Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Granulomatoza Wegener

4,121 views

Published on

pt rezidenti pneumo

Published in: Education
  • Login to see the comments

Granulomatoza Wegener

  1. 1. Spitalul Clinic de Pneumoftiziologie Iași Str. Dr. I. Cihac, Nr.30, Iaşi, Cod 700115, România Granulomatoza cu poliangeită Dr. Alexandra Roman medic rezident Medicina Internă
  2. 2. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  Friederich Wegener – 1936: prima descriere a bolii  rară (prevalență: 3 cazuri/100.000 loc.)  apare adesea între 40-45 ani, B/F=1,5/1 Definiție!: - vasculită necrozantă asociată cu ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies); - interesează vasele de calibru mic; - inflamație a peretelui vascular + granulomatoză peri- și extravasculară.
  3. 3. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  FIZIOPATOLOGIE  Activarea PR-3 (proteinaza 3) – enzima stocata in granulatiile azurofile ale neutrofilelor si monocitelor;  Degranularea leucocitelor si eliberarea radicalilor toxici de oxigen + enzime lizozomale  Distrugerea directa a celulelor endoteliale
  4. 4. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MORFOPATOLOGIE - afecteaza vasele de calibru mic; predilectie pentru sinusuri/tract respirator superior, plamani, rinichi. - afectarea vasculara se asociaza cu o necroza ischemica “in harta geografica” = formarea de abcese amicrobiene si granuloame polimorfe alcatuite din polinucleare, limfocite si celule gigante multinucleate.
  5. 5. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER) - angeita necrozanta; - microabces in peretele vasului; - distructie focala.
  6. 6. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER) MANIFESTARI CLINICE
  7. 7. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MANIFESTARI CLINICE Triada clasica: 1. Plaman – 95% cazuri 2. Tract respirator superior/sinusuri – 75- 90% cazuri 3. Rinichi – 80% cazuri
  8. 8. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)
  9. 9. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MANIFESTARI CLINICE • Debutul este, de obicei, prin afectare ORL sau pulmonara pseudo-infectioasa, cu agravare progresiva, rezistenta la antibiotice si alterare progresiva a starii generale. • Simptome generale: - anorexie - stare generala alterata - febra - transpiratii nocturne - inapetenta - scadere ponderala
  10. 10. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MANIFESTARI CLINICE Afectarea ORL:obstructie nazala, rinoree cronica, ulceratii nazale/ faringiene/bucale, sinuzita ( forma banala => forma extensiva cu distructie osoasa), perforatia septului nazal, leziuni traheale, stenoza sub-glotica, hiperplazie gingivala, otalgii, otoree.
  11. 11. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MANIFESTARI CLINICE Afectarea pulmonara:  -tuse  -dispnee  -hemoptizii  -durere toracica ! 1/3 dintre pacientii cu imagine radiologica de afectare pulmonara nu prezinta simptome. Pot fi interesate: - parenchimul pulmonar - bronhiolele - bronhiile si traheea
  12. 12. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER) Preparat anatomic ce ilustreaza o cavitate pulmonara cu pereti grosi, asociind hemoragie interna si necroza.
  13. 13. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MANIFESTARI CLINICE Afectarea oculara: episclerita, keratita, conjunctivita, uveita, nevrita optica, vasculita retiniana, pseudotumora orbitara prin granulom periocular, exoftalmie unioculara.
  14. 14. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MANIFESTARI CLINICE Afectarea renala: - hematurie - proteinurie - insuficienta renala rapid progresiva
  15. 15. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MANIFESTARI CLINICE Afectarea cutanata: purpura vasculara, ulceratii, noduli subcutanati, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculita leucocitoclazica. Biopsia din noduli: granulom.
