LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: Fisiopatología y manifestaciones dermatológicas

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AUTORA: INGRID PITA ORTIZ
DERMATOLOGIA
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA Y MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS
HRAEV

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: Fisiopatología y manifestaciones dermatológicas

  1. 1. Lupus Eritematoso Sistémico:<br />Fisiopatología y Manifestaciones dermatológicas<br />INGRID YAZMÍN PITA ORTIZ<br />Dermatología<br />Facultad de Medicina “Porfirio Sosa Zárate”<br />
  2. 2. Enfermedad más frecuente del tejido conjuntivo…<br />Se clasifican por las afecciones, son iguales por los estudios inmunológicos<br />
  3. 3. Lupus eritematoso discoide<br />En México<br />Híperpigmentación periférica<br />
  4. 4. <ul><li>No hay prurito
  5. 5. Puede haber parestesias
  6. 6. Evolución crónica</li></li></ul><li>Formas clínicas<br /><ul><li>El Congestivo superficial
  7. 7. El cretáceo o verrugoso
  8. 8. El sebáceo,
  9. 9. El túmido o tumoral
  10. 10. El telangiectásico
  11. 11. El puntata
  12. 12. El Profundo de Kaposi-Irgang</li></ul>Lesiones hipodérmicas en cara y regiones externas de los brazos, apenas notables a la vista.<br />
  13. 13. Diagnóstico<br />1.- Cuadro clínico<br />2.- Estudios de laboratorio<br />a) Biopsia<br />-Epidermis atrófica<br />-Hiperqueratosis marcada<br /><ul><li>Tapones córneos a nivel del folículo
  14. 14. Licuefacción de la membrana basal
  15. 15. Hialinización del tejido conjuntivo con necrosis fibrinoide
  16. 16. Infiltrado linfocitario, alrededor de los vasos </li></ul>b) Inmunología<br /><ul><li>Inmunofluorescencia directa.- Ab del tipo IgG y C1 y C3
  17. 17. No hay anticuerpos circulantes, solo en piel afectada.
  18. 18. No hay lesión orgánica</li></li></ul><li>Pronóstico<br />Problema estético<br />Hay posibilidad (poca) de que se convierta en sistémico<br />LE discoide.- 5 – 10%<br />LE subagudo.- 30 – 40%<br />
  19. 19. Tratamiento<br />Fosfato de cloroquina<br /><ul><li>150 mg, 1 o 2 diarias hasta la mejoría
  20. 20. 1 o ½ por algunos meses
  21. 21. Causa retinopatías</li></ul>Hidrocloroquina<br /><ul><li>Menos retinopatías
  22. 22. Dosis de 200 mg diarios</li></ul>Talidomida<br /><ul><li>Inicio.- 200 mg
  23. 23. Sostén.- 50 mg
  24. 24. Peligro de focomielia en el 1° trimestre
  25. 25. Neuropatía periférica y edema facial</li></li></ul><li>Lupus eritematoso sistémico<br /><ul><li>Más común en mujeres (10:1)
  26. 26. Entre los 15 – 25 años </li></li></ul><li>Manifestaciones cutáneas<br />Pueden faltar hasta en un 20%.- “lupus sin lupus”<br />
  27. 27.
  28. 28. Mucosas y anexos de la piel<br />
  29. 29. Síntomas generales<br />Se presentan en el 90% <br /><ul><li>Febrícula o fiebre hasta de 40°
  30. 30. Cefaleas (puede ser vespertina)
  31. 31. Astenia
  32. 32. Adinamia
  33. 33. Sudoración profusa
  34. 34. Ataque al estado general.- adelgazamiento, emaciación y postración marcada </li></ul>Síntomas articulares<br />Se presentan en el 95% <br /><ul><li>Supuesta artritis reumatoide o reumatismo poliarticular
  35. 35. Ataque a casi todas las articulaciones, principalmente rodillas, tobillos y codos </li></li></ul><li>Síntomas musculares<br /><ul><li>Mialgias que acompañan a la fiebre.
  36. 36. Miositis en el 5%, es intersticial y no parenquimatosa </li></ul>Lesiones cardiovasculares<br />Se presentan en el 30 y el 50% <br /><ul><li>Pericarditis con derrames, miocarditis y endocarditis verrugosa de Libman y Sacks
  37. 37. Dolor precordial, frote pericárdico, derrame, ritmo de galope, trastornos del ritmo y soplos sistólico apexiano</li></ul>Lesiones pulmonares y pleurales<br />Se presentan en el 20-40% <br /><ul><li>Neumonitis (que puede pasar inadvertida), pleuritis con derrame pleural con dolor y disnea.</li></li></ul><li>Lesiones digestivas<br /><ul><li>Inespecíficas: anorexia, nauseas, vómito, alteraciones esofágicas, diarrea.
