Coagulacion

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Se denomina coagulación al proceso por el cual la sangre pierde su liquidez, tornándose similar a un gel en primera instancia y luego sólida, sin experimentar un verdadero cambio de estado.

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Coagulacion

  1. 1. Coagulación
  2. 2. Generalidades• Células anucleadas• Volumen de 10 fl. (10-5 L. )• Diámetro de 2 a 3 μm.• Vida media: 7-10 días• Citoplasma azul con prolongaciones al exterior.• Forma discoideo o variable.• Su principal fuente de energía proviene de la Glucólisis(ATP).• Derivados de la fragmentación de las células precursoras, los Megacariocitos.• Cada megacariocito aporta entre 5,000- 10,000 plaquetas• Niveles normales en plasma: 150,000 a 400,000/mmc3
  3. 3. Membrana Celular Plaquetaria• Estructura Trilaminar.• Cubierta superficial (Glucocalix).• Proteína contráctil(Trombostenina) que participa en la elasticidad del coágulo y en la integridad plaquetaria.• Contiene ácido araquidónico (precursor de prostaglandinas y agregación plaquetaria).• Tiene Factor Plaquetario III.• Glicoproteínas Ib, IIb y IIIa ( receptores).• Las plaquetas tienen microtubulos que comunican con el interior de la célula.
  4. 4. MICROFILAMENTOS• Están formados por proteínas contráctiles :  Actina  Miosina  Actomiosina (Trombostenina).• Interviene en los cambios de forma de la plaqueta y en la secreción de sustancias.
  5. 5. TTROMBOPOYESIS• Las plaquetas surgen de un Precursor común en la serie roja (UFC-GEMM) y activado por factores IL-3 y FEC-GM.• UFC-GEMM UFB-Meg UFC-Meg• Este ultimo se trasforma en:  Megacarioblasto  Promegacariocito  Megacariocito  Finalmente originan las Plaquetas.  Son destruidas por el Sistema Fagocitico Mononuclear, el Bazo y por las Células de Kupffer en el Hígado.  Una reserva importante lo es el Bazo 80-90% y se liberan por contracción Esplénica mediado por el Sistema Nervioso Simpático.
  6. 6. Microfotografía Electrónica Eritrocitos , Plaquetas y Glóbulo blanco
  7. 7. Coagulación• Hemostasia- es el conjunto de mecanismos que intervienen para detener los procesos hemorrágicos y así mantener la sangre fluyendo en su estado liquido en los vasos sanguíneos.• Coagulación- es el proceso por el cual la sangre liquida pasa a convertirse en coágulos de sangre semisólidos evitando así la perdida de sangre en el área de la lesión.• Cuando hay lesión de los vasos sanguíneos, se activa el “Mecanismo de Coagulación” para detener la hemorragia, reparar el daño y finalmente disolver el coagulo.
  8. 8. Funciones de las Plaquetas• Participan en la Hemostasia• Intervienen en las reacciones de Coagulación, inflamación, reparación de tejidos y del endotelio vascular.• Detención inicial de la hemorragia a través de la formación de tapones plaquetarios( coágulos, trombos).• En condiciones normales, no interactúan con el endotelio ni con otras células sanguíneas, actúan como vigilantes pasivos.
  9. 9. Función de las Plaquetas• Coagulación: Inician la coagulación de la sangre en eventos hemorrágicos y en lesiones de los vasos sanguíneos.• Adhesión: las plaquetas se deslizan y adhieren a superficies formando la placa que ocluye una herida o lesión vascular. Requieren de Fibrinógeno para su acción.• Secreción:  (PGDF) o Factor de Crecimiento Derivado de Plaquetas; agente quimio táctico.  (TGF-beta) o Factor Transformador de Crecimiento Beta; estimula el deposito de matriz extracelular.  FEG- Factor de Crecimiento Epitelial.  FEVG-Factor de Crecimiento Endovascular Epitelial.
  10. 10. Coagulación• Proceso de formación de una placa de células sanguíneas que ocluyen mecánicamente la zona dañada.• Consiste en la conversión de las enzimas inactivas en sus formas activas.• Requiere de por lo menos 15 factores de origen proteico.• La formación final de coágulos es el resultado de la conversión del Fibrinógeno soluble en un gel insoluble de Fibrina por la acción de la Trombina.
  11. 11. Formación del Tapón Hemostático Primario Lesión tisularAdhesión Plaquetaria( colágeno, Factor von Willebrand) Agregación Plaquetaria Secreción de Factores Tapón Hemostático Primario
  12. 12. Formación de un CoáguloSanguíneo• La proteína Fibrina se une a los Glóbulos Blancos.• Se forma una barrera impenetrable que evita la pérdida de sangre y la entrada de microorganismos.
