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66. enfermedades musculares inflamatorias

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66. enfermedades musculares inflamatorias

  1. 1. Curso Pre Residentado 2006 Enfermedades Musculares Inflamatorias ( EMI ) M33.2 Dr. José Leonardo Piscoya - Arbañil Emeritus Member, American College of Rheumatology N º 15143 Fellow American College of Physicians N° 046247 Lima, 26 deEnero del 2006
  2. 2. 2. EMI: Definición <ul><li>Grupo de enfermedades de la familia de enfermedades del tejido conectivo: inflamación y debilidad muscular. </li></ul><ul><li>Inflamación crónica del músculo estriado (polimiositis) y piel (dermatomiositis). </li></ul><ul><li>Asociaciones con autoanticuerpos (anti Jo-1, anti Mi-2). </li></ul>
  3. 3. 3. EMI: Hitos históricos <ul><li>1886 Clínicos alemanes describen PM/DM </li></ul><ul><li>1888 1er caso norteamericano. </li></ul><ul><li>1916 DM con carcinoma. </li></ul><ul><li>1935 Asociación causada. </li></ul><ul><li>1975 Bohan y Peter: clasificación. </li></ul>
  4. 4. 4. EMI: Epidemiología <ul><li>Incidencia 5 de 1 millón de personas anualmente. </li></ul><ul><li>Prevalencia 10 a 63 casos por 1 millón de personas . </li></ul><ul><li>Distribución bimodal picos 5-14/ 45-54. </li></ul><ul><li>Más frecuente en mujeres y todas las razas. </li></ul>
  5. 5. 5. EMI: Clasificación de Bohan y Peter <ul><li>Grupo 1: Polimiositis primaria idiopática. </li></ul><ul><li>Grupo 2: Dermatomiositis primaria idiopática. </li></ul><ul><li>Grupo 3: Dermatomiositis o polimiositis asociada con neoplasia. </li></ul><ul><li>Grupo 4: Dermatomiositis o polimiositis de la infancia asociada con vasculitis. </li></ul><ul><li>Grupo 5: Polimiositis o Dermatomiositis asociada a enfermedad del tejido conectivo. </li></ul>
  6. 6. 6. EMI: Patogénesis <ul><li>Anormalidades inmunológicas. </li></ul><ul><li>Invasión de fibras musculares por células T citotóxicas (CD8+), ICAM-1 en las fibras musculares, elevación de los niveles séricos de IL1, IL2 y receptores de CD8. </li></ul><ul><li>Antígenos celulares hasta el 90% de pacientes con PM/DM, prueba de AAN en 40 a 80% de pacientes, presencia de anticuerpos específicos para antígenos musculares (MSA), depósitos de complemento e inmunoglobulina en endotelio vascular del músculo y gammapatía monoclonal. </li></ul><ul><li>Autoanticuerpos en miopatías inflamatorias: anti Jo-1, anti Mi-2 </li></ul>
  7. 7. 7. EMI: Rasgos clínicos <ul><li>Polimiositis primaria idiopática: debilidad muscular insidiosa de cintura escapular y pélvica en forma simétrica y difusa, dolor en 50 a 60% de pacientes, puede haber debilidad de músculo respiratorio, debilidad de flexores del cuello en 50%, artrofia muscular común y aumenta con el progreso, dolor muscular a la palpación, disfagia, debilidad facial, ocasionalmente acroesclerosis. </li></ul>
  8. 8. 8. EMI: Rasgos clínicos <ul><li>Dermatomiositis primaria idiopática: similar a la polimiositis primaria idiopática con lesiones dérmicas en párpados, puente nasal, región malar, la V del cuello, superficies extensoras de codos, rodillas, maleólos y nudillos de los dedos (Gottron), lesiones eritemato violáceas (heliotropo), calcinosis rara en dermatomiositis del adulto. </li></ul>
  9. 10. 9. EMI: Rasgos clínicos <ul><li>Miositis asociada con otra enfermedad del tejido conectivo (sobreposición): se incluyen pacientes con ETC y criterios para polimiositis o dermatomiositis. La más frecuente es la esclerodermia. El Sjögren y la poliarteritis nodosa ocasionalmente se asocian con miopatía inflamatoria (anti-ADN, anti Sm, anti Scl-70, anti SSA, anti SSB). </li></ul>
  10. 11. 10. EMI: Rasgos clínicos <ul><li>Miositis asociada a neoplasia: controversial, 10 a 15% de los pacientes con dermatomiositis. Son comunes un inicio simultáneo y un curso paralelo de la neoplasia y la miositis. Aún pacientes jóvenes pueden tener neoplasia en sitios poco frecuentes. Las neoplasias más frecuentes son de pulmón, ovario, senos y estómago. </li></ul>
