Síndrome de Sweet

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Síndrome de Sweet

  1. 1. SÍNDROME DE SWEET Sánchez Cardel Alfonso
  2. 2. Introducción • Forma parte de las Dermatosis Neutrofílicas, enfermedades de etiología desconocida, caracterizadas por un infiltrado neutrofílico en piel. • Entre ellas: a) Pioderma gangrenoso b) Erisipela c) Enfermedad de Behcet d) Celulitis Mujeres en relación 3:1
  3. 3. • Dermatosis neutrofílica febril aguda. • Enfermedad infrecuente. • Caracterizada por: a) Aparición brusca de placas b) Nódulos eritematosos cutáneos c) Cara, extremidades o tronco.
  4. 4. Etiología • Es desconocida. • Reacción de hipersensibilidad desencadenada por algún proceso previo como Infecciones de Vías Respiratorias Altas o Gastrointestinales. • Citocinas: a) IL-1, IL-6, IL-8, FSC-G e IFN-γ.
  5. 5. Histopatología • Característica histológica es un denso infiltrado de neutrófilos en la mitad superior de la dermis. • La epidermis suele estar conservada y tener un aspecto pálido. • La dermis papilar suele mostrar edema, que si es muy intenso da lugar a una apariencia clínica vesiculosa.
  6. 6. Clasificación • En función de las distintas enfermedades asociadas o factores desencadenantes podemos clasificarla en 5 grupos: 1. Clásico o idiopático 2. Parainflamatorio 3. Paraneoplásico 4. Farmacológico 5. Asociado al embarazo
  7. 7. Clásico o idiopático • Subtipo más frecuente. • Predomina en mujeres. • Edad promedio entre 40 – 50 años. • Aparece sin causa atribuible aparente, entendiéndose por ello infecciones, enfermedades inflamatorias y neoplásicas.
  8. 8. Parainflamatorio • Casos que son secundarios a procesos infecciosos o inflamatorios.
  9. 9. Dentro de los procesos inflamatorios
  10. 10. Paraneoplásico • Representa del 10 – 20 % de los casos de SS. • Se relaciona en un 85% con neoplasias hematológicas.
  11. 11. Farmacológico • Se asocia al uso de: 1. FSC – G 2. Retinoides 3. Minociclina 4. Trimetropin – Sulfametoxazol 5. Imitinib 6. Hidralazina 7. Carbamazepina 8. Anticonceptivos orales 9. Litio 10. Diazepam
  12. 12. Asociado al embarazo • Constituye el 2% de los casos totales. • Aparece por primera vez o de forma recurrente durante la gestación • Generalmente el cuadro es benigno. • las lesiones son similares a la de los demás subtipos. • No se han descrito alteraciones morfológicas o funcionales en el desarrollo fetal o muerte intrauterina.
  13. 13. Manifestaciones Clínicas a) Pápulas y placas eritematosas entre 1-10 cm, de distribución bilateral, asimétrica, elevadas y dolorosas. b) Lesión individual de color rojo-violaceo, con coloración más pálida hacia el centro. c) Las mucosas suelen verse afectadas siendo la más frecuente la ocular (30%). d) Aparición brusca en cara, cuello, tronco y extremidades
  14. 14. • No se ulceran y se curan en 6-8 semanas sin dejar cicatriz. • Fiebre, mialgias, artralgias, cefalea, náuseas, vómitos, diarrea así como conjuntivitis y afectación de la mucosa oral.
  15. 15. Manifestaciones extracutáneas
  16. 16. Estudios de laboratorio • Leucocitosis 10.000-20.000 cel/mm3, con >70% de neutrófilos. • Aumento de Velocidad de Sedimentación Globular: Varones: 1-13 mm/h Mujeres: 1-20 mm/h
  17. 17. Diagnóstico • Se necesita una relación clínico – patológica, ya que ni los signos clínicos ni histológicos son indicativos de alguna patología de manera aislada. • Criterios mayores y menores. • Biopsia, observar infiltrado de neutrófilos en la dermis • Leucocitosis 10.000-20.000 cél/mm3, con >70% de neutrófilos.
  18. 18. Diagnóstico diferencial • Debe distinguirse clínicamente de: 1. Erisipela 2. Toxicodermias 3. Neoplasia 4. Eritema nodoso 5. Eritema exudativo multiforme 6. Otras dermatosis neutrofílicas
  19. 19. Tratamiento • Uso de Corticoides x 2-4 semanas. 1. Prednisona 40-60 mg/día. • Casos crónicos: 1. Ioduro potásico 2. Colchicina 3. Dapsona 4. AINE
  20. 20. Preguntas
  21. 21. Bibliografía • Del Pozo J. , Martínez W. , Fonseca E. , (2004), La Piel en el Contexto de la Medicina y sus Especialidades, Síndrome de Sweet, España. • Universidad Autónoma de Barcelona, (2011), Síndrome de Sweet: estudio retrospectivo de 24 pacientes en el área del Hospital Universitario Doctor Peset de Valencia.
  22. 22. Gracias por su atención

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