Dal sintomo (aspecifico)
alla diagnosi (molteplice)
attraverso un protocollo (semplice)
Quando sospettare poliuria/polidipsia nei bambini più piccoli
Difficoltà all’alimentazione
Mancato accrescimento
Irritabil...
Rischio elevato di disidratazione se non viene mantenuto il
bilancio idrico in pareggio fra entrate e uscite di liquidi
il...
Obiettività clinica:
Lattante irritabile
pannolino bagnato di urine
segni di disidratazione quali:
Secchezza delle mucose
...
Quali accertamenti?
Poliuria:
>2 Litri di urina/m2
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Adulti e bambini > 40 ml/kg/die
lattanti (0-2 aa) > 100 ml/kg/die
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Se confermata poliuria?
PS urine del mattino <1002
osmolarità Urine 24h
< 300 mOsm/kg acqua
osmolarità Plasma
>290 mOsm/kg...
Conferma di diabete insipido nei casi dubbi
Test dell’assetamento
Restrizione idrica per 7 ore (4 ore per i lattanti) e va...
RISULTATO TEST DELL’ASSETAMENTO
normale
DI psicogeno
DI centrale
Osmolarità urinaria > 450 mOsm/kg
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www.endotext.org
Risposta di ADH (VP) durante il test dell’assetamento
NDI: nefrogenico HDI: centrale DDI: potomania
Classification of Diabetes Insipidus
A. Hypothalamic diabetes insipidus
Primary
 
Genetic DIDMOAD (Wolfram) syndrome
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B. Nephrogenic diabetes insipidus
Primary 
Secondary
 
Genetic X-linked recessive (V2-R defect)
Autosomal recessive (AQP2
...
•Negli Stati Uniti
-i tumori,
-le lesioni infiltranti,
-le malformazioni e
-le procedure chirurgiche
sono di gran lunga le...
La terapia nel bambino con DI centrale
•DDAVP: tailored therapy!
0.05-0.5 mL/d (0.2-2 mcg/d) IV/SQ 2 vv al dì
0.05-0.3 mL/...
Il diabete insipido centrale può essere segno di
patologia neoplastica o infiammatoria intracranica (p.e. istiocitosi X),...
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Poliuria e polidpsia in età pediatrica

