Cardiopatias congenitas

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Detalla las diferentes patologias cardiacas que guardan relacion con la herencia

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Cardiopatias congenitas

  1. 1. UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS ESCUELA DE MEDICINA CÁTEDRA DE PATOLOGIA Autores: - Coba Wilson - Coba Belén PARALELO 3 GRUPO B CARDIOPATIAS CONGENITAS
  2. 2. CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A DERECHA Comunicación Interauricular Comunicación Interventricular Persistencia del Conducto Arterioso Comunicaciones Auriculoventriculares
  3. 3. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Se define como la presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí. Se clasifican según su localización: Ostium secundum Ostium Primum seno venoso
  4. 4. Ostium Secundum Ostium Primum Seno Venoso • • • • Localización medioseptal Deficiencia o perforación de la fosa oval (90% CIA) Pueden tener cualquier tamaño Únicas o múltiples (agujeradas) • Porción más baja del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV (5% CIA) • Capaz de producir insuficiencia mitral. • Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior • Retorno venoso pulmonar anómalo a AD
  5. 5. FORMACIÓN DEL SEPTUM PRIMUM
  6. 6. FORMACIÓN DEL SEPTUM SECUNDUM
  7. 7. FISIOPATOLOGIA Gasto pulmonar = QP AP AI VD VI QP >1 QS •Tamaño del Defecto AD AO Gasto sistémico = QS MAGNITUD •Relación entre Distensibilidad del VD/VI •Resistencias vasculares relativas en la circulación sistémica y pulmonar
  8. 8. Evolución Natural y Clínica Comunicación interauricular Cortocircuito I-D Evolución natural Infancia Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensión pulmonar Cortocircuito D-I Insuficiencia cardiaca 3-4ª década
  9. 9. MANIFESTACIONES CLINICAS Exploración de la pared Torácica Los niños con defectos del ostium secundum suelen ser asintomáticos la cardiopatía se descubre de forma fortuita Examen físico de rutina Ligero retardo en el crecimiento impulso precordial izquierdo leve impulso sistólico ventricular derecho en el borde esternal izquierdo primer ruido fuerte y a veces un chasquido de eyección pulmonar segundo ruido característicamente muy desdoblado y fijo durante todas las fases de la respiración.
  10. 10. CLÍNICA. La mayoría de las CIA son asintomáticas. En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en los primeros meses de vida y ligera cianosis. El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias. 30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e IC. AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el desdoblamiento fijo del 2º tono. El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o incluso desaparecer, si aparece hipertensión pulmonar . En los defectos del canal AV se ausculta un soplo pansistólico de insuficiencia Mitral/tricúspide asociada.
  11. 11. Diagnóstico Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD -Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide) ECG •Bloqueo de rama derecha Rx Tórax •Cardiomegalia (VD) •Dilatació AP- hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia
  12. 12. RX. TÓRAX:
  13. 13. TRATAMIENTO –En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter. –Edad de cierre es entre los 3-5 años. –Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5. –Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.
  14. 14. Cierre con dispositivo percutáneo
  15. 15. PERSISTENCIA DEL AGUJERO OVAL El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado por un colgajo de tejido abierto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval
  16. 16. CIRCULACION SANGUINEA FETAL
  17. 17. Agujero oval Se cierra después del parto 80 % se mantiene cerrado 20 % puede abrirse Incremento de la presión sanguínea en el lado izquierdo Aumenta presión del lado derecho
  18. 18. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable Anomalía congénita mas frecuente en el corazón. Puede p resentarse asociada con tetralogía de Fallot
  19. 19. Tipos de CIV.
  20. 20. Tipos de CIV. 1. Perimembranosas. 2. Infundibulares (anteriores) 3. Del septo de entrada. 4. Musculares (apicales). 2 1 3
  21. 21. FISIOPATOLOGÍA Gasto pulmonar = QP AP AI VD VI AD AO QP >1 QS Gasto sistémico = QS MAGNITUD Tamaño Grande: >= anillo Ao Mediano: 1/3-2/3 anillo Ao Pequeño: <1/3 anillo Ao Relación de Presiones Resistencias Vasculares Sistemicas y Pulmonare
  22. 22. Tipos de Comunicación IV CIV Perimembranoso CIV Infundibulares CIV Muscular • Se sitúan en una localización posteroinferior, por delante de la valva septal de la VT. • Se presenta en el 75% de todos los casos de CIV. • Es la CIV situada por encima de la cresta supraventricular. • Se encuentra debajo de la VP. • Son menos frecuentes. • Localizada en la porción media o apical del tabique interventricular. • Pueden ser únicos o múltiples. • Se presenta en hasta el 20% de todos los casos de CIV.