  13. 13. Coagulación Hemostasia Coagulación• Mecanismos que regulan el • La fase clave de la flujo sanguíneo dentro del coagulación es la organismo: conversión del Fibrinógeno  Vasoconstricción a Fibrina por medio de la  Coagulación sanguínea. Trombina. • La Coagulación requiere de varios coofactores,uno de los más importantes es el Factor III.
  14. 14. Fases de la Coagulación• Fase Plaquetaria: – Se daña el endotelio, las plaquetas se unen al Colágeno activándose. – Experimentan cambios estructurales y bioquímicos. – Se forma una placa que obtura la herida.• Coagulación plasmática: Cascada de reacciones en la cual el producto de una reacción, cataliza la reacción siguiente.• Como resultado se activa la tromboplastina.
  15. 15. Vías de Acción Vía intrínseca Vía extrínseca• Comienza con la exposición • Llamada así por el Factor de la sangre a una III o Factor Tisular, una superficie aniónica. proteína que resulta• Esto ocurre cuando el expuesta tras la rotura de endotelio de un vaso es los vasos sanguíneos. dañado y la sangre entra en • Esta proteína integral se contacto con el colágeno. encuentra en el tejido subendotelial.
  16. 16. Factores de CoagulaciónNombre Sinónimo. Funciones .Factor I Fibrinógeno El sustrato trombina se polimeriza para formar fibrina.Factor II Protrombina Forma activada de trombina.Factor IIa Trombina Serina proteasa.Factor III Tromboplastina tisular. Cofactor.Factor IV Calcio iónico Mineral.Factor V Globulina Ac. Cofactor. (Factor lábil)Factor VII Autoprotrombina I Serina proteasa. (Factor estable)Factor Von Willebrand (FvW) Portador del factor VIII y adición plaquetaria.
  17. 17. Factores de CoagulaciónNombre Sinónimos FuncionesFactor VIII Globulina anti-hemofílica Cofactor.Factor IX Factor Christmas Serina proteasa.Factor X Factor de Stuart-Prower Serina proteasa.Factor XI Antecedente de pro Serina proteasa. tromboplastina plasmáticaFactor XII Factor de Hageman Serina proteasa.Precalicreina Factor Fletcher Serina proteasa.Factor XIII Factor estabilizador de Transglutaminasa. fibrina.Factor plaquetario III Fosfolipidos PF3 Molécula de ensamble.
  18. 18. Cascada de la Coagulación
  19. 19. Sistema FibrinoliticoSe activa en respuesta alinicio de la cascada de lacoagulación.Produce Plasmina,enzimadigestiva de Fibrina yFibrinógeno, Factores V yVII.La Estreptocinasa tambiénactiva al plasminogeno. Seusa como agente terapéuticopara disolver trombos.
  20. 20. Laboratorio Conteo Plaquetario manual( método Ress y Ecker) – Emplea diluyente con azul de Cresi brillante. – Microscopio de Luz.  Conteo automático:  Normal: 150,000- 400,000 plaquetas/mmc3  Tiempo de Trombina:  Normal: 10-15 seg.  Mide la conversión de Fibrinógeno a Fibrina.  Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado(TTPa)  Normal: 25-39 seg.  Detecta alteraciones de la Vía Intrínseca.
  21. 21. Laboratorio Tiempo de Protrombina(TP)- mide el tiempo de coagulación de la sangre. Normal: 12-15 seg. INR:0.8- 1.2  Una elevación de esos valores sugiere deficiencia de Factores de la Coagulación(II,V,VII,X,Fibrinogeno).  Detecta alteraciones de la Vía Extrínseca. Pruebas para Fibrinólisis ELISA
  22. 22. Inhibidores• Proteína C: Degrada los factores V y VIII.• Proteína S• Antitrombina III(AT).• Alfa 1 antitripsina• Alfa 2 macroglobulina• Inhibidor del Factor Tisular• Heparina: Potencializa el efecto inhibidor de la antitrombina III.• Fármacos:  Warfarina: impiden la actividad de las enzimas encargadas de la coagulación.  Acido acetil salicílico( Aspirina) inhibe las prostaglandinas Cox. y Tromboxanos A2.
