E sclerodermia caso clinico

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E sclerodermia caso clinico

  1. 1. eSCLERODERMIA<br />Wilmer Corzo Rodríguez<br />Residente I Medicina Interna<br />Hospital Universidad del Norte<br />
  2. 2. Contenido <br />Generalidades<br />Crisis renal en esclerodermia<br />Conclusiones <br />
  3. 3. Definición <br />La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad compleja en la que la fibrosis extensa, las alteraciones vasculares y los autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos celulares se encuentran entre las características principales.<br />Ninguna de las clasificaciones propuestas reflejan suficientemente la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas de la esclerodermia.<br />Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009<br />
  4. 4. Epidemiología <br />Los datos disponibles indican una prevalencia de 50 a 300 casos por 1.000.000 personas y una incidencia que van desde 2,3 hasta 22,8 casos por 1 millón de personas por año. <br />Las mujeres están en mayor riesgo para esclerodermia que los hombres, con una proporción de entre 3 : 1 a 14:1. <br />Aumento de la susceptibilidad a la esclerodermia en raza negra.<br />Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009<br />
  5. 5. Fisiopatología <br />La lesión vascular es un evento temprano en la esclerodermia.<br />El daño vascular, ocurre en casi todos los órganos.<br />La fibrosis gradualmente reemplaza la fase inflamatoria vascular de la esclerodermia y en última instancia, altera la arquitectura del tejido afectado.<br />La inhibición de la señalización de la endotelina 1 puede aliviar la sobre-estimulación del TGF-β en la esclerodermia.<br />Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009<br />
  6. 6. Fisiopatología <br />Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009<br />
  7. 7. Fisiopatología <br />Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009<br />
  8. 8. Polimorfismo <br />Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009<br />
  9. 9. Clasificación <br />Los pacientes que tienen esclerosis sistémica se pueden clasificar en distintos subgrupos clínicos con diferentes patrones de piel y afección de órganos internos, la producción de autoanticuerpos y la supervivencia del paciente<br />La mayoría de los subconjuntos comunes son cutánea limitada , CREST (aproximadamente el 60%) <br />Y cutánea difusa (aproximadamente 35 %).<br />MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008<br />
  10. 10. Presentación clínica<br />MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008<br />
  11. 11. Diagnóstico <br />MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008<br />
  12. 12. Muchas caras de la esclerodermia<br />Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum DisClin N Am 34 (2008) 1–15<br />
  13. 13. Muchas caras de la esclerodermia<br />Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum DisClin N Am 34 (2008) 1–15<br />
  14. 14. Tratamiento <br />Debido a la heterogeneidad de la esclerosis sistémica y la toxicidad potencial del tratamiento, la terapia debe ser individualizada para la presentación clínica del paciente y las necesidades de cada uno.  <br />No existe evidencia suficiente acerca de tratamiento modificador de enfermedad, D-penicilamina (Cuprimine), micofenolatomofetil (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan) puede ser eficaz en algunos pacientes. <br />MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008 <br />
  15. 15. Tratamiento<br />MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008 <br />
  16. 16. Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia<br />La crisis renal se produce en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica, que puede presentarse con un comienzo brusco de la hipertensión, insuficiencia renal aguda, dolores de cabeza, fiebre, malestar general, retinopatía hipertensiva, encefalopatía y edema pulmonar. <br />C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35<br />
  17. 17. Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia<br />Los pacientes en mayor riesgo de desarrollar crisis renal son los que tienen forma difusa o forma rápidamente progresiva de la esclerosis sistémica cutánea, y comienzo de tratamiento con una dosis alta de corticosteroides recientemente. <br />El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronóstico, aunque el 40% de los pacientes pueden requerir de diálisis y la mortalidad a los 5 años es de 30-40%.<br />C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35<br />
  18. 18. Conclusiones <br />Varios aspectos de la patogenia de la esclerodermia todavía esperan esclarecimiento.<br />Patología polimórfica, donde existe una considerable heterogeneidad .<br />La terapia debe ser individualizada para la presentación clínica del paciente y las necesidades de cada uno.<br />El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronóstico en crisis renal por esclerodermia.<br />

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