Sindromes Purpuricos

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Sindromes Purpuricos

  1. 1. SINDROMES PURPURICOS<br />DRA. MATILDE ESTUPINAN VIGIL<br />H.N.E.R.M<br />
  2. 2. SINDROMES PURPURICOS<br /> Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloración purpúrea. <br /> CLASIFICACION:<br />I NO TROMBOCITOPENICOS<br />II TROMBOCITOPENICOS<br />
  3. 3. I. NO TROMBOCITOPENICOS<br />1.-Desorden cualitativo de las plaquetas<br />2.- Vasculares<br /> <br />⇨Congénitas<br />Tromboastenia de Glanzman.<br />Síndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).<br />⇨Adquiridas<br />Uremia<br />Enfermedad hepática<br />Consumo de AAS.<br />⇨No inflamatorias <br />Congénitas: <br />Malformaciones vasculares<br />Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)<br />Adquiridas:<br />Daño endotelial<br />Mecánicas<br />⇨Inflamatorias <br />Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN)<br />Vasculitis de pequeños vasos<br /> (S. Henoch, HIV, Colagenopatías)<br />
  4. 4. II. TROMBOCITOPENICOS<br />1.-Por defecto de la producción <br />2.-Por aumento de la destrucción<br />⇨Congénitas<br />Pancitopenia constitucional: Fanconi*<br />Trombocitopeniaamegacariocítica<br />Síndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)<br />⇨Adquiridas<br />Anemia aplásica<br />Infiltración medular<br />Infecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)<br />Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)<br />⇨Inmunes<br />Púrpura Trombocitopénica Idiopática<br />HIV<br />⇨No inmunes<br />Síndrome Urémico Hemolítico<br />Hemangiomas (S. KassabachMerrit)<br />Circulación turbulenta (Bypass cardíaco-estenosis aórtica-reemplazo valvular)<br />CID<br />
  5. 5. PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA<br />Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.<br />Afecta mas a niños entre 2 y 6 anos<br />Generalmente es autolímitada ,remite en forma espontanea en plazo de semanas a pocos meses.<br />Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas después de una infección viral o acción de tóxicos o medicamentos, <br />En muchos casos no se encuentra asociación con algún agente etiológico o padecimiento. <br />La evolución clínica de la enfermedad es variable e impredecible.<br />10-20% van a la cronicidad.<br />
  6. 6. CLASIFICACION<br />PTI AGUDA<br /> Pacientes con remisión sostenida dentro de seis meses después de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifásica con dos episodiosde PTI.<br />PTI CRONICA:<br />&gt; 6 meses de evolución.<br /> Frecuente en niños &gt; de 7 años con una sintomatología clínica y analítica más suave. <br /> Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .<br />Las recurrencias son muy poco frecuentes<br />
  7. 7. ETIOPATOGENIA<br />Por ser idiopática, la causa es desconocida. <br />La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.<br />No es hereditaria. <br />Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.<br />La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la gravedad de la enfermedad.<br />
  8. 8. FISIOPATOLOGIA<br />Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la destrucción precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac específicos del propio paciente.<br />Se creeque un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejosAg-Ac víricos.<br />Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fracción Fc de los macrófagos del(RES), principalmente del bazo, lo que producirá su destrucción precoz . <br />
  9. 9. FISIOPATOLOGIA<br />La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre la producción por los megacariocitos y su acelerada destrucción, demostrada mediante técnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .<br />En la PTI aguda los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infección desencadenante. Estos anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.<br />En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son máselevadas .<br />
  10. 10. SINTOMAS<br />Equimosis y petequias de aparicionbrusca: 85%<br />Epistaxis<br />Gingivorragia<br />Hemorragiadigestiva<br />Hematuria<br />Otorragia<br />Hifema<br />Hemorragiaintracraneal: Es la mas grave :0.5-1%<br />
  11. 11. EXAMENES DE LABORATORIO<br />Hemogramacompleto con recuento de plaquetas.<br />Perfil de coagulacioncompleto<br />Serología viral: Epstein-Barr y HIV.<br />Prueba de Coombs directa.<br />Mielograma.<br />En ausencia de antecedentes de infeccion viral o ingesta de farmacos, solicitar:<br />Celulas LE<br />Anticuerposantinucleares<br />Anticuerposantieritrocitos<br />
  12. 12. DIAGNOSTICO<br />HISTORIA CLINICA<br />Antecedentes personales:<br />Infecciones previas:<br />En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampión, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.<br />Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI. <br />Inmunizaciones previas:<br />Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y atenuados (MMR) y la aparición de PTI.<br />Inmunodeficiencias congénitas<br />Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.<br />Antecedentes familiares:<br />Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades hematológicas.<br />