  11. 12. 11. EMI: Rasgos clínicos <ul><li>Miositis de cuerpos de inclusión: el primer caso en 1967, afecta a hombres más que a mujeres (2:1), edad promedio 60 años. Cuadro clínico similar y mala respuesta a inmuno supresores. En microscopía de luz: vacuolas basofílicas y en microscopía electrónica: filamentos microtubulares característicos. </li></ul>
  12. 14. 12. EMI: Grado de debilidad muscular <ul><li>Sin anormalidades en el examen. </li></ul><ul><li>Sin anormalidades pero fácil fatigabilidad y dismunición de tolerancia al ejercicio. </li></ul><ul><li>Mínimo grado de atrofia de uno o más grupos musculares, sin deterioro funcional. </li></ul><ul><li>Marcha como pato, incapaz de subir escaleras sin apoyo. </li></ul><ul><li>El anterior más acentuada lordosis, se levanta de la silla con ayuda. </li></ul><ul><li>Incapaz de caminar sin ayuda. </li></ul>
  13. 15. 13. EMI: manifestaciones extramusculares <ul><li>Poliartralgias frecuentes. </li></ul><ul><li>Artrtitis deformante rara. </li></ul><ul><li>Alveolitis difusa y agresiva con disnea severa. </li></ul><ul><li>Compromiso cardiaco es común pero con síntomas sólo en casos avanzados. </li></ul><ul><li>Hipomotilidad en tubo digestivo. </li></ul><ul><li>Raynaud más frecuente en DM o en superposición. </li></ul>
  14. 16. 14. EMI: hallazgos de laboratorio <ul><li>Hiperenzinemia. </li></ul><ul><li>CK, aldolasa, aspartato aminotransferasa (AST) y DHL. </li></ul><ul><li>CK es más confiado. </li></ul><ul><li>Eritosedimentación acelerada. </li></ul><ul><li>HLA-DR3 y DRw52. </li></ul><ul><li>Incremento de proteínas de priones celulares y de mRNA. </li></ul>
  15. 17. 15. EMI: electromiografía <ul><li>Sensible pero no específica. </li></ul><ul><li>90% con cambios en músculos débiles pero no atróficos. </li></ul><ul><li>No hay correlación entre debilidad y electromiografía. </li></ul><ul><li>Hallazgos: potenciales polifásicos de baja amplitud y corta duración de la unidad motora; potenciales de fibrilación, contracciones positivas e irritabilidad exagerada a la inserción del electrodo; descargas repetitivas de alta frecuencia. </li></ul>
  16. 18. 16. EMI: biopsia muscular <ul><li>Selección: no debe estar atrófica ni afectado por electrodos. </li></ul><ul><li>Inflamación en partes: áreas sanas con áreas comprometidas. </li></ul><ul><li>Diversos grados de inflamación, necrosis y atrofia, dependiendo de la evolución. </li></ul><ul><li>Inmunocitoquímica: infiltrado endomisial de linfocitos T CD8+ en la PM, cambios perivasculares con linfocitos T CD4+ y linfocitos B en la DM. </li></ul>
  17. 29. 10. EMI: Rasgos clínicos <ul><li>Miositis asociada a neoplasia: controversial, 10 a 15% de los pacientes con dermatomiositis. Son comunes un inicio simultáneo y un curso paralelo de la neoplasia y la miositis. Aún pacientes jóvenes pueden tener neoplasia en sitios poco frecuentes. Las neoplasias más frecuentes son de pulmón, ovario, senos y estómago. </li></ul>
  18. 30. 11. EMI: Rasgos clínicos <ul><li>Miositis de cuerpos de inclusión: el primer caso en 1967, afecta a hombres más que a mujeres (2:1), edad promedio 60 años. Cuadro clínico similar y mala respuesta a inmuno supresores. En microscopía de luz: vacuolas basofílicas y en microscopía electrónica: filamentos microtubulares característicos. </li></ul>
  19. 31. 17. EMI: Diagnóstico diferencial <ul><li>Enfermedades neuromusculares. </li></ul><ul><li>Enfermedades endocrinas. </li></ul><ul><li>Miopatías metabólicas. </li></ul><ul><li>Miopatías tóxicas. </li></ul><ul><li>Infecciones. </li></ul><ul><li>Misceláneas. </li></ul>
  20. 32. 18. EMI: Tratamiento <ul><li>No farmacológico. </li></ul><ul><li>Terapia física. </li></ul><ul><li>Prednisona 1 mg. / kilo de peso diariamente por vía oral, monitoreo con niveles de enzimas. </li></ul><ul><li>En pacientes refrectarios: azatioprina 2 mg. / kilo diario o metrotexate 50 mg. semanal. </li></ul><ul><li>Ciclosporina A: 2.5 a 6 mg / kilo diariamente. </li></ul><ul><li>Ciclofosfamida: 2 mg / kilo diariamente. </li></ul>

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