  16. 16. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  MANIFESTARI CLINICE Afectarea neurologica: - periferica: multinevrita, polinevrita, invadarea nervilor cranieni de catre un granulom. - centrala: hemoragii cerebro-meningeene, AVC ischemice, tromboflebite. Afectarea articulara: artralgii/poliartrita neeroziva si nedeformanta, afecand articulatiile mici si mari. Afectara cardiaca: pericardita acuta sau cronica, necroza miocardica, tulburari de ritm si de conducere. Altele: stenoze ureterale, orhita, prostatita, epididimita, ulceratii rectale/colice/intestinale, hemoragii si perforatii digestive, miozita.
  17. 17. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER) EXPLORARI PARACLINICE
  18. 18. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE - Sdr. inflamator, leucocitoza, anemie inflamatorie - Sumar de urina :sdr nefritic (proteinurie, hematurie) - Creatinina serica crescuta, clearance creatinina scazut - c-ANCA pozitiv la IIF/ELISA: -> Sensibilitate: 80% din formele sistemice 50% din formele localizate (ORL). -> Specificitate: 90% Cresterea titrului seric al ANCA precede recaderile, iar persistenta unui titru crescut intr-o perioada de remisiune indica risc mare de recadere (titrul c-ANCA se coreleaza cu activitatea bolii in > 85% cazuri)
  19. 19. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE Radiografia toracica: - Aprox 20% cazuri => imagine radiologica normala - Aspectele radiologice sunt foarte variate => diagnosticul imagistic este dificil.  Noduli pulmonari multipli bilateral (frecvent)  Opacitati interstitiale reticulare  Opacitati pulmonare date de o condensare pulmonara periferica (aspect de pneumonie)  Infiltrat alveoar, ocazional  Atelectazie  Revarsate pleurale  Adenopatii hilare sau mediastinale
  20. 20. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE Examenul radiologic: Nodulii pulmonari (40-70% cazuri)= manifestarea radiologica cel mai frecvent intalnita Caracteristici: - solitari /multipli - distribuiti aleatoriu la nivel pulmonar - bine delimitati/imprecis delimitati - aprox 50% dintre noduli vor excava=>noduli cavitari - perete gros/perete subtire - dimensiuni variabile, de la cativa mm la cativa cm - in timp, nodulii isi pot modifica dimensiunea (pot creste sau pot regresa) - nodulii si ariile de condensare pot fi inconjurate de hemoragie, in unele cazuri hemoragia dominand tabloul radiologic.
  21. 21. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE -Infiltratele interstitiale reticulo-nodulare bazale reprezinta de obicei prima manifestare a bolii, dar sunt asimptomatice. -In cazurile cu afectari focale neuniforme pot fi intalnite condensari alveolare periferice care pot excava. -Revarsate pleurale pot aparea in 10-25% dintre cazuri, mai ales ca urmare a afectarii functiei cardiace sau renale. -S-a raportat prezenta pneumotorax-ului in asociere cu nodulii cavitari si bulele subpleurale.
  22. 22. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)
  23. 23. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER) Infiltrat interstitial reticulo-nodular, in special la nivelul hemitoracelui drept
  24. 24. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER) RX toracica PA -initial: - pacient de sex masculin -18 ani
  25. 25. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER) RX toracica PA –la 10 zile de la internare:
  26. 26. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  Rx toracica PA – la 13 zile de la internare
  27. 27. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  Rx toracica PA – la 18 zile de la internare
  28. 28. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE Aspecte CT: a) Zone de condensare pulmonara: - Opacitati dispuse periferic ( ce pot mima un infarct pulmonar) - Focale - Peribronsice - Opacitati difuze interstitiale/alveolare (reprezinta cea mai comuna manifestare la copii) - Leziunile pot fi inconjurate de o opacitate sub forma de halou, cu aspect de „sticla mata”, ce apare secundar hemoragiei
  29. 29. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE Aspecte CT: b) Noduli sau mase pseudo-tumorale: - dimensiuni variabile (5mm-10cm), frecvent cu dimensiuni intre 2-4 cm - bine delimitati - pot fi multipli (75% cazuri) - cu absenta zonelor de predilectie - pot avea o distributie peribronhovasculara - pot evolua spre noduli excavati cu pereti subtiri si neregulati (40-50 % cazuri)