  13. 13. EXAMEN FISICO<br />Paciente en buen estado general.<br />Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presión, en la cara, cuello y parte superior del tórax.<br />Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas hemorrágicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.<br />El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.<br />Habitualmente no presentan linfoadenopatías significativas.<br />Evaluación neurológica; los sangrados del SNC son poco frecuentes, &lt; al 1%.<br />
  14. 14. CRITERIOS DIAGNOSTICOS<br />Síndrome purpúrico con trombocitopenia:<br />Recuentoplaquetario &lt; de 150,000.<br />Ausencia de enfermedad infecciosa agudaconcomitante: <br />Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.<br />Ausencia de patologíasistémica: <br /> LES, SIDA, linfoma.<br />Mielograma Normal: <br />Megacariocitosnormales o aumentadosen médula ósea.<br />Anticuerpos antiplaquetarios<br />
  15. 15. TRATAMIENTO<br />Recibirántratamientoactivoaquellospacientes que presenten recuento plaquetario &lt; 20,000<br />No existeconsensomundialsobrecuál es el mejor tratamiento .<br />INMUNOGLOBULINAS:<br />Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días consecutivos.<br />Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosisúnica.<br />Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única (sólo en pacientes Rhpositivos).<br />
  16. 16. CRITERIOS DE HOSPITALIZACION<br />Habitualmente el paciente con PTI es tratado ambulatoriamente incluso al que se le practique aspirado medular y/o tratamientos orales o IV. <br />El ingreso se reserva para :<br />Niños &lt; 1-2 años que precisan terapias parenterales y/o transfusiones repetidas .<br />Aquellos pacientes con trombocitopenia &lt; de 20.000/ mm3. <br />Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.<br />Pacientes con recuento de plaquetas &lt;10.000 /m3 en quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande. <br />
  17. 17. TRATAMIENTO<br />CORTICOTERAPIA:<br />Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días consecutivos.<br />Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días<br />Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.<br />RECOMENDACION GENERAL:<br />A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.<br />Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-3 semanas consecutivas.<br />
  18. 18. TRATAMIENTO<br />TRANSFUSION DE PLAQUETAS:<br />Deben reservarse para hemorragias agudas graves.<br />ESPLENECTOMIA:<br />Cuandofallanlasotrasmedidas.<br />
  19. 19. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL<br />Trombocitopeniacongénita<br />Anemia de Fanconi<br />Aplasiamedularadquirida<br />Leucemia<br />Síndrome urémico hemolítico<br />Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de Evans<br />
  20. 20. PTI CRONICA<br />La enfermedad será catalogada como crónica si luego de 6 meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico) sigue presentando recuentos plaquetarios &lt; 150,000/mm3. <br />Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente en &lt; de 100,000/mm3. <br />La conducta terapéutica a seguir será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones:<br />
  21. 21. PTI CRONICA<br />El tratamiento de elección es la esplenectomía. <br />La decisión de realizarla deberá ser consensuada entre el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando los factores de riesgo:<br />Recuentos plaquetarios bajos .<br />Ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas importantes (por su volumen o por su localización).<br />Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la esplenectomía.<br />
  22. 22. PTI CRONICA<br />Edad: El riesgo de infección sobreagregadapostesplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente.<br />Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarán aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.<br />Limitación en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad.<br />Posibilidad de remisión espontánea completa aún después de muchos años de evolución.<br />
  23. 23. PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN<br />DEFINICION:<br />Es una vasculitis leucocitoclástica<br />La más común en la infancia. <br />Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.<br />
  24. 24. ETIOLOGIA<br />Desconocida. <br />Con frecuencia hay antecedente de IVAS :<br />Bacteriana: por estreptococo beta hemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma.<br />Viral: EB, varicela, parvovirusB-19. <br />Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.<br />
  25. 25. PATOGENIA<br />Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. <br />Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejoscirculantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. <br />La lesión renal es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA , enfermedad de Berger. <br />Ambas pueden producir insuficiencia renal.<br />
  26. 26. CLINICA<br />Las manifestaciones más importantes son :<br />Cutáneas<br />Articulares<br />Gastrointestinales<br />Renales.<br />
  27. 27. MANIFESTACIONES CUTANEAS<br />El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarialaparece en el 80-100% de los casos.<br />Simétrico, en miembros inferiores y glúteos, puede afectar cara, tronco y extremidadessuperiores. <br />Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. <br />En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. <br />En lactantes se ha llamado a este cuadro &quot;edema agudo hemorrágico&quot; o &quot;vasculitisagudaleucocitoclásticabenigna&quot;. <br />Son cuadroseminentementecutáneos con escasa participación renal o digestiva.<br />