  23. 23. Manifestaciones Clínicas Tamaño del defecto Flujo sanguíneo Presión pulmonar
  24. 24. CLINICA  CIV       Pequeño: Asintomáticos Riesgo de Endocarditis Soplo primeras semanas de vida 3-4 EICI Soplo es pansistólico, de alta frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompañado de frémito 2º ruido normal No soplos diastólicos
  25. 25.  CIV       Mediano o Grande Síntomas las primeras semanas de vida Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio Sudoración excesiva debida al tono simpático aumentado Fatiga con la alimentación Infección Respiratoria Actividad precordial está acentuada, precordio hiperdinámico.
  26. 26. Diagnóstico • Cardiomegalia • Aumento del flujo pulmonar • Edema pulmonar Rx de Tórax EKG • Hipertrofia ventricular izquierda • Localización, tamaño y cantidad de CIV ECG
  27. 27. Tratamiento  Medicamentos para que el corazón funcione mejor:   Digoxina Diuréticos  Reparación Quirúrgica  Cateterismo cardiaco
  28. 28. Conducto Arterioso Persistente Es un problema cardíaco que se observa generalmente en las primeras semanas o meses de vida. Se caracteriza por una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxígeno que debería dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones.
  29. 29. MANIFESTACIONES CLINICAS
  30. 30. MANIFESTACIONES CLINICAS • El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico o continuo en la región infra clavicular izquierda. • Se observa un pulso hiperdinámico Fatiga Sudoración Respiración dificultosa Taquicardia Galope Hepatomegalia Cardiomegalia Edema pulmonar
  31. 31. FISIOPATOLOGÍA.  Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas.
  32. 32. DIAGNOSTICO  Rx de tórax: crecimiento del VI, flujo pulmonar aumentado, crecimiento de la aurícula izq. Dilatación del botón aortico.  Ecografía: visualización directa del ductus, dirección y duración del flujo, diámetro de Ai y aorta aumentado.
  33. 33. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. Si es pequeño puede cerrarse durante la lactancia. • Cierre espontáneo es la norma. • Si es mayor y no se cierra originará clínica de IC • Sólo si presenta IC es necesario el tratamiento. Como primera medida se utiliza indometacina preferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis: 0.1 a 0.25 mg/kg/ds cada 12–24 hr 3 dosis, hay éxito en el 90% dc. • El 10% restante precisa cirugía.  En niños a término la cirugía se puede diferir hasta los 2 años si no existe IC. •
  34. 34. Cierre percutáneo del CAP. En muchos centros se realiza el cierre del DAP de forma percutánea. El éxito con este procedimiento es cercano al 90% en manos experimentadas.
  35. 35. Comunicación Auriculoventricular Representan un aspectro de una anomalía embriológica básica Defecto del conducto Auriculoventricular Defecto de los cojinetes endocárdicos
  36. 36. Comunicaciones AV Comunicación AV completa Están constituidas por la combinación de defectos Tabiques interventriculares Tabiques interauriculares Válvulas AV con notables anomalías Una única válvula AV común a ambos ventrículos Un par de valvas anterior y posterior que pasan por encima del tabique IV Una valva lateral en cada ventrículo
  37. 37. Fisiopatología El cortocircuito de izquierda a derecha aparece tanto a nivel auricular como ventricular Puede existir un cortocircuito adicional desde el VI hacia la AD debido a la ausencia de tabique AV
  38. 38. Manifestaciones Clínicas Insuficiencia cardíaca Frémito en borde esternal izq Infecciones intercurrente Cto cardíaco moderado Mínima cianosis Retraso del Cto. Hígado grande
  39. 39. Diagnóstico Radiografía de Tórax Notable aumento de tamaño del corazón Prominencia de ambos ventrículos y aurículas La arteria pulmonar es grande La trama vascular pulmonar está aumentada
  40. 40. Diagnóstico Electrocardiograma Orientación superior del eje medio frontal del QRS hacia los cuadrantes superior izq. y der. Trayectoria en el sentido contrario de las agujas del reloj del asa del vector del QRS Signos de hipertrofia biventricular o hipertrofia ventricular derecha aislada Prolongación ocasional del intervalo P - R Ondas P normales o altas Retraso de la conducción del ventrículo derecho
  41. 41. Diagnóstico Ecocardiograma
  42. 42. Diagnóstico Cateterismo Cardíaco y Angiografía Magnitud del corto circuito Gravedad de la insuficiencia Confirmar el Dx Grado de elevación de R. vasculares Gravedad de la HP
