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» Enfermedad crónica autoinmune, se caracteriza por  infiltrado de predominio linfocitarioen las glandulas  exocrinas, par...
» XEROFTALMIA» XEROSTOMIA
» 0.5 – 1 % de la población general» Mujeres 9:1» Principalmente en > 40-50 años   ˃ Edad promedio 42 años 79%» Mas común ...
» De etiología desconocida pero se considera autoinmune**predisposición genética  por el característico infiltrado linfoci...
» 80% Linfocitos T CD4+ , CD8+, 5:1» 15 % Linfocitos B productores de auto-Acs   ˃ FR   ˃ Acs- anti Ro   ˃ Acs anti La» 5%...
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 Bloquea las secreciones Destrucción glandular
Epitelio           Auto-Ag          LTCD4+Canalicular/  Acinar                                                    Infiltra...
SINDROME DE ESTIMULO NORMAL                                 SJÖGREN     CELULA ACINAR                                     ...
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Grietas Depapilacion                CariesCandidiasis 70-75% SS  LENGUA PALADARCOMISURAS                         xerostomia
Digestivas                         Respiratorias• Pancreatitis recurrente          • Plauritis  Gastritis atrófica        ...
1.   Síntomas oculares2.   Síntomas orales3.   Signos oculares4.   Características histopatológicas5.   Compromiso de glán...
I. Síntomas ocularesDefinición: respuesta positiva a al menos una de lassiguientes:• Ha tenido usted diariamente, persiste...
II.   Síntomas oralesDefinición: respuesta positiva a al menos una de lassiguientes:• Ha tenido usted diariamente la sensa...
III. Signos ocularesDefinición: Evidencia objetiva de compromiso ocular,determinada por el resultado positivo de al menos ...
IV. Características histopatológicasDefinición: Puntaje por focos >1 en la biopsia de glándulassalivares accesorias, obten...
V.     Compromiso de glándulas salivaresDefinición: Evidencia objetiva de compromiso salivar, determinada porel resultado ...
Para SS primarioEn pacientes sin ninguna enfermedad potencialmente asociada, el SSprimaria puede ser definido asíPresencia...
»   Sint. Orales»   Sint. Oculares»   Signos Oculares: T. Schirmer + Rosa bengala.»   Alteración Glándulas Salivales:   - ...
» Evidencia clínica   ˃ Queratoconjuntivitis sicca   ˃ Xerostomía comprobadas con pruebas que miden secreción glandular sa...
Instilación retrógrada de medio de contraste por conductoexcretor.• Imagen característica: tormenta de nieve o árbol.• Dañ...
» La biopsia de labio evalúa las glándulas salivales                         menores» Si el infiltrado linfocitario esta p...
» biopsia del labio.   Cara interna labio inferior en   mucosa normal. » Incisión 1,5 - 2 cm entre línea   media y comisur...
» Invasora, inadecuada técnica de rutina y no muestra        infiltrado linfocitario en etapas iniciales.  » Seguimiento y...
Parotidomegalia                  Xerostomía             XeroftalmiaInfecciosa                        Hepatitis C, VIH     ...
Objetivos        1. Prevenir o tratar el daño ocasionado por la sequedad de las mucosas        2. Estabilizar, disminuir o...
La mayoría de los Px tienden a evolución benigna y solo requieren Tx sintomático,pero el reconocimiento temprano es necesa...
» Harrison Principios de Medicina Interna» Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno   Francisco Ramos Niembro   Horacio Lom ...
