Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Fibroza pulmonară interstițială

2,123 views

Published on

Prezentare la modulul Pediatrie (USMF).

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

Fibroza pulmonară interstițială

  1. 1. FIBROZA PULMONARĂ INTERSTIȚIALĂ Veaceslav Moșin Jr, 1408 Conducător: Dr Gorbunov Galina
  2. 2. PLAN TEMATIC A. Definiție B. Clasificare C. Etiopatogenie D. Manifestări Clinice E. Diagnostic
  3. 3. DEFINIȚIE Afecțiune cronică, caracterizată prin modificări ireversibile a structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozează datorită producerii în exces de țesut conjunctiv. Sunt afectate intestițiul, epiteliul alveolar, endoteliul capilar, membrana bazală, țesuturile perivasculare și perilimfatice.
  4. 4. CLASIFICARE Dificil de clasificat, căci sunt foarte variate și includ peste 200 de boli.
  5. 5. CLASIFICARE • Primară, sau idiopatică • Secundară, în urma unei afecțiuni
  6. 6. CLASIFICARE Există clasificare practică care se împarte în: • Granulomatoase • Nongranulomatoase
  7. 7. ETIOLOGIE Granulomatoase - cauza cunoscută: substanțe organice (pneumonii cu hipersensibilizare), pulberi anorganice (dioxid de siliciu, Beriliu) - cauza necunoscută: sarcoidoza, granulomatoza cu celule Langerhans, vasculite granulomatoase (Wegener), granulomatoza bronhocentrică
  8. 8. ETIOLOGIE Nongranulomatoase - cauza cunoscută: azbest, fum, gaze, medicamente, iradiere, aspirație, rezidual post sindrom de detresă respiratorie a adultului - cauza necunoscută: colagenoze (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoidă, sclerodermii), hemoragii pulmonare (hemosideroza), pneumonie interstițială cu eozinofilie, limfocite
  9. 9. PATOGENIE Idiopatică La momentul actual, se consideră că este o afecțiune epitelial-fibroblastică, în care un stimul necunoscut perturbă homeostazia celulei epiteliale alveolare, determinând activarea acesteia și un proces de fibroză reparatorie aberantă.
  10. 10. PATOGENIE Idiopatică Aceasta se realizează prin migrarea, proliferarea și stimularea răspunsului secretor de către celulele mezenchimale, cu formarea de focare fibroblastice și miofibroblastice și acumularea de matrice conjunctivă.
  11. 11. PATOGENIE Idiopatică Procesul este mediat de eliberarea de citokine și factori de creștere profibrotici de tipul: PDGF (factor de creștere trombocitar), TGF beta (factorul de transformare a creșterii), IGF-1 (factorul de creștere insulin-like), endotelina 1 (peptidă vasoconstrictoare).
  12. 12. PATOGENIE Idiopatică Se consideră implicat în proces și deficitul de apoptoză a fibroblaștilor sub influența TGF beta. Se discută rolul factorului genetic, există cauze familiale corelate cu telomeraza mutantă, cu inhibarea acestei enzime de TGF beta. Au fost incriminate dereglări ale expresiei genei ce codifică mucina 5B și caveolina 1.
  13. 13. PATOGENIE
  14. 14. PATOGENIE
  15. 15. PATOGENIE
  16. 16. MANIFESTĂRI CLINICE Debut la vârsta medie, prevalență la femei, cu instalare progresivă de: • tuse uscată • astenie fizică • dispnee • raluri de fibroză, simetrice, bazale bilateral • cianoza • semne de insuficiență ventriculară dreaptă • piele: rush, noduli, calcinoze, purpură
  17. 17. MANIFESTĂRI CLINICE
  18. 18. MANIFESTĂRI CLINICE
  19. 19. DIAGNOSTIC • Tomografia computerizată pulmonară: standard de aur imagistic • Radiografie pulmonară: relevă aspect de sticlă mată, reticulo-nodular fin, reticulo-nodular grosier, aspect de figure • Probe de laborator: VSH, Ig serice, complexe imune circulante • Spirometrie: capacitatea pulmonară totală, capacitatea vitală, volumul rezidual • Bronhoscopie: biopsie și lavaj bronhoalveolar (alveolita neutrofilic eozinofilică).
  20. 20. DIAGNOSTIC Plămân Normal Plămân Fibrozat
  21. 21. DIAGNOSTIC
  22. 22. DIAGNOSTIC
  23. 23. DIAGNOSTIC
  24. 24. DIAGNOSTIC
  25. 25. DIAGNOSTIC
  26. 26. DIAGNOSTIC
  27. 27. DIAGNOSTIC
  28. 28. “Din cauza unui cui, s-a pierdut o potcoavă. Din cauza unei potcoave, s-a pierdut un cal. Din cauza unui cal, s-a pierdut un mesaj. Din cauza unui mesaj, s-a pierdut un război.” Proverb Japonez

×