  43. 43. Diagnóstico Oximetría Identificar el cortocircuito auricular y ventricular La saturación de O2 es normal o reducido Enfermedad vascular pulmonar grave
  44. 44. Pronóstico Magnitud del cortocircuito Grado de elevación de resistencia vasculares pulm. Gravedad de la insuficiencia de las válvulas auriculo ventriculares Los pacientes que sobreviven sin ser operados, desarrollan enfermedad vascular pulmonar o estenosis pulmonar
  45. 45. Tratamiento La tasa de mortalidad Qx es mas complicado Existe mas riesgo de enfermedad vascular pulmonar en las edades de 6 – 12 meses La corrección de estos defectos puede lograrse en este período La intervención Qx debe llevarse a cabo durante la lactancia Tratamientos paliativos mediante cerclaje de la arteria pulmonar a pctes con cardiopatías asociadas
  46. 46. CORTOCIRCUITOS DE DERECHA A IZQUIERDA TETRALOGIA DE FALLOT Transposición de los grandes vasos Persistencia del tronco arterioso Atresia tricuspidea Comunicación venosa pulmonar anómala total
  47. 47. Es la cardiopatía congénita cianótica mas frecuente y se caracteriza anatómicamente por el desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular.
  48. 48. – Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida – Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas ANATOMÍA – Estenosis pulmonar infundibular – CIV amplia – Dextroposición aórtica-acabalgamiento (favorecida por CIV) – Hipertrofia del Vent. Dcho – La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis
  49. 49. Causas  Defecto  congénito ( anomalías cromosómicas) Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.  Fármacos  Nutrición  Causas anticonvulsivantes. deficiente durante la gestación. desconocidas
  50. 50. Cuadro clínico y Diagnóstico  Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.
  51. 51. Crisis Hipoxémicas : Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia Examen Físico : Crecimiento normal.   Cianosis. Dedos en palillo de tambor ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido *Menor soplo = mayor cortocircuito D-I
  52. 52. Radiografía Tórax: Corazón de tamaño normal. FVP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco”. Electrocardiograma : Eje a la derecha. Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho. Ecocardiograma Cateterismo Doppler cardiaco y RM
  53. 53. Fisiopatología
  54. 54. Manifestaciones Clinicas Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar
  55. 55. Diagnóstico  Alto índice de sospecha clínica. Al valorar a un recién nacido con: 1. soplo cardíaco. 2. Hipoxemia. 3. cianosis.
  56. 56. •Arco medio pulmonar excavado •Disminución del flujo pulmonar •Hipertrofia de ventrículo derecho •Arco aórtico derecho
  57. 57. ECG  Desviación del eje a la derecha.  Se observa una onda R dominante en las derivaciones precordiales derechas  La onda P es alta y puntiaguda o a veces es bífidas.
  58. 58. Tratamiento quirurgico  Cierre de CIV  Desobstrucción  Reparación del TSVD de Estenosis de Ramas
  59. 59. TRATAMIENTO Manejo Médico:  Anemia : suplemento de hierro  Fiebre y deshidratación  Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato Oxígeno Propanolol.  Prevención de endocarditis  Uso de prostaglandina E en casos de EP severa
  60. 60. Manejo quirúrgico: • Paliativo * Fístulas Aorto/Pulmonares, hemicorrección, angioplastia infundibular transcutanea. • Reparador * Cierre de la CIV con parche * Resección infundibular Parche transanular pulmonar. * Comisurotomía pulmonar * Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
  61. 61. Pronóstico  Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente  Pronóstico peor con crisis de cianosis  Complicaciones frecuentes : DCV y abceso cerebral  Sin cirugía 1/3 muere antes del año, ½ a los 3 años, 3/4 a los 10 años menos del 5 % sobreviven hasta los 30 años.
  62. 62. TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS • La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo. • Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento. • Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y 1/3 presentan CIV.
  63. 63. Trasposición de las grandes arterias. La sangre que sale por el VI va a la AP y regresa por las venas pulmonares a la AI; la que sale del VD va a la aorta y regresa a la AD por las cavas. Esto provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo, por lo que es obligatorio que exista comunicación entre ambas con mezcla de sangre para que sea posible la supervivencia (CIA, ductus y/o CIV).