  38. 38. Puede haber pancreatitis o hepatitis lúpica (Hepatomegalia, ictericia, enzimas.- infrec)</li></ul>Lesiones renales<br />Se presentan en el 45-75% <br /><ul><li>Son irreversibles.- determinan el pronóstico
  39. 39. Nefropatía lúpica.- glomerulonefritis con o sin síndrome nefrótico: focal, parenquimatoso o membranoso difuso (IR).
  40. 40. Hipertensión, edema anasarca, oliguria, albuminuria, cilinduria y hematuria</li></ul>Lesiones renales<br />Se presentan en el 25% <br /><ul><li>Irritabilidad, insomnio, convulsiones y estados psicóticos</li></li></ul><li>Lesiones oculares<br />Se presentan en el 10-25% <br /><ul><li>Uveitis, epiescleritis, queratitis o lesiones retinianas.</li></ul>Lesiones en ganglios y bazo<br /><ul><li>Hay adenopatías y esplenomegalias.</li></ul>Evolución<br />Sobrevida de 20 años con tratamiento en casos de evolución insidiosa<br />
  41. 41. Diagnóstico<br />1.- Cuadro clínico<br />Mujer con eritema difuso en cara, lesiones en palmas, febrícula, artralgia, etc.<br />
  42. 42. 2.- Exámenes de laboratorio y gabinete<br />
  43. 43. Inmunología del lupus eritematoso<br />1948.- Hargraves.- Célula LE<br />Polimorfonuclear en trance de fagocitar una masa amorfa .- material nuclear.<br />Factor LE <br />Inmunoglobulina G.- causa desintegración del núcleo celular<br />
  44. 44.
  45. 45.
  46. 46. Anticuerpos antinúcleo (ANA)<br />- A titulaciones superiores a160<br />Activo .- 75-100%<br />Inactivo.- 80% <br />
  47. 47. Anticuerpos antiDNA<br />Confirman el diagnóstico LES.- patrón periférico entre el 60 y el 70% de los pacientes<br />Anticuerpos antiRNA<br />En el 50%<br />Anticuerpos anti SM<br />Antígeno Smith, fracción extractable nuclear.<br />En el 25 y 30%, da mal pronóstico<br />Anticuerpos antirribonucleoproteína<br />25%, son de mal pronóstico, es un anticuerpo marcador.<br />Factor reumatoide<br />En el 30%<br />Anticuerpos antilinfocíticos<br />En el 80%<br />
  48. 48. Anticuerpos contra RO<br />Contra glicoproteína citoplasmática en el 30% con fotosensibilidad y en el 60-70%, más con enfermedad renal<br />Anticuerpos inespecíficos como las reaginas<br />VDRL para la sífilis falso positivo.<br />Complejos DNA + anti DNA + complemento<br />En luponefritis, son de mal pronóstico<br />Complemento<br />En casos activos, C3 está disminuido. Su alza o descenso habla de la evolución de la enfermedad.<br />
  49. 49. Inmunofluorescencia<br />Detecta inmunoglobulinas, fracciones del complemento, fibrina, properdina, a nivel circulante o directamente en tejidos<br />
  50. 50.
  51. 51. Pronóstico<br />Es una enfermedad controlable aunque presenta remisiones <br />
  52. 52. Tratamiento<br />Prednisolona<br /><ul><li>Ajustar dosis al estado y peso
  53. 53. 1-1.5 mg/kg/d .- No más de 100 mg
  54. 54. Dosis de sostén.- 15-20 mg
  55. 55. Se da con cloroquinas cuando es de sostén</li></ul>Terapia con esteroides<br /><ul><li>Geles de aluminio o magnesio
  56. 56. Cloruro de potasio
  57. 57. Antibióticos </li></ul>Insuficiencia Renal<br /><ul><li>Azatioprina
  58. 58. Ciclofosfamida
  59. 59. 100-150 mg, 5 días a la semana </li></li></ul><li>
  60. 60. Casos de transición<br />-Diseminación de las lesiones<br />-Lesiones de LE profundo<br />-Vascularitis en las manos<br />-Aceleración de la sedimentación globular<br />-Presencia de banda lúpica (Depósito de IgG en piel sana)<br />
  61. 61.
  62. 62. Etiopatogenia<br />Virus<br />F. genético<br />Timo<br />Linfocitos T dañados<br />Clonas prohibidas<br />Autoanticuerpos<br />Mecanismos endógenos de defensa<br />LES<br />Estrés<br />Luz<br />Infecciones<br />Drogas<br />

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