Leucemia linfoblastica aguda

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Leucemia Linfoblastica Aguda. Definicion, Etiologia, Diagnostico,Diagnosticos Diferenciales, Factores Pronósticos,Tratamiento,

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Leucemia linfoblastica aguda

  1. 1. La leucemia linfociticaaguda (LLA) esprincipalmente unaenfermedad de niñospequeños, con máximaincidencia entre los 2 a 5años de edad. Secaracteriza por unaproliferación maligna decélulas progenitoraslinfoides.
  2. 2. GenéticosMedio AmbientalesVirus : HTLV, EPSTEINS-BARR
  3. 3. La anormalidad básicaparece ser la mutaciónde una sola célulaprogenitora linfoideque da origen a unaclona de linfocitosmalignos.
  4. 4. LAL1 LAL2 LAL3FrecuenciaAdulto 31 % 60 % 9%Niño 80 % 14% 3% MorfologíaMPO Negativa Negativa NegativaTdT Positiva Positiva NegativaTamaño Pequeño, Homogéneo Grande, Heterogéneo Grande , HomogéneoNucleo Regular Irregular RegularNucléolos No visible > 1 Prominentes 1> ProminentesCitoplasma Escaso Variable AbundantesBasofilia Ligera Variable Muy IntensaVacuolas Ausentes Ausentes Abundantes
  5. 5. INMUNOFENOTIPOSubtipo CD3 CD5 CD10 CD19 Igc Igs TdT FABT L1 L2 + + - - - - +Pro-B L1 L2 - - - + - - +Común L1 L2 - - + + - - +Pre-B L1 - - +/- + + - +B L3 - - - + - + -
  6. 6. Niños : Alteraciones del estado generalFiebre por leucocitosis o infecciónSíndrome tumoral con adenopatía no dolorosa, hepato-esplenomegaliaSíndrome AplasicoDolores óseosCompromiso del SNCInfiltración Testicular
  7. 7. AdultosLinfadenopatiaEsplenomegaliaHepatomegaliaMasa mediastinica tipo TAfección neuromeningea : cefalea, papiledema y parálisis de nervios craneales.
  8. 8. Parámetro Valores NotaLeucocitos 5 x 10 En un 27 % de los enfermos la analítica revela cifras inferiores 100 x 10 En un 16 % las cifras superan . Incluso en algunos casos de inicia con leucopenia y se pueden encontrar blastos en sangre periféricaPlaquetas 50 x 10 esto se ve en el 52 % de los casosHemoglobina 80 G/L La anemia es casi constantes con un 28 % de los pacientes con Hb inferior a 80 g/lFibrinógeno 100 Mg/DL Un 5 % tiene fibrinógeno inferior a 100 mg/dl es importante para el tratamiento con asparaginasa.
  9. 9. La medula ósea eshipercelular revela remplazode las célulashematopoyéticas normalespor elementos linfoides.30% de linfoblastos engeneral los pacientes tienenmas de 65 %.No hay bastones de Auer enlos linfoblastos.En los linfoblastos sonnegativos la peroxidasa, elsudan negro B y la naftal AS-D cloroacetato esterasa.La reacción PAS sueledemostrar una positividadgranulosa aspera o engrumos
  10. 10.  Buena Historia Clínica Exploración física Examen de sangre periférica Aspirado de medula ósea ( fundamental ) Biopsia medular ( en algunos casos ) Diagnostico de Extensión
  11. 11.  Purpura Trombocitopenica IdiopáticaMononucleosis InfecciosaKalar-azarAplasia medularNeuroblastomaSíndrome Mieloproliferativo / LAM
  12. 12. De mal pronostico :Sexo MasculinoEdad : < 2 años > 10 añosPresencia de masa tumoral importantePresencia de leucocitosis >100,000 mmAusencia de anemiaTrombocitopeniaNivel de la DHLFAB : L2 ( controvertida ) L3 muy mal pronosticoPresencia de cromosoma Philadelphia
  13. 13. Buen Pronostico Expresión CD10 son la de mejor pronostico Tipo L1 Buen grado de diferenciación Hiperplodia en mas de 50 cromosomas curación 80 -90% Hiperplodia intermedia curación 50-60 %
  14. 14.  Inducción Consolidación con o sin intensificación Tratamiento sobre SNC Quimioterapia de continuación
  15. 15. Inducción Tratamiento anti infeccioso : trimetroprim -sulfa- metoxazol. Hidratación intravenosa, alcalinización y alopurinol. 4 citostaticos : Prednisona o prednisolona, vincristina, asparaginasa u daunorrubicina Metrotrexato + arabinosido de citosina e hidrocortisona
  16. 16. Tratamiento deInducción 4-5 semanas : Tratamiento dePrepnisona o prednisola consolidación : (3) (2 gr) Vincristina MTX-ARA-C, Asparaginasa Tenaposido,Daunorrubici Daunorrubicina na ( 2-3 )MTX+ARA-C+ Hidrocortisona Quimioterapia decontinuación : MTX(15- Tratamiento sobre SNC: 20 mg/m2), (10-12 )MTX-ARA-C,Mercaptopurina (50-90 Hidrocortisona m/m2) Primeros 6 meses 18-24 meses

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