeres: 1-20 mm/h
29. Diagnóstico
• Se necesita una relación clínico – patológica, ya que ni
los signos clínicos ni histológicos son indicativos de
alguna patología de manera aislada.
• Criterios mayores y menores.
• Biopsia, observar infiltrado de neutrófilos en la dermis
• Leucocitosis 10.000-20.000 cél/mm3, con >70% de
neutrófilos.
34. Bibliografía
• Del Pozo J. , Martínez W. , Fonseca E. , (2004), La Piel
en el Contexto de la Medicina y sus Especialidades,
Síndrome de Sweet, España.
• Universidad Autónoma de Barcelona, (2011), Síndrome
de Sweet: estudio retrospectivo de 24 pacientes en el
área del Hospital Universitario Doctor Peset de Valencia.