SINDROME DE SJÖGREN
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SINDROME DE SJÖGREN

  1. 1. » Enfermedad crónica autoinmune, se caracteriza por infiltrado de predominio linfocitarioen las glandulas exocrinas, particularmente; lagrimales, salivales, disminuyendo las secreciones de las mismas y, por tanto ocasionando sequedad de la mucosa conjuntiva  Primario: Entidad única  Secundario: Acompañar a otra enfermedad crónica autoinmune
  2. 2. » XEROFTALMIA» XEROSTOMIA
  3. 3. » 0.5 – 1 % de la población general» Mujeres 9:1» Principalmente en > 40-50 años ˃ Edad promedio 42 años 79%» Mas común en países de clima seco
  4. 4. » De etiología desconocida pero se considera autoinmune**predisposición genética por el característico infiltrado linfocitario en las glándulas exocrinas y presencia de múltiples auto-Acs HLA-B8 HLA-DR3 HLA-DRW52 HLA-DQA1´0501
  5. 5. » 80% Linfocitos T CD4+ , CD8+, 5:1» 15 % Linfocitos B productores de auto-Acs ˃ FR ˃ Acs- anti Ro ˃ Acs anti La» 5% NK Las células del epitelio glandular producen citocinas pro inflamatorias IL-1 IL-6 TNF- alfa
  6. 6. Ro Injuria La Epitelial M3 - Fodrina CITOQUINAS OXIDO NITRICOCanalículo HLA Célula Linfocito T Epitelial CD4+
  7. 7.  Bloquea las secreciones Destrucción glandular
  8. 8. Epitelio Auto-Ag LTCD4+Canalicular/ Acinar Infiltrado Daño de LT Tisular ON IFN IL-2 Anticuerpos IL-10 LB InjuriaEpitelial HLA-II IFN Plasmocito TNF- IL-1 Reconocimiento IL-10 por LB APC IL-6 h Y RNA Liberación Ro60 La Liberación de de Auto-Ags La/Ro, Auto-Ags -fodrina, M 3
  9. 9. SINDROME DE ESTIMULO NORMAL SJÖGREN CELULA ACINAR Anti-M3 mAChR-M3 OXIDO NITRICO Señal NERVIOCOLINERGICO IL-1 – TNF- ACh
  10. 10. Lab Anemia normo-normo Leucopenia, eosinofilia, VSG aumentada Alt de coagulaciónPrueba de schirmer FR IgA- IgM en saliva + Hipertrofia paratiroidea
  11. 11. Grietas Depapilacion CariesCandidiasis 70-75% SS LENGUA PALADARCOMISURAS xerostomia
  12. 12. Digestivas Respiratorias• Pancreatitis recurrente • Plauritis Gastritis atrófica Bronquitis Neumonitis intersticial difusaRespiratorias Renales• Plauritis • Acidosis tubular renal Bronquitis Nefritis intersticial Neumonitis intersticial difusa Glomerulonefritis membranosaNeurológicas Endocrinas• Hemiparesia transitoria • Hipotiroidismo Convulsiones Transtornos psiquiatricos
  13. 13. 1. Síntomas oculares2. Síntomas orales3. Signos oculares4. Características histopatológicas5. Compromiso de glándulas salivares6. Autoanticuerpos American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
  14. 14. I. Síntomas ocularesDefinición: respuesta positiva a al menos una de lassiguientes:• Ha tenido usted diariamente, persistentemente, la molestiade ojos secos durante más de 3 meses?• Tiene usted la sensación recurrente de arena en los ojos?• Usa usted lágrimas artificiales más de tres veces al día? American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
  15. 15. II. Síntomas oralesDefinición: respuesta positiva a al menos una de lassiguientes:• Ha tenido usted diariamente la sensación de boca secadurante más de 3 meses?• Ha tenido usted persistentemente o recurrentementeaumento del tamaño de las glándulas salivares?• Toma usted frecuentemente líquidos para facilitar ladeglución de alimentos sólidos? American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
  16. 16. III. Signos ocularesDefinición: Evidencia objetiva de compromiso ocular,determinada por el resultado positivo de al menos unade las siguientes 2 pruebas:• Prueba de Schirmer (< 5mm in 5 minutos).• Prueba de Rosa de Bengala (> 4). American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
  17. 17. IV. Características histopatológicasDefinición: Puntaje por focos >1 en la biopsia de glándulassalivares accesorias, obtenida a través de una mucosa deapariencia normal, demostrando siaoadenitis linfocítica local.El puntaje poro focos es definido como el número de focoslinfocíticos adyacentes a acinos mucosos de apariencia normal yque contengan mas de 50 linfocitos por 4 milímetros cuadradosde tejido glandular. American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
  18. 18. V. Compromiso de glándulas salivaresDefinición: Evidencia objetiva de compromiso salivar, determinada porel resultado positivo de al menos 1 de las siguientes 3 pruebas:• Gamagrafía salivar (hipocaptación).• Sialografía de parótida, que demuestra la presencia de sialectasiasdifusas sin evidencia de obstrucción en los ductos mayores.• Flujo salivar sin estímulo disminuído (< 1.5ml in 15 minutos).VI. AutoanticuerposDefinición: Presencia, en suero de:1. Anticuerpos anti-Ro/SSA o anti- La/SSB, o ambos. American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
