Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Sindromul unghiilor galbene

studenti/rezidenti

  • Login to see the comments

Sindromul unghiilor galbene

  1. 1. SINDROMUL UNGHIILOR GALBENE Studenta : Mantale Ioana – Madalina Coordonator : Prof.Dr. Traian Mihaescu
  2. 2. PLEUREZIA Acumularea anormala de lichid in spatiul pleural.
  3. 3. Cum apare un revarsat pleural?  Pleura normala (Pleurezii transudative sarace in proteine)  Cresterea presiunii hidrostatice (incarcare hidrica)  Cresterea presiunii la nivelul interstitiului pulmonar (Insuficienta cardiaca stg)  Cresterea presiunii negative intrapleurale (atelectazie)  Scaderea presiunii oncotice capilare (hipoalbuminemie, sdr nefrotic)  « aspirare » de lichid din peritoneu – ascita (canalele Ranvier)  Pleura patologica (Pleurezii exsudative bogate in proteine)  Cresterea permeabilitatii capilare  Scaderea capacitatii de reabsorbtie (pahipleurita)  Blocaj limfatic la nivel pleural (sechele radiotherapie) sau mediastinal  Leziuni inflamatorii sau neoplazice
  4. 4. CRITERIU EXUDAT TRANSUDAT PROTEINE PLEURALE PESTE 30g/L SUB 30g/L RAPORTUL PROTEINE PLEURALE/ PROTEINE SERICE PESTE 0,5 SUB 0,5 RAPORTUL LDH PLEURAL/ LDH SERIC PESTE 0,6 SUB 0,6
  5. 5. ETIOLOGIE Pleurezii transudative – afectiuni cardiace - afectiuni renale - ciroza Pleurezii exudative – tuberculoza - cancer - infectii - embolie pulmonara
  6. 6. SINDROMUL UNGHIILOR GALBENE YELLOW NAIL SYNDROME (YLS ) Este o boala rara caracterizata de triada :  Unghii galbene si distrofice  Limfedem primar  Tulburari respiratorii cronice  intre a 4-a si a6-a decada de varsta  caracteristici clinice pot aparea la intervale mari de timp  triada clasica de simptome este prezenta in 1/3 din cazuri.
  7. 7. EPIDEMIOLOGIE  A fost descris prima data de Samman si White in 1964 este un sindrom extrem de rar fiind publicate doar aproximativ 150 de cazuri  Afecteaza ambele sexe in aceeasi masura  Au fost raportate cazuri familiale și sporadice  YNS a fost clasificat ca un limfedem mostenit cu transmitere dominanta si cu expresie variabila - această clasificare și etiologie au fost contestate, sugerand aceasta nu poate fi o boala genetica.  Cauza și patogeneza modificărilor unghiale sunt necunoscute.  Cauza limfedemului este necunoscuta, dar anomalia limfatica poate fi congenitală , dobândită, sau legata de condițiile patologice asociate. Aceasta poate fi cauzata si de anomalii structurale sau funcționale.
  8. 8. CLINIC Caracteristicile unghiilor  unghiile au o creștere lentă, o culoare galben- verzuie  sunt ingrosate, ingustate si incurbate (onicogrifoza)  pot ramane netede, dar pot exista si striuri transversale si longitudinale  toate unghiile pot fi afectate.  onicoliza poate afecta una sau mai multe unghii.  Pierderea lamei unghiale si a cuticulelor
  9. 9. Limfedemul  apare la aproximativ 80% din pacienti și afectează frecvent membrele inferioare  mâinile, fata si organele genitale pot fi afectate  nu lasa godeu  apare, de obicei, după modificarea unghiilor, de multe ori după câteva luni Limfangiografie: vase limfatice hipoplazice, defectuase si sclerotice
  10. 10. Tulburari respiratorii  Revarsate pleurale (pleurezie exudativa), recurente , uneori masive:  Idiopatic  Chilotorax + Post infecții  Bronșiectazii  Sinuzita cronica / rinosinuzita  Hiper-reactivitate bronsica  Pneumonii recurente  Revarsat pericardic
  11. 11. CARACTERISTICI CLINICI ASOCIATE Au fost raportate ( numai in prezentari de caz, deci legatura cu YNS este incerta):  Limfangiectazaii intestinale  Hidrops non-imun și chilotorax la un fetus și un nou-născut ale caror mame au avut YNS  Tulburări tiroidiene (hipotiroidie autoimuna)  Neoplazii (cancer de laringe, de san, de vezica)  Anomalii imunologice - de exemplu, deficiență de imunoglobulina A (IgA).  Glomerulonefrtia membranoasa  Pielonefrita xantogranulomatoasa  Lupus eritenamtos sistemic  Poliartrita reumatoida  Diabet zaharat  SAOS
  12. 12. DIAGNOSTIC: clinic, prin exludere  Este necesara prezenta a doua din cele 3 componente ale triadei clasice pentru a pune diagnosticul. TRATAMENT Nu exista un tratament specific pt YNS; se utilizeaza tratamentul simptomatic. Tratamentele standard pot fi folosite pentru limfedem, bronsiectazii si revarsat pleural Tratamentul unghiilor  Uneori modificarile se pot remite spontan, fără tratament.  Vitamina E topic  Suplimentarea cu vitamina E p.o  Itraconazol in pulsterapie  Suplimente de zinc p.o  Claritromicina
  13. 13. Tratamentul limfedemului  Suplimente de zinc p.o  Exercitii fizice  Folosirea unui bandaj elastic  Masaj  Presiune pneumatica externa
  14. 14. Tratamentul pleureziei Tratament medical:  Diuretice și dieta saraca in grasimi sunt posibile tratamente, dar poate fi un tratament inadecvat. (O dieta saraca in grasimi, cu adaos de trigliceride cu catenă medie reduce sarcina pe limfatice, deoarece trigliceride cu catenă medie sunt absorbite în sistemul venos portal, în timp ce acizii grași cu lanț lung sunt absorbite în limfaticele intestinale.)  Octreotid, un analog de ​​somatostatină, a fost folosit cu succes pentru a trata revărsatul pleural chilous. Tratament chirurgical  Pleurodeza / pleurectomie, toracocenteza terapeutica  Șunt pleuro - peritoneal sau pleuro-venos
  15. 15. COMPLICATII  Efuziuni pleurale masive pot pune viața în pericol  Tratamentul chirurgical al revarsate pleurale poate avea complicatii:  O derivație pleuroperitoneala a condus la edem sever și distensie abdominală într-un caz raportat.  Pleurodeza poate duce la hipoventilație  Pierdere repetată a limfei prin drenajul din colecții pleurale pot duce la malnutriție.  Limfedemul poate afecta calitatea vietii. PROGNOSTIC  Prognosticul pe termen lung pare favorabil  Modificarile ungiilor se pot remite spontan în până la jumătate din cazuri.  Schimbări respiratorii sunt de obicei usor de gestionat cu regimuri medicale si chirurgicale. Insuficiență respiratorie progresivă este mai puțin frecventă.  Manifestarea cea mai problematică pare a fi revărsate pleurale mari, recurente.  Limfedemul si pleureziile sunt persistente( nu s-au raporatat modificari spontane ale lor)
  16. 16. BIBLIOGRAFIE  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC45153 33/  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC42286 65/  http://journal.publications.chestnet.org/article.aspx?ar ticleid=1078798  http://www.slideshare.net/tmihaescu/sindromul- unghiilor-galbene  http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.4046/tr d.2011.71.1.46&vmode=PUBREADER#!po=41.6667  Pneumologie ; T.Mihaescu, R. Crisan- Dabija, S. Lovin

×