  30. 30. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE Aspecte CT: c) Afectare interstitiala: -include ingrosarea septului interlobular, benzi parenchimatoase si ingrosarea peretelui bronsic; HRCT poate fi utila pentru definirea mai precisa a leziunilor. d) Bronsiectazii discrete
  31. 31. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE Aspecte CT: e) Aspect de „sticla mata”: - frecvent apare ca o consecinta a hemoragiei - poate fi dat de prezenta unor noduli sau a unor zone de condensare f) Atelectazie focala: - datorita stenozei cailor aeriene g) Pahipleurite/ Revarsate pleurale/ Adenopatii - pot fi prezente dar nu sunt asociate de prima intentie cu Granulomatoza Wegener.
  32. 32. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  CT-torace initial(1): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani
  33. 33. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  CT-torace initial(2): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani
  34. 34. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  CT-torace initial(3): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani
  35. 35. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  CT-torace in evolutie(1): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani
  36. 36. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  CT-torace in evolutie(2): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani
  37. 37. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  CT-torace in evolutie(3): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani
  38. 38. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE IRM: - utila pentru evidentierea leziunilor miocardice si de la nivelul SNC. Ultrasonocardiografia: - evidentiaza modificarile de kinetica miocardica, disfunctia sistolica, scaderea fractiei de ejectie precum si revarsatele pericardice.
  39. 39. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  EXPLORARI PARACLINICE Fibrobronhoscopia: - utila pentru evaluarea hemoragiei alveolare si a leziunilor endobronsice. Ex histologic: - este singurul care permite diagnosticul de certitudine. - biopsiile se practica in zonele afectate cele mai accesibile (pulmonara- nodul, parenchim; nazo-sinusala; renala; neuro- musculara).
  40. 40. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  CRITERII DE DIAGNOSTIC (American College of Rheumatology, 1990) 1. Inflamatie orala sau nazala: ulceratii bucale sau secretie nazala sanghinolenta sau purulenta 2. Anomalii radiologice pulmonare: noduli,infiltrate, caverne 3. Anomalii urinare: hematurie microscopica, cilindri hematici 4. Inflamatie granulomatoasa la biopsie: granuloame vasculare, perivasculare si extravasculare !!! Diagnostic pozitiv = 2/4 criterii (sensibilitate 88% si specificitate 92%)
  41. 41. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
  42. 42. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
  43. 43. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
  44. 44. GRANULOMATOZA CU POLIANGEITĂ (GRANULOMATOZA WEGENER)  TRATAMENT, EVOLUTIE, PROGNOSTIC - netratata, evolutia este spre exitus in cateva luni. -tratamentul de obicei se efectueaza cu ciclofosfamidă, metotrexat și / sau steroizi. - sub tratament imunosupresor, supravietuirea la 1 an este >80%. - la pacienti tratati cu imunosupresoare pot surveni complicatii iatrogene: infectii, depresie medulara. - tratamentul medical adecvat a imbunatatit considerabil supravietuirea pe termen lung.
  45. 45. http://www.clevelandclinicmeded.com/online/monograph/biologicsIII/page2.asp
  46. 46. BIBLIOGRAFIE  Covic Adrian, Nefrologie- Principii teoretice si practice, Iasi, Casa Editoriala Demiurg, 2011  http://www.japi.org/august_2013/11_cr_systemic_wegen ers_granulomatosis_with.html  http://www.journalmc.org/index.php/JMC/article/view/20 36/1374  http://www.pathologyoutlines.com/topic/lungnontumorwe geners.html  http://pathhsw5m54.ucsf.edu/case29/image293.html#an swer  www.radiopaedia.org  www.images.rheumatology.org  http://eradiology.bidmc.harvard.edu/LearningLab/respira tory/Mullen.pdf

×