  19. 19. Para SS primarioEn pacientes sin ninguna enfermedad potencialmente asociada, el SSprimaria puede ser definido asíPresencia de 4 de los 6 criterios, sin importar el criterio, si uno de loscriterios positivos es la histopatología (IV) o serología (VI).Presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que corresponden a numeralesIII, IV, V y VI.Para SS secundarioEn pacientes con una enfermedad potencialmente asociada (porejemplo, una enfermedad autoinmune bien definida), la presencia delnumeral I o II de los criterios de clasificación más dos positivos entre losnumerales III, IV y V, debe ser considerado como indicativo de SSsecundario. American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
  20. 20. » Sint. Orales» Sint. Oculares» Signos Oculares: T. Schirmer + Rosa bengala.» Alteración Glándulas Salivales: - Gammagrafía, sialografía o flujo salival.» Histopatología : Uno o mas focos en bx.» Inmunológica: Anti Ro/Anti La, AAN, FR.--------------------------------Se requieren 4 de los 6 criterios
  21. 21. » Evidencia clínica ˃ Queratoconjuntivitis sicca ˃ Xerostomía comprobadas con pruebas que miden secreción glandular salival ˃ Prueba de schirmer ˃ Saliografía ˃ Biopsia de labio
  22. 22. Instilación retrógrada de medio de contraste por conductoexcretor.• Imagen característica: tormenta de nieve o árbol.• Daño severo: destrucción completa, ausencia deestructuras.• Doloroso, tiempo, riesgo, dificultades para encontrar elconducto.» Contraindicado: disfx glandular severa, contraste hidrosolubles, resultados• Menos agresivos: medios de el material puede similares a los de base de petróleo.permanecer en la glándula» noDiferenteslaetapas de sialectasis en SS, resultado anormal en• es adecuada repetición. el 72-86%,» + biopsia da mayor precisión en dx (83,3%).» 15-29% población sana puede mostrar sialectasis y enfermedades, como sialoadenitis crónica, independiente de la causa, puede mostrar el mismo patrón, lo que disminuye la especificidad de la prueba.
  23. 23. » La biopsia de labio evalúa las glándulas salivales menores» Si el infiltrado linfocitario esta presente en 2 o + focos de 50 o ´linfocitos en tejido glandular de 4mm2 = Dx SS
  24. 24. » biopsia del labio. Cara interna labio inferior en mucosa normal. » Incisión 1,5 - 2 cm entre línea media y comisura a través de la mucosa hasta el epitelio. 5 o + glándulas menores se extirpan y fijan. Sutura.Examen histopatológicoInfiltrado mononuclear:-distribución periductal: SS primario-distribución celular perivascular: SS secundario. concentraciones de células mononucleares son cuantificadas.> 50 linfocitos: foconúmero de focos en 4 mm2
  25. 25. » Invasora, inadecuada técnica de rutina y no muestra infiltrado linfocitario en etapas iniciales. » Seguimiento y evaluación de biopsia, infiltrado linfocítico podría variar con el tiempo.» Los daños a gl. salivales mayores y menores no son idénticos.» Grado de daño de células epiteliales en biopsia no siempre se corresponde con el flujo salival.
  26. 26. Parotidomegalia Xerostomía XeroftalmiaInfecciosa Hepatitis C, VIH Hepatitis C, VIH• Viral Sialoadenitis crónica Medicamentosa• Bacteriana Medicamentosa Enfermedades oculares• Micótica Fibromialgia Fibromialgia• Tuberculosis Deshidratación EndocrinaSarcoidosis Endocrina Xeroftalmia senilAmilosis Infecciosa NeurológicaMetabólica/Endocrina Xerostomía senil Enfermedad del injertoParotiditis recurrente del niño Respiración oral contra el huéspedTumoral Neurológica Fibrosis quística Post-radioterapia Viral Congénita Metabólica Deficiencia de Mucina Adicción al computador
  27. 27. Objetivos 1. Prevenir o tratar el daño ocasionado por la sequedad de las mucosas 2. Estabilizar, disminuir o controlar las manifestaciones extra glandularesXeroftalmia: aplicación de lágrimas artificiales revisión periodica con el oftalmólogoXerostomía: Ingesta intermitente de líquidos, sustitutos de saliva o estimulantes de fuljo salivalInfecciones: antibióticos, antimicóticos Agonistas colinérgicos Clorhidrato de pilocarpina, 20mg /entre4 dó/día Cevimelina 30-60 mg/3 veces día Metotrexato 7.5-1.5 mg /semanal AINE´s
  28. 28. La mayoría de los Px tienden a evolución benigna y solo requieren Tx sintomático,pero el reconocimiento temprano es necesario para optimizar su TxAlgunos Px desarrollan neoplasias linfoproliferativas
  29. 29. » Harrison Principios de Medicina Interna» Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno Francisco Ramos Niembro Horacio Lom Orta Manual moderno» Introducción a la Reumatología Cuarta edición Colegio mexicano de reumatología AC Dr. Píndaro Martínez- Elizondo

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