  28. 28. MANIFESTACIONES ARTICULARES<br />Artritis o artralgiastransitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. <br />&gt; frecuente : tobillos o rodillas. <br />Compromiso periarticulary no deja deformidad permanente. <br />Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en un 25% de los casos.<br />
  29. 29. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES<br />El síntomamás frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de los casos. <br />Puede asociarse a vomito. <br />Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico.<br />Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos (macro o micro).<br />El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente ileo-ilial) o perforarse.<br />Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hídropsvesical.<br />
  30. 30. MANIFESTACIONES RENALES<br />Pueden ir desde hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritisrápidamenteprogresiva.<br />Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo<br />La prevalencia varía entre 20 y 50%.<br />La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. <br />Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la persistenciadel exantemadurante 2 o 3 meses.<br />
  31. 31. MANIFESTACIONES RENALES<br />El síntoma más común es la hematuria aislada.<br />Más raramente se asocia con proteinuria.<br />Si progresa, se produce síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria.<br />También puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de 24 horas &gt; 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero &lt; 2,5 mg/dl.<br />Pacientesafectados de síndromenefrítico y nefróticoconjuntamentedesarrollaránfallorenal en un 50% en el plazo de 10 años.<br />
  32. 32. MANIFESTACIONES RENALES<br />La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada con controles de biopsia renal. En ésta encontraremos patronesmuyvariados.<br />Pormicroscopiaóptica se observaproliferaciónde células mesangiales, necrosis y proliferación extracapilar con aparición de medias lunas.<br />
  33. 33. MANIFESTACIONES RENALES<br />Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:<br />1. Lesionesglomerularesmínimas.<br />2. Progresiónmesangial (focal o difusa).<br />3. Formación de semilunas inferiores al 50%.<br />4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.<br />5. Formación de semilunas superior al 75%.<br />6. Glomerulonefritisseudomesangiocapilar.<br />Porinmunofluorescencia se observandepósitosde <br />IgA en el mesangio del glomérulo.<br />
  34. 34. Manifestaciones neurológicas. <br />Cefaleas,cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y raro neuropatías periféricas.<br />Manifestaciones hematológicas. <br />Diatesishemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemiaque podrían producir una coagulopatía.<br />
  35. 35. Manifestaciones pulmonares. <br />Neumoniasintersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar.<br />Manifestacionestesticulares. <br />Dolor, inflamacióno hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular<br />DIAGNOSTICO<br />Fundamentalmente clínico. <br />
  36. 36. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL<br />Dolor abdominal. <br />Invaginación u otro tipo de abdomen agudo quirúrgico.<br />Artritis. <br />Fiebrereumática, poliarteritisnodosa, artritisreumatoide, LES.<br />
  37. 37. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL<br />Exantema. <br />Diátesis hemorrágica, reacción a fármacos, sepsis, malostratos.<br />Enfermedad renal. <br />Glomerulonefritisaguda.<br />Testículo doloroso. <br />Hernia incarcerada,orquitis o torsión testicular.<br />
  38. 38. TRATAMIENTO<br />Reposo en cama los primeros días. <br />Los AINE se emplean para aliviar molestiasarticulares.<br />Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de:<br />Intenso dolor abdominal <br />Hemorragia intestinal<br />Vasculitis en SNC<br />Afectación testicular o hemorragia pulmonar.<br />
  39. 39. EVOLUCION<br />Excelente la mayor parte de las veces.<br />Autolimitada en 4 a 8 semanas. <br />En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos. <br />La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los casos con afectación renal. Sólo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.<br />
  40. 40. No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.<br />Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a sangrado, <br />VSG y plaquetas elevadas si hay<br />aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y<br />secundaria a déficit del factor VIII. <br />En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.<br />Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal. <br />biopsia renal.<br />La prueba de sangre en heces con frecuencia espositiva.<br />Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.<br />El enema baritado y la ECO abdominal<br />
  41. 41. Radiografía de tórax si sospechamos afectación pulmonar .<br />TAC craneal si hay síntomasneurológicos.<br />

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