Clase renal

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Clase renal

  1. 1. Malformaciones congénitas renales Dr. Guillermo Cuello.
  2. 2. Clasificación Agenesia renal Hipoplasia renal Displasia renal Anomalías de posición y forma
  3. 3. Agenesia renal Ausencia del riñón, uni o bilateral. Más frecuente la forma unilateral, diagnóstico casual. Riñón contralateral hipertrofiado con > incidencia de litiasis e infecciones. Agenesia bilateral es incompatible con la vida.
  4. 4. Hipoplasia renal – Riñón enano Asintomático o lumbalgia severa, ITI, litiasis, HTA. Pielografía: riñón y pelvis renal pequeños, reducción del nº de cálices, con uréter estrechado. Arteriografía: arterias renales con calibre reducido y uniforme. DD: pielonefritis Riñón contralat hipertrofiado. TTO: nefrectomía
  5. 5. Hipoplasia renal - Oligomeganefronia Es la hipoplasia renal bilat, disminución del nº de nefronas e hipertrofia glomerular. Relac ♂/♀: (3:1). Poliuria, polidipsia, deshidratación, fiebre desde los 2 años. Disminución del FG, retraso del crecimiento y TA normal, evoluciona a insuficiencia renal ( 10-12 años) DD: displasia renal y nefronoptisis. TTO: diálisis y trasplante renal.
  6. 6. Displasia renal 6º parte de malformaciones congénitas. Alteración en la nefrogénesis ( AP: nefrona de apariencia primitiva rodeada de tejido mesenquimático, con cartílago y quistes). Se asocia a obstrucciones urinarias, con riñón hipofuncionante. Si es bilateral conduce a IRC. Tipos: riñón multiquístico, displasia asociada a obstrucción y displasia familiar.
  7. 7. Riñón multiquístico AP: parénquima reemplazado por quistes unidos por tejido fibroso. Masa no funcionante, tamaño variable, obstrucción ureteropiélica, ausencia ureteral. Habitualmente es unilateral. Clínica: masa abdominal. DD: tu de Wilms, hidronefrosis y neuroblastoma. TTO: exéresis del riñón multiquístico.
  8. 8. Displasia asoc a obstrucción La obstrucción congénita más común asociada a displasia en varones, es la obstrucc de la uretra posterior. Diagnóstico en la 1º infancia. Displasia y obstrucción favorecen la insuf renal TTO: actuar en la obstrucc y prevención de infecciones.
  9. 9. Anomalías de posición y forma Ectopia: es el desplazamiento congénito del riñón junto a las arterias renales de origen anómalo, uni o bilat, simple o cruzada. Asoc a mielomengocele, malformac cardiocirculatorias, ano imperforado. Clínica: dolor abdominal o en ángulo costovertebral e infecciones.
  10. 10. Anomalías de posición y forma Fusión renal: unión de los 2 riñones, la forma más frec es “riñón en herradura” Otras formas: riñón en S, riñón en torta, ectopia cruzada con fusión. Clínica: asintomáticos, obstrucc ureteral, litiasis e infecciones. TTO: ciertos casos se realiza pieloplastia o división del istmo.
  11. 11. Anomalías de posición y forma Hidronefrosis congénita: obstrucción de la unión pieloureteral, trastorno congénito frecuente ( 1/500 nacidos vivos). Uni o bilateral. Duplicidad piélica: riñón con 2 pelvis que forman 2 uréteres, uni o bilateral, la duplicidad ureteral completa o parcial. Riñón supernumerario.
  12. 12. Tumores renales y del urotelio Benignos o malignos, con origen en parénquima renal, vía urinaria o mtts procedente de otra neoplasia. Tumores Benignos: * Adenoma renal * Oncocitoma * Angiomiolipoma * Fibromas, leiomiomas, hemangiomas, etc.
  13. 13. Carcinoma de células renales Relac ♂/♀: ( 2:1), entre los 50-70 años. Etiología: tabaquismo, dieta hipercalórica, obesidad, HTA, cadmio, insuficiencia renal (diálisis). Clínica: hematuria, dolor, masa palpable. Fiebre. Sínd paraneoplásicos ( hipercalcemia, policitemia, HTA).
  14. 14. Carcinoma de células renales Diagnóstico: *ecografía abdominal * TAC con contraste * Laboratorio * Rx de tórax * Scan óseo
  15. 15. Carcinoma de células renales TTO: nefrectomía radical, casos seleccionados se realiza exéresis tumoral preservando el parénquima sano; exéresis adrenal en Tu de polo superior o con tamaño de 7 cm o >. En estadios IV: proponer terapia sistémica ( INF, ac monoclonales, ITK, inhib de la vía m- TOR, clinical trials).
  16. 16. Otros tumores Tu de Wilms o nefroblastoma. Sarcoma renal. Tu uroteliales de pelvis y uréter
  17. 17. Muchas gracias por su atención

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