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Síndrome de hemorragia alveolar difusa

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Síndrome de hemorragia alveolar difusa

  1. 1. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA Tamara Alonso Pérez Residente de Neumología. Hospital Universitario La Princesa
  2. 2. CONCEPTO: • El síndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD) se caracteriza por la presencia de sangre en el espacio alveolar procedente de arteriolas, vénulas y capilares pulmonares, como consecuencia de la lesión de la pared de los alveolos. • Clínica: Triada clásica - Hemoptisis - Anemia - Infiltrados alveolares bilaterales difusos • Entidad poco frecuente pero potencialmente mortal.
  3. 3. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA: • Las enfermedades con capacidad para producir un SHAD se clasifican en dos grupos en función de la existencia o ausencia de capilaritis pulmonar. Capilaritis pulmonar: Concepto anatomopatológico. - Infiltrado intersticial neutrofílico - Necrosis fibrinoide de la pared de los capilares. - Pérdida de integridad de la membrana basal de la unión alveolocapilar. La capilaritis pulmonar suele ser expresión de una vasculitis subyacente
  4. 4. Entidades que cursan con SHAD y capilaritis Entidades que cursan con SHAD sin capilaritis Granulomatosis de Wegener Hemosiderosis pulmonar idiopática Poliangeítis microscópica Síndrome de Goodpasture Síndrome de Churg-Strauss Daño alveolar difuso Púrpura de Schönlein- Henoch Ingestión de penicilamina Síndrome de Behçet Inhalación de anhídrico trimelítico Crioglobulinemia mixta Estenosis mitral Síndrome de pulmón-riñón idiopático Enfermedad pulmonar venooclusiva Enfermedades del colágeno Hemangiomatosis capilar pulmonar Linfangioleiomiomatosis
  5. 5. Clasificación de las vasculitis sistémicas según el Consenso de Chapel Hill: • Vasculitis de grandes vasos: – Arteritis de la temporal o de células gigantes – Arteritis de Takayasu • Vasculitis de mediano vaso: – Poliarteritis nodosa clásica – Enfermedad de Kawasaki • Vasculitis de pequeño vaso: – Granulomatosis de Wegener – Síndrome de Churg – Strauss – Poliangeítis microscópica – Púrpura de Schönlein-Henoch – Crioglobulinemia mixta – Angeítis cutánea leucocitoclástica
  6. 6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Síntomas: • Hemoptisis: su aparición puede ser tardía. Ausente en 1/3 de los casos. • Disnea: intensidad muy variable, especialmente en fases iniciales. Puede presentarse en forma de insuficiencia respiratoria aguda severa. • Fiebre, dolor torácico. • Manifestaciones extrapulmonares: hematuria macro o microscópica, lesiones dérmicas, artralgias, trastornos de vía aérea superior… Exploración física: Inespecífica • AP: Estertores crepitantes difusos.
  7. 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Laboratorio: • Hemograma: - Anemia microcítica hipocrómica, secundaria al sangrado. - Leucocitosis. Elevación de RFA. • Gasometría arterial: - Hipoxemia – IRA grave. - Aumento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno. • Bioquímica: Elevación de urea y creatinina. Si afectación renal • Sistemático y sedimento de orina: Proteinuria, hematuria Pruebas de función pulmonar: • Aumento de DLCO. • Hemorragia alveolar recurrente: Alteración ventilatoria restrictiva .
  8. 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Manifestaciones radiológicas:
  9. 9. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON CAPILARITIS: 1. Granulomatosis de Wegener • Vasculitis sistémica que afecta a vasos de pequeño calibre. • Se caracteriza por la formación de granulomas necrotizantes. • Manifestaciones clínicas: - Afectación ORL: rinosinusitis crónica, otitis nariz “ en silla de montar”
  10. 10. - Afectación pulmonar: disnea, tos y hemoptisis. Complicación frecuente: hemorragia alveolar Nódulos pulmonares múltiples cavitados Infiltrados alveolares bilaterales - Afectación renal: GN necrotizante focal y segmentaria.
  11. 11. • Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune - Determinación de C – ANCA ( S:90%, E: 95%) - Mayor S y E en formas generalizadas. - Título se correlaciona con actividad de la enfermedad. - Diagnóstico de certeza: Biopsia pulmonar Granuloma con necrosis central e histiocitos en empalizada. • Tratamiento: CTs y ciclofosfamida.
  12. 12. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON CAPILARITIS: 2. Poliangeítis microscópica: • Vasculitis de pequeño vaso, no granulomatosa. • Manifestaciones clínicas: - Afectación pulmonar: hemorragia alveolar (20 – 30%). Evolución rápidamente progresiva, muy grave. - Afectación renal: GN rápidamente progresiva. Muy frecuente. - Afectación musculoesquelética, gastrointestinal, cutánea…
  13. 13. • Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune - Determinación de P – ANCA ( S:50%) • Tratamiento: Inicio precoz - CTs