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Metahemoglobinemia

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Metahemoglobinemia

  1. 1. Elaborado por: Yngrid Massiell Castillo Morales Elba María Loaisiga Tapia Jimmy Steven Cruz Martínez Oscar Danilo Miranda Arévalo
  2. 2. Generalidades La metahemoglobina es un tipo de hemoglobina en la cual el átomo de hierro inmerso en la molécula de heme ha dejado de estar reducido (Fe++) y ha pasado a estar oxidado (Fe+++).  Este pequeño cambio en la molécula del heme imposibilita un adecuado transporte de oxígeno. 
  3. 3.  El estrés oxidativo secundario a causas exógenas como drogas o toxinas, tiene la capacidad de oxidar el hierro de la molécula del heme y aumentar los niveles basales de metahemoglobinemia, con la respectiva disminución en el transporte de oxígeno y la presencia de síntomas como la cianosis.
  4. 4.  La metahemoglobinemia es una patología que tiene un mecanismo de acción que se desarrolla alterando el ion férrico de la hemoglobina para convertirse en ion ferroso
  5. 5. Diagnostico Se realiza ante:  El antecedente de ingesta de una sustancia que pueda desencadenar estrés oxidativo  La ausencia de una patología cardiopulmonar  La poca respuesta a la oxigenoterapia  Una PO2 normal  Un color achocolatado en la muestra de sangre.
  6. 6. Causas  La presencia de mutaciones en la cadena proteica de la hemoglobina que aumenten la susceptibilidad a la oxidación del grupo heme. (ej. Hemoglobina tipo M).  Deficiencias hereditarias de las enzimas encargadas normalmente de reducir la hemoglobina oxidada (Deficiencias de la metahemoglobina reductasa).  Exposición a estrés oxidativo secundaria a la ingesta de medicamentos o tóxicos que aumenten la rata de oxidación de la hemoglobina, superando la capacidad reductora de los mecanismos fisiológicos.
  7. 7.  Entre las sustancias capaces de generar estrés oxidativo con aumento de los niveles de metahemoglobina tenemos los siguientes:
  8. 8. Cuadro clinico         0-3% Nivel normal 3-10% Sin síntomas clínicos 10-15% Nada o ligera coloración cutánea grisácea. Coloración chocolate marrón de la sangre 15-20% Cianosis azul-grisácea generalizada, usualmente asintomática 20-45% Cefalea, fatiga, mareos, intolerancia a los ejercicios, síncope. 45-55% Aumento en la depresión del SNC 55-65 Coma, convulsiones, falla cardíaca, arritmias, acidosis metabólica. >70% Alta incidencia de mortalidad
  9. 9. Pruebas de laboratorio Se solicita cuantificación de metahemoglobina y se correlaciona aproximadamente así:       Niveles de 15% o < : Px usualmente asintomático 15 – 20%: sintomatología moderada y cianosis 20 – 45%: marcada cianosis y mayor sintomatología 45 – 70%: severa cianosis y severa sintomatología Mayor de 70% : usualmente letal. Además, se debe solicitar BHC, extendido de sangre periférica en busca de cuerpos de Heinz, pH y gases arteriales, pruebas de función hepática y renal, Rx de tórax y electrocardiograma.
  10. 10. Tratamiento ABC. Medidas de descontaminación cuando se sospecha la ingesta de alguna sustancia metahemoglobinizante. 3) Azul de metileno tiene la capacidad de reducir la metahemoglobina a hemoglobina y el cofactor es el NADPH proveniente de la vía de la glucosa 6fosfato deshidrogenasa. Esta conversión es mediada por la enzima NADPH metahemoglobina-reductasa. 1) 2)
  11. 11.  Indicado cuando se presentan niveles superiores al 20% de metahemoglobina.  Presentación: Amp. 10mg/ml (1%), ampollas por 5ml.  Dosis: 1-2 mg/kg (0.1-0.2 ml/kg de solución al 1%) IV diluido en solución salina lento en 5 min. Y se repite dosis a los 30-60 min. según sea necesario.
  12. 12.  No repetir si no responde después de la segunda dosis.  Se pueden utilizar dosis repetidas cada 6 horas en el caso de tener una sustancia metahemoglobinizante de larga vida media (ej. Dapsona) y que se haya obtenido mejoría con la aplicación de la dosis inicial de azul de metileno.  Recordar que dosis mayores de 7mg/Kg de azul de metileno en menos de 5 horas, puede ocasionar como efecto paradójico mayor formación de metahemoglobina.
  13. 13.  En caso de no obtener respuesta en la primera hora sospechar las siguientes entidades: Déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. b) Déficit de NADPH-metahemoglobina reductasa. c) Hemoglobina M. d) Sulfohemoglobina. a)
  14. 14. 4)  5) Vitamina C puede revertir la metahemoglobinemia por una vía metabólica alterna. Es de uso mínimo actualmente debido a su baja acción. Amp 1 g/5 ml, tab 500 mg Dosis: Adultos: 500-1000 mg cada 8 horas Niños: 50 mg/kg/dia Utilizar Cámara hiperbárica en casos de no haber obtenido respuesta al azul de metileno.

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