  23. 23. Manifestaciones ClínicasSíntomas Trastornos Trastornos Trastornos de Vasculares Plaquetarios Factores de CoagulaciónPetequia X XHemorragia Excesiva XHemorragia en Retina XHemorragia X XGastrointestinalHematuria X XHemorragia X XIntracranealHemorragia Gingival X XEquimosis X X
  24. 24. Clasificación de las Trombocitopenias INMUNITARIA NO INMUNITARIAPurpura Trombocitopenica Coagulación Intravascularidiopática DiseminadaTrombocitopenia Purpura TrombocitopenicaTransplascentaria TromboticaAnticuerpos( transfusión o Síndrome Urémico Hemolíticoembarazo)Fármacosenfermedades
  25. 25. Anomalias de las Plaquetas Cuantitativas: Trombocitopenia Trombocitosis Cualitativas: Defecto de Ahesión Defecto de Agregación Defecto de Secreción
  26. 26. TrombocitopeniaValores normales 150,000- 400,000 / mmc3 Leve: 80 - 149,000/mm3 Moderada: 21 - 80,000/mmc3 Severa: < 20,000/mmc3
  27. 27. Trombocitopenia• La causa mas común es la Destrucción Inmune, pero existen Trombocitopenias asociadas a numerosas enfermedades como son:• Coagulación intravascular diseminada (C.IV.D.)• Anemia Hemolítica Microangiopatía• Purpura Trombocitopenia• Hiperesplenismo• Anemia aplasica (disminución en la producción)• Invasión de la medula ósea por enfermedades malignas como Leucemias, Neuroblastoma, Linfoma.• Quimioterapia, Radioterapia.• Púrpura Trombocitopenica Idiopática• Shock anafiláctico
  28. 28. Trombocitosis• La causa mas común son las infecciones (virales, bacterianas)pero también existen enfermedades asociadas :• Trombocitosis Esencial• Anemia por deficiencia de hierro• Enfermedad de Kawasaki• Síndrome nefrotico• Síndrome Post-esplenectomía• Traumatismos• Tumores• Policitemia Vera
  29. 29. Enfermedades Relacionadas con Defectos en la Coagulación• PurpuraTrombocitopenica• Trombocitemia Esencial• Hemofilia.• La etiología de estas enfermedades suele ser genética o autoinmune.
  30. 30. Purpura Trombocitopenica Idiopática (PTI)• Anticuerpos IgG contra las plaquetas causando deficiencia de plaquetas.• Afecta mas a niñas de 2-6 anos.• Factores de riesgo: infecciones virales(Rubeola, Varicela)• Clínica: – Equimosis, petequias, purpura . – Hemorragia en piel y mucosas, retina, vías urinarias y gastrointestinales.• Conteo plaquetario: menor de 20,000/mmc3.• 93% de Remisión expontanea en 2-6 semanas (PTI aguda).
  31. 31. Tratamiento PTIPrevención de TraumatismosEsteroidesAdministración de plaquetas.Prednisona( disminuye laproducción de anticuerposantiplaquetarios).Esplenectomía
  32. 32. PTI Aguda vs. PTI Crónica CARACTERISTICA PTI AGUDA PTI CRONICAEdad de incidencia niños 2-6 anos Adultos de 20-30 anosConteo de Plaquetas < 20,000 /mmc3 30,000-80,000 /mmc3Inicio de la Hemorragia abrupta insidiosaAntecedentes infecciosos 1-3 semanas antes del inusual comienzosexo ambos Común en mujeres 3:1Eosinofilia y linfocitosis común raraDuración 2-6 semanas Meses o Anos ,(toda la vida)Remisiones espontaneas 80% de los casos No comunesTerapia Ninguna,corticoesteroides Cortico esteroides, Esplenectomía
  33. 33. Trombocitemia Esencial ( Trombocitosis) Síndrome Mieloproliferativo Crónico  Afecta a los Megacariociticos.  Presencia de plaquetas en cantidades excesivas en la sangre periférica.  Hiperplasia de Megacariocitos Maduros en medula ósea.
  34. 34. Epidemiologia• Incidencia máxima: 40 a 60 anos, y segundo pico de incidencia entre los 20 a 30 anos.• Incidencia: 2-3 casos/ 100,000 habitantes.• Predomina en mujeres jóvenes (1.6 mujeres: 1 hombre).• Puede afectar a niños en casos de Trombocitosis Familiar.• La Trombosis(complicación) afecta mayormente a pacientes mayores de 59 anos y se vincula a Hiper-agregabilidad de plaquetas.
  35. 35. Fisiopatología• La Trombocitemia Esencial es un defecto de las células progenitoras que afecta las tres líneas celulares, principalmente a los Megacariocitos.• Trastorno en la Clonación de la Célula Progenitora Pluripotente que se expresa en una sola línea de células (Plaquetas).• Relacionada a mutaciones del ADN de una sola línea de células hematopoyética, resultando en hiperproduccion de células sanguíneas especialmente Plaquetas de Medula Ósea.• El 50% de las personas presentan mutación del Gen JAK2(Janus Quinasa 2).