  1. 1. Dal sintomo (aspecifico) alla diagnosi (molteplice) attraverso un protocollo (semplice)
  2. 2. Quando sospettare poliuria/polidipsia nei bambini più piccoli Difficoltà all’alimentazione Mancato accrescimento Irritabilità Nicturia Sazietà legata a sola introduzione di liquidi Ridotto apporto calorico Disidratazione borderline Primi segni da non sottovalutare nel lattante Suzione vigorosa e vomito Febbre senza causa apparente Stipsi ostinata Pannolino eccessivamente bagnato di urine La diagnosi può essere difficile a causa della aspecificità dei sintomi ATTENZIONE!
  3. 3. Rischio elevato di disidratazione se non viene mantenuto il bilancio idrico in pareggio fra entrate e uscite di liquidi il lattante viene alimentato dalla madre che può non aver riconosciuto la poliuria può presentare vomito ripetuto può essere letargico Il bambino più grande (con senso della sete conservato) Chiede insistentemente di bere Se non vi è restrizione di liquidi può bilanciare le perdite urinarie Complicanze gravi della disidratazione e diselettrolitemia: Convulsioni da severa ipernatremia e disdratazione iperosmolare. Ritardo mentale (danno cerebrale da iperosmolarità, convulsioni e ipossia) Exitus per shock ipovolemico o convulsione ipernatriemica
  4. 4. Obiettività clinica: Lattante irritabile pannolino bagnato di urine segni di disidratazione quali: Secchezza delle mucose diminuito turgore cutaneo ( spesso assente nella disidratazione ipernatriemica nonostante la disdratazione significativa) ridotta lacrimazione Tachicardia Fecaliti in addome Shock ipovolemico
  5. 5. Quali accertamenti? Poliuria: >2 Litri di urina/m2 /die Adulti e bambini > 40 ml/kg/die lattanti (0-2 aa) > 100 ml/kg/die Definizione:  bilancio idrico con raccolta urine delle 24 ore (osmolarità, elettroliti urinari)  prelievo ematico per osmolarità, glicemia e elettroliti
  6. 6. Se confermata poliuria? PS urine del mattino <1002 osmolarità Urine 24h < 300 mOsm/kg acqua osmolarità Plasma >290 mOsm/kg se disidratazione Na+ plasma: >144 mmol/l Iperglicemia e glicosuria Diabete mellito Diabete insipido (DI) Ipokaliemia e ipercalcemia Difetto di concentrazione renale secondario
  7. 7. Conferma di diabete insipido nei casi dubbi Test dell’assetamento Restrizione idrica per 7 ore (4 ore per i lattanti) e valutazione di: Na, K, Osmolarità plasmatica, ADH di base e ogni ora PS urinario ogni 2 ore peso del bambino ogni 2 ore per limitare la disidratazione al 2-5% interrompere il test se PS urinario ≥1014 o sete intollerabile o disidratazione >5% Se persiste poliuria si somministra DDAVP intranasale e si reintegra l’apporto di liquidi e dopo 4 ore (2 ore nel lattante) si valuta l’osmolarità su siero e urine
  8. 8. RISULTATO TEST DELL’ASSETAMENTO normale DI psicogeno DI centrale Osmolarità urinaria > 450 mOsm/kg osmolarità urine/siero ≥1,5 incremento di osmolarità urine/siero di 1.0 o più + DDAVP disidratazione Osmolarità urinaria < 300 mOsm/kg osmolarità urine/siero <1,5 poliuria 4-7 ore Disidratazione +poliuria DI nefrogenico
  9. 9. www.endotext.org Risposta di ADH (VP) durante il test dell’assetamento NDI: nefrogenico HDI: centrale DDI: potomania
  10. 10. Classification of Diabetes Insipidus A. Hypothalamic diabetes insipidus Primary   Genetic DIDMOAD (Wolfram) syndrome Autosomal dominant Autosomal recessive Developmental syndromes Septo-optic dysplasia Lawrence-Moon- Biedel Syndrome Idiopathic Secondary/acquired Trauma Head injury Post surgery (transcranial, transphenoidal) Tumour Craniopharyngioma, pinealoma, germinoma, metastases,pituitary macroadenoma Inflammatory Granulonulomas Sarcoidosis, histiocytosis Infection Meningitis, encephalitis Infundibulo-neurohypophysitis Guillaine-Barre Syndrome Autoimmune (anti-VP neuron antibodies) Vascular Aneurysm Infarction Sheehan's syndrome Sickle cell disease Pregnancy ( associated with vasopressinase) www.endotext.org
  11. 11. B. Nephrogenic diabetes insipidus Primary  Secondary   Genetic X-linked recessive (V2-R defect) Autosomal recessive (AQP2 defect)Autosomal dominant (AQP2 defect)   Idiopathic   Chronic renal disease Polycystic kidneys Obstructive uropathy   Metabolic disease Hypercalcaemia Hypokalaemia   Drug induced Lithium Demeclocyclin   Osmotic diuretics Glucose Mannitol   Systemic disorders Amyloidosis Myelomatosis   Pregnancy C. Dipsogenic diabetes insipidus   Compulsive water drinking   Associated with affective disorders   Drug induced?   Structural/organic hypothalamic disease Sarcoid Tumours involving hypothalamus Head injury Tuberculous meningitis
  12. 12. •Negli Stati Uniti -i tumori, -le lesioni infiltranti, -le malformazioni e -le procedure chirurgiche sono di gran lunga le cause più comuni di DI centrale. •Le cause genetiche hanno una incidenza di 3 casi per 100.000 abitanti (0.003%) •Il DI nefrogenico X-linked è estremamente raro (4 maschi per milione di abitanti) Incidenza
  13. 13. La terapia nel bambino con DI centrale •DDAVP: tailored therapy! 0.05-0.5 mL/d (0.2-2 mcg/d) IV/SQ 2 vv al dì 0.05-0.3 mL/d (5-30 mcg/d) intranasale una vv al dì o in 2-3 somministrazioni >4 anni: 0.05-0.2 mg/die per os 2-3 volte al giorno Controllare sovradosaggio, rischio di intossicazione da acqua e iponatremia
  14. 14. Il diabete insipido centrale può essere segno di patologia neoplastica o infiammatoria intracranica (p.e. istiocitosi X), anticiparne l’esordio o esserne sequela diretta o secondaria a suo trattamento (p.e. post ablazione chirurgica di craniofaringioma) La diagnosi di DI centrale deve essere completata con lo studio RMN dell’encefalo ed in particolare della regione ipotalamo ipofisaria

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