Mieloma múltiple

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Mieloma multiple es una neoplasia de la medula osea corresponde a una gammapatia monoclonal caracterizada por la produccion de una Inmunoglobulina especifica pero que no es capaz de realizar su funcion

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Mieloma múltiple

  1. 1. Mieloma múltiple es una neoplasia de célulasplasmáticas multifocal que afectan la medula óseay se asocia a la producción de una proteínamonoclonal sérica y/o urinaria. Caracterizadaprincipalmente por la presencia de hipercalcemia,insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas.
  2. 2.  Gammapatías monoclonales benignas (Gammapatías monoclonales de significado incierto) (GMSI) Gammapatías monoclonales malignas Mieloma múltiple Macroglobulinemia de Waldeström Enfermedad de cadenas pesadas. Amiloidosis
  3. 3. Etiología: desconocida, relacionado con defectos inmunosupresores.
  4. 4. Situación socioeconómic Edad, sexo y a razaVirosis Defectos citogénicos Radiaciones Sustancias químicas
  5. 5. EpidemiologiaLa incidencia anual de MM es de 4 casos por cada 100,000 habitantes.Representa el 1% de todos los cánceres y el 10% de los cánceres de la sangre.Se detecta una proteína monoclonal, proteína M, en el suero o en la orina que es de tipo IgG, IgA ,IgD e IgE. En un 20% de los casos aparece también en orina la proteína de Bence-Jones, formada por cadenas ligeras de tipo kappa o lambda. Las MGUS se encuentran en un 2-3% de la población mayor de 70 años (25% evolucionan a mieloma múltiple).
  6. 6.  El MM es una proliferación de células linfoides B de aspecto maduro. La mayoría de los casos las células plasmáticas malignas son fenotípicamente cIg+, CD38+, CD56+ Y BB-4 (CD138)+ y solo una minoría expresan CD10, HLA-DR o CD20. Interlucina 6 y el TNFα es un factor crucial para la proliferación de células mielomatosas.
  7. 7.  Estudios citogenéticos que miden la capacidad de proliferación de la célula plasmática: FISH: HGC: Alteraciones genéticas:Ganancias:( 3,5,9,11)Perdidas :( 8,13 y 16 ) Cambios estructurales en el cromosoma 1 Mutación del oncogén ras Mutaciones en el cromosoma 17 en el gen supresor p53 Deleción del gen del retinoblastoma
  8. 8. Dolor oseo Sindrome anemicoPerdida de peso InfeccionFiebre no infecciosa HepatomegaliaEsplenomegalia Plasmocitomas 8% 3% 6% 1% 6% 43% 15% 18%
  9. 9.  Dolor óseo 70% Síndrome anémico 30 % Perdida de peso 25% Infección 10% Fiebre no infecciosa 1% Hepatomegalia 13% Esplenomegalia 4% Plasmocitomas extraóseos 10%
  10. 10. Mieloma sintomático(criterios CRAB) Mieloma asintomático No secretor Leucemia de células plasmáticas
  11. 11.  IgG 55 % IgA 25- 30 % Bence-Jones 15% IgD 2% Biclonal 2% No secretor 1% IgM 0,5%
  12. 12.  Hipercalcemia Insuficiencia renal Lesiones osteoliticas Hiperviscosidad Defecto de la coagulación Complicaciones neurológicas Aumento de las posibilidades de infección
  13. 13.  Hemoglobina < 9g/L 35% Plaquetas <100 x 109/L 10-15% Calcio > 11,5 mg/dL 15-20% Creatinina >2 mg/dL Células plasmáticas en MO > 40% 60
  14. 14. Componente Msérico y/o urinario. Proporción decelulas plasmáticas superior al 10 % Lesiones osteoliticas
  15. 15.  Presencia de >10% de células plasmáticas en MO o demostración de un de Plasmocitoma, mas 1 de los siguientes criterios: Componente M sérico >30g/L Presencia de cadenas ligeras en orina Lesiones osteoliticas
  16. 16.  A: > 10 % de células plasmáticas en la médula ósea o biopsia de tejido. B: Una proteína monoclonal en suero u orina. C: Presencia de daño en órganos terminales. Se considera daño en órganos terminales “CRAB
  17. 17.  1. Plasmocitoma demostrado por biopsia. 2. Plasmacitosis en médula ósea mayor del 30%. 3. Componente monoclonal IgG mayor de 3,5 g/100 ml, ó IgA mayor de 2 g/100 ml, ó cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) en orina mayor o igual de 1 g/24 horas, en ausencia de Amiloidosis.
  18. 18.  a. Plasmacitosis médula ósea entre 10-30%. b. Componente monoclonal inferior a los de los criterios mayores c. Lesiones osteolíticas. d. Descenso de las inmunoglobulinas normales (IgG < 600 mg/100 ml, IgA < 100 mg/100 ml, IgM < 50 mg/100 ml).
  19. 19.  Historia clínica, exploración física y valoración grado de afectación estado general. Radiografía posanterior y lateral de tórax Hemograma, glucemia, creatinina, acido úrico, calcio, AST, ALAT, fosfatasa alcalina, LDH, albumina y proteína C reactiva. Proteínas totales, proteinograma electroforético, proteinuria de 24 horas, uroproteinograma electroforético, dosificación de inmunoglobulinas
  20. 20.  E inmunofijacion sérica y urinaria. Aspirado de medula ósea con fase de síntesis y estudio citogenético. Seriada esquelética Viscosidad plasmática si componente sérico >50 g/L RMN o Tac si se sospecha de compresión de la medula espinal o raíces nerviosas. Punción grasa subcutánea si se sospecha de Amiloidosis Estudio de HLA si el paciente tiene menos de 55 años y tiene hermanos.
  21. 21.  Gammapatia Monoclonal de Significado indeterminado( GMSI) Mieloma Quiescente Amiloidosis primaria Carcinoma metastasico
  22. 22. • Cifra de hemoglobina• Calcemia• Función renal• Y grado de afectación del estado general.• Cifra de albumina sérica• Extensión de la afectación esquelética• Recuento de plaquetas• Edad• ß2 microglobulina• Proteína c reactiva• Índice de proliferación celular• Cifra de la LDH sérica.• Estado citogénico• Sensibilidad de la clona mielomatosa a los Citostáticos.
  23. 23. Estadio I supervivencia de 62 mesesB-2 microglobulina sérica <3.5 mg/LAlbumina sérica > 3.5 g/dlEstadio II supervivencia 44 mesesNi I ni IIIEstadio III supervivencia 29 mesesB-2 microglobulina sérica > 5.5 mg/L
  24. 24.  Trasplante de progenitores hematopoyéticos

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