  36. 36. Trastornos Hereditarios del Sistema Vascular• Purpura de Henoch Schonlein – Niños mayores de 2 anos de edad – Origen inmunitario (IgA), estreptococo B-Hemolítico. – Exantema, hematuria, hemorragia gastrointestinal. – Lesiones papulohemorragicas en miembros inferiores(90%). – Disminución de Factor XIII como indicador pronostico.
  37. 37. Hemofilia• Enfermedad Hereditaria recesiva ligada al cromosoma X .• Deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada Globulina Anti-hemofílica (factor de coagulación).Hay dos variedades de Hemofilia:• Hemofilia A: déficit del factor VIII de coagulación.• Hemofilia B: déficit del factor IX de coagulación.• Hemofilia C: déficit del factor XI de coagulación..
  38. 38. HemofiliaLa incidencia de esta enfermedad es:• Aproximadamente de forma hereditaria en un 60%.• Por mutación de tipo genético y sin antecedentes en las familias en un 40%.• 1 de cada 10,000 hombres• Antecedentes hereditarios en raza Judía.• Afecta con mayor frecuencia a varones.• Mujeres portadoras( se puede presentar).
  39. 39. Hemofilia• Síntomas: – Hemorragias internas , articulaciones y músculos. – Se presenta con un trauma o cirugía. – Hematomas – Sangrado nasal – Hemorragias digestivas
  40. 40. Diagnostico de Hemofilia• Historia clínica• Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada(TTPPa). – >10 SEG.• Tiempo de Protrombina( TP).• Tiempo de Trombina( TT).• Determinación de Factor FVIII:C y FIX:C
  41. 41. HemofiliaTratamiento:• Administrar Factor VIII o IX.• Inmunización contra Hepatitis A y B.• Desmopresina( incrementa los niveles plasmáticos de Factor VIII y FvW• Antifibrinoliticos (amicar)
  42. 42. Trombocitopenia Neonatal• Adquirida de madres afectadas con PTI• Incidencia de 1 en cada 10,000 embarazos.• 15-65% de niños nacidos de madres con PTI tienen trombocitopenia.• El trastorno es de resolución espontanea.• Causa: anticuerpos estimulados por antígenos extraños contra las plaquetas después de una transfusión sanguínea o durante el embarazo.• Síntomas: hemorragias de membranas de mucosa y Purpura ,de inicio abrupto y duración de 2-6 semanas.• Complicación: hemorragias en SNC.
  43. 43. Trombocitenia Inducida por Fármacos• Mecanismo: el fármaco se adhiere a una proteína portadora en la circulación formando complejos inmunitarios(Fab).• Los síntomas de hemorragia súbita desparecen con la eliminación del fármaco.• Niveles plaquetarios pueden estar en < 20,000/mmc3• Aumento de IgGVP (Adhesión inmunoglobulina a la plaqueta.• Qunidina, Quinina• Furosemida• Sulfonamidas• Heparina• Penicilina, Ranitidina
  44. 44. Disminución de la Producción de Plaquetas Causas No inmunitaria• Purpura Trombocitopenica Trombotica• Síndrome Urémico Hemolítico• Anemias Aplasicas( VPM normal).• Síndrome de Bernard –Soulier  Autosomico recesivo  Disminución de glicoproteína Ib/IX funcional impide la interacción de las plaquetas con el Factor von Willebrand y adhesión a Colágeno.  Hemorragia en piel, mucosas,mentruaciones excesivas• Anemia de Fanconi  Afecta a las 3 líneas.
  45. 45. Disminución de la Producción de Plaquetas Causas No inmunitaria• Síndrome de Wiscott-Aldrich  Autosomica recesiva ligado al cromosoma X  Afecta mas a niños varones.  Trombocitopenia, Ecesema,infecciones recurrentes, hemorragias.  Frotis: plaquetas pequenas  esplenectomia• Enfermedad de Von Willebrand  Autosomico Dominante  Disminución en producción del Factor Von Willebrand, afecta la agregación plaquetaria.  Riesgo aumentado de hemorragias.
  46. 46. Disminución de la Producción de Plaquetas Causas No inmunitaria• Anemia Megaloblasticas por deficiencia de Vit. B-12• Válvulas cardiacas artificiales• Cirugía de Derivación Cardiopulmonar• Leucemia Mielocitica• Hipoplasia de Megacariocitos en MO:  Fibrosis de MO  Neoplasias  Quimioterapia, Radioterapia• Secuestro Esplénico – Hiperesplenismo – < 20,000/mmc3• Alcoholismo- supresión en la producción de plaquetas, anomalías plaquetaris,destruccion.

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