El documento describe las características clínicas del lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por mecanismos inmunes, que causa fases de exacerbación y remisión, y afecta principalmente a mujeres entre los 15-40 años. El LES puede causar una variedad de síntomas como fatiga, artritis, manifestaciones cutáneas, hematológicas, renales y neurológicas.
Presentación de las glandulas endocrinas del páncreas
Lupus eritematoso sistemico
1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad autoinmune, crónica progresiva, caracterizado por formación
de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por
mecanismos inmunes
• Fases de exacerbación y remisión.
• Sexo femenino
• Relación M:H 9:1.
• Incidencia entre 15-40 años de edad
2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Síntomas inespecíficos:
• Fatiga
• Malestar general
• Artralgias y artritis
• Fiebre >38ºC
• Pérdida de peso
• Convulsiones
• Alopecia
Los hombres tiene mayor
probabilidad de presentar
discapacidad, hipertension arterial,
trombosis, manifestaciones renales,
hematológicas y serológicas.
• Linfadenopatías
• Cefalea
• Parestesias
• Úlceras orales por lo regular
indoloras
• Dermatosis fotosensibles
3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones articulares (90%)
• Artritis y artralgias (no erosiva ni deformante) 76-91%
manifestación inicial de la enfermedad.
• Articulaciones frecuentemente afectadas:
• IFP, Rodillas, Codos, Carpos, MCF, Hombros
• Asociada a rigidez matutina
• Afección simétrica o asimetrica
• 10% artropatía de Jaccoud.
4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones musculares
• 5% miositis, con debilidad muscular proximal, elevación de las
enzimas musculares, cambios electromiográficos y alteraciones
histopatológicas.
• 50 a 80% miagias aisladas, hasta dolor musculo esquelético
difuso generalizado o fibromialgia secundaria
7. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones hematológicas
Criterios de Clasificación de
LES
Paciente
Anemia (70%) •Anemia hemolítica •Hb 10 g/dl
•Hto. ----------------------
Trombocitopenia
(15-30%)
•<100,000 céls/mm³ en
ausencia de medicamentos
lesivos.
•180,000 céls/mm³
Leucopenia (50%) •<4,000 céls/mm³. •4,000 céls/mm³
Linfopenia (95%) •<1,500 céls/mm³. •30%
8. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones renales
• Manifestación inicial 5-25%
• 20-50% de los pacientes desarrollará nefropatía lúpica
• Principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas),
hematuria y cilindruria, síndrome nefrótico o nefrítico, con o sin
insuficiencia renal
• Hiperuricemia e hipercreatinemia
• Edema en cara y piernas
10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones pulmonares
• Agudas: hipoxemia reversible, neumonitis, tromboembolia y
hemorragia pulmonar.
• Crónicas: enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión
pulmonar y disfunción diafragmática.
SEROSITIS: Pleuritis---- 17 a 60% se presenta como dolor
pleurítico en 45 a 60% con derrame pleural clínicamente
visible en el 50%. Casi siempre bilateral.
11. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones digestivas
• Los síntomas digestivos más comunes son: náuseas, diarrea,
dolor abdominal y malestar inespecífico; hemorragia de tubo
digestivo, pancreatitis, hepatitis lúpica y cirrosis biliar
primaria.
• Abdomen agudo 8 a 40% de los pacientes.
12. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones neurológicas
• Frecuencia 25 a 75% de loa pacientes
Sistema nervioso central:
• Meningitis aséptica, enfermedad cerebrovascular, síndromes
desmielinizantes, cefaleas, mielpatía, crisis convulsivas, psciosis.
Sistema nervioso periférico:
• Polrradiculopatía desmielinizante inflamatoria, mononeuropatía
única o múltiple, miastenia grave, neuropatías craaneales.
21. Similitudes
Artritis 10% Compromiso articular puede ser la primera
manifestación
Debilidad muscular proximal y elevación de enzimas
musculares.
Síntomas gastrointestinales
Compromiso renal ---- 20% de los casos
Hipertensión grave
Anemia
Trombocitopenia
29. ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA LES
• LA presencia de anti- Sm y anti-ADNds nos van a orientar hacia
el diagnóstico de LES.
Se pueden buscar epitopos de la región de unión RNA de la
proteína A2 por el anti-A2-RA33, esta es capaz de distinguir a
pacientes de AR y LES de aquellos con EMTC.
Niveles altos de proteínas del complemento:CH50, C3 y C4.
AAF Anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico
30. Se espera encontrar >0.5g/24h, esto para
corroborar nefropatía lúpica.
Valor normal:
< 150mg/24h
31. Se realiza la misma para poder
corroborar la afección renal debido a la
consecuencia del depósito de
inmunocomplejos.
32. ESTUDIOS DE GABINETE PARA LES
Rx artritis no erosiva
•Neumonitis lupica
•Serositis
•Miocarditis, pericarditis
•30% edema
•Cambios electromiográficos
•Pancretitis, esplenomegalia.
Notas del editor
Las manifestaciones clínicas difieren respecto al género, las mujeres presentan con más frecuencia eritema malar, fotosensibilidad, ulceras orales, alopecia y fenómeno de raynaud.
Polirradiculopatía: fases: La primera, que dura algunas semanas, se caracteriza por una debilidad muscular progresiva simétrica, que suele aparecer en los pies para luego extenderse al resto del cuerpo y que puede provocar una parálisis neuromuscular grave. También pueden darse alteraciones sensoriales (sensación de hormigueo y entumecimiento), dolores intensos y calambres. Los músculos respiratorios pueden verse afectados (resultando en una insuficiencia respiratoria grave; 20 a 30% de los pacientes necesitan una asistencia respiratoria mecánica), así como los músculos de la deglución (con aspiración potencialmente fatal) y los músculos de los ojos (con oftalmoplejía). Los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes. Durante la segunda fase (de duración variable), los primeros síntomas se estabilizan, pero pueden aparecer otras manifestaciones (arritmias cardíacas, hiper/hipotensión y alteraciones de la motilidad gástrica). En la tercera fase (recuperación), que puede durar algunos meses o más, los síntomas disminuyen progresivamente. Muchos pacientes conservan algunos síntomas (debilidad muscular, alteraciones sensoriales, fatiga y dolor) durante meses o años.