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Amiloidosis Renal

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presntacion de una enfermedad sistemica que afecta al riñon

Amiloidosis Renal

  1. 1. AMILOIDOSIS RENAL
  2. 2. AMILOIDOSIS <ul><li>AMILOIDE: proteína, plegada en fibrillas, con componente no fibrilar: amiloide P (glucosaminoglucano). </li></ul><ul><li>AMILOIDOSIS: depósito de amiloide espacio extracelular. Naturaleza sistémica o local. </li></ul><ul><li>CLASIFICACION: según naturaleza química de la proteína que forma las fibrillas. 15 tipos. </li></ul><ul><li>AMILOIDOSIS AL. </li></ul><ul><li>AMILOIDOSIS AA. </li></ul>
  3. 3. AMILOIDOSIS AL <ul><li>Amiloidosis más frecuente, </li></ul><ul><li>Relacionada con depósito de cadenas ligeras observada en pacientes con amiloidosis primaria o secundaria mieloma múltiple. </li></ul><ul><li>Población monoclonal de células plasmáticas que producen cadenas ligeras . </li></ul><ul><li>Se pueden depositar como cilindros en el túbulos renales, o como depósitos puntiformes en las membranas basales. </li></ul>
  4. 4. AMILOIDOSIS AA <ul><li>Amiloidosis secundaria, reactiva o adquirida. </li></ul><ul><li>Complicación de enfermedad inflamatoria crónica. </li></ul><ul><li>Las citoquinas inflamatorias IL1, IL6, FNT, estimulan la producción hepática de amiloide A. </li></ul><ul><li>El tratamiento de la lesión inflamatoria reduce el estímulo para la producción de amiloide. </li></ul><ul><li>Enfermedades asociadas: TBC, lepra, osteomielitis, artritis reumatoidea. </li></ul>
  5. 5. ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE
  6. 6. ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE
  7. 7. FORMACION DE AMILOIDE
  8. 8. POSIBLES ALTERACIONES PREVIAS DEL AMILOIDE
  9. 9. AMILOIDOSIS RENAL <ul><li>Depende del órgano afectado. </li></ul><ul><li>Su manifestación denota estadio avanzado. </li></ul><ul><li>PROTEINURIA </li></ul><ul><li>NEFROMEGALIA. </li></ul><ul><li>POLINEUROPATIA ASOCIADAS. </li></ul><ul><li>INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA. </li></ul>MANIFESTACIONES CLINICAS
  10. 10. AFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSIS
  11. 11. MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL
  12. 12. AMILOIDOSIS RENAL <ul><li>BIOPSIA RENAL. </li></ul><ul><li>ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL </li></ul>DIAGNOSTICO
  13. 13. AMILOIDOSIS RENAL <ul><li>HE: se tiñen color rosa pálido, amorfo, acidófilo. </li></ul><ul><li>CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco. </li></ul><ul><li>TINCION PLATA: no se colorea. </li></ul><ul><li>ROJO CONGO: se tiñe rojo ladrillo y presenta birrefringencia verde cuando se mira con microscopio de luz polarizada. </li></ul><ul><li>INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de amiloide </li></ul>DIAGNOSTICO: COLORACIONES
  14. 14. HISTOLOGIA RENAL DE AMILOIDOSIS <ul><li>LESIONES GLOMERULARES: </li></ul><ul><ul><li>Depósitos mesangiales, formando nódulos, que pueden evolucionar a esclerosis glomerular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad. No hay crescencias. </li></ul></ul><ul><ul><li>Depósitos irregulares en espacio subepitelial (spikes). </li></ul></ul><ul><li>LESIONES TUBULOS: depósitos en membrana basal. </li></ul><ul><li>LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfocítico. </li></ul><ul><li>VASOS SANGUINEOS: depósitos amiloide en pared. </li></ul>
  15. 15. ESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDE
  16. 16. ESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE
  17. 17. DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE
  18. 18. DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE
  19. 19. DEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDE
  20. 20. NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
  21. 21. NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
  22. 22. NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
  23. 23. BIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA
  24. 24. BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA
  25. 25. DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE
  26. 26. DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE
  27. 27. NEFROPATIA POR MIELOMA MULTIPLE
  28. 28. HISTOLOGIA DE NEFROPATIA POR CILINDROS: MIELOMA MULTIPLE <ul><li>GLOMERULOS: normales. </li></ul><ul><li>INTERSTICIO: infiltrado células plasmáticas, fibrosis. </li></ul><ul><li>LESIONES TUBULARES: </li></ul><ul><ul><li>Formación de cilindros con material proteináceo intraluminal, acelulares, homogéneos, eosinofílicos, con múltiples líneas de fractura. </li></ul></ul><ul><ul><li>Túbulos dilatados. </li></ul></ul><ul><ul><li>Por persistencia cilindros de forman células gigantes multinucleadas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Determina atrofia tubular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Afectación mayor en túbulos distales. </li></ul></ul><ul><li>VASOS: no son afectados </li></ul>
  29. 29. CILINDROS TUBULARES GLOMERULO NORMAL
  30. 30. CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS
  31. 31. CILINDROS TUBULARES PROTEINACEOS
  32. 32. CILINDROS TUBULARES LAMINARES ATROFIA TUBULAR
  33. 33. INFILTRADO INTERSTICIAL PLASMOCIATARIO
  34. 35. AMILOIDOSIS RENAL <ul><li>Enfermedad lenta y progresiva. </li></ul><ul><li>Supervivencia en amiloidosis AL : 12 meses. </li></ul><ul><li>Supervivencia en amiloidosis AA: 5 a 7 años. </li></ul><ul><li>Supervivencia en amiloidosis por mieloma múltiple: 6 meses. </li></ul>PRONOSTICO

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