  64. 64. CLÍNICA.  Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus  (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar mantenerlo permeable con PG E1).  EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD.  La Rx tórax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la  base cardíaca más estrecha, apareciendo el corazón ovalado con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes arterias en sentido anteroposterior.  El cateterismo muestra una presión de VI inferior a la de la aorta.
  65. 65. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.  Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida.  Mantener el ductus permeable con infusión de PGE1  La creación o el aumento de una CIA es un rocedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar  UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula izquierda, y se retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind).
  66. 66. Correccion fisiológicas: Mustard y Senning Corrección anatómica: Jatene (o “switch arterial”).
  67. 67. Corrección anatómica de la TGA (Jatene). Corrección anatómica en una sola etapa (Jatene): La desinserción y adecuada reimplantación de las grandes arterias en su lugar correspondiente, con reimplante de las coronarias. Conviene realizar antes de 2-3 semanas para evitar atrofia del VI (sometido a bajas presiones). COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura) Insuficiencia de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.
  68. 68. PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIOSO
  69. 69. Persistencia del tronco arterioso.  Se debe a un problema durante el desarrollo que afecta a la separación del tronco arterioso embrionario en la aorta y la arteria pulmonar.  Una sola arteria recibe sangre de ambos ventrículos y origen de las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria.  Produce cianosis sistémica, aumento del flujo sanguíneo pulmonar, con el riesgo de una hipertensión pulmonar irreversible.
  70. 70. Atresia tricuspídea.  Oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.  División desigual del conducto AV.  La válvula mitral es mayor.  Hiperplasia del ventrículo derecho.  La cianosis está presente prácticamente desde el nacimiento y la mortalidad es alta en las primeras semanas o meses de vida.
  71. 71. Atresia tricuspídea.
  72. 72. Comunicación venosa pulmonar anómala total.   Las venas pulmonares no llegan a unirse directamente a la aurícula izquierda, cuando no se forma la vena pulmonar común. El agujero oval o una CIA permite la llegada de sangre
  73. 73. MALFORMACIONES CONGENITAS OBSTRUCTIVAS Coartación aortica Estenosis y Atresia Pulmonar Estenosis y Atresia Aortica
  74. 74. Coartación aórtica.  Estrechamiento o constricción de la aorta anomalía estructural mas frecuente.  Los hombres la presentan más que las mujeres.  Cuando es notable, aparecen soplos a lo largo de la sístole, a veces frémito.  Cardiomegalia por la hipertrofia por presión sobrecarga del ventrículo izquierdo
  75. 75. Coartación aortica. Infantil.  Hipoplasia tubular del arco aórtico tubular proximal a un conducto arterioso permeable.  Asintomática en la primera infancia. Adulta.  Repliegue aislado de la aorta como una cresta justo frente al conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso) y en posición distal a los vasos del cayado.
  76. 76. Coartación aortica. Coartación aórtica con un conducto arterioso permeable.   Signos y inmediatos nacimiento . síntomas al Muchos recién nacidos con esta anomalía no sobrevive al periodo neonatal sino se les somete a intervención. Coartación aórtica sin un conducto arterioso permeable.   La mayor parte de los niños son asintomáticos hasta la edad adulta. Hipertensión en las extremidades superiores, los pulsos son débiles, hipotensión en las inferiores
  77. 77. Estenosis y atresia pulmonar.  Obstrucción a la altura de la válvula pulmonar.  Aislada o formará parte de la tetralogía de Fallot o la transposición de los grandes vasos.  Hipertrofia ventricular derecha  Cuando la atresia de la valvula es completa, no exite comunicación entre el ventrículo derecho y los pulmones.  Hipoplasia del ventriculo derecho y una CIA.  La sangre llega a los pulmones a través de un conducto arterioso permeable.
  78. 78. Estenosis y atresia aórtica.  Puede darse a tres alturas:     Valvular.  Valvular. Subvalvular. Supravalvular. Son hipoplásicas, displásicas o anormales por su número. Subvalvular. Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria de displasia aórtica.
  79. 79. Estenosis y atresia aórtica.  Estenosis    subaórtica.- Asociada a un soplo sistólico y a veces a un frémito, hipertrofia. La estenosis leves se tratan mediante fármacos higiénicos con profilaxis antibiótica para prevenir una endocarditis. Evitar cualquier actividad agotadora, debido a la hipertrofia ventricular izquierda, muerte subita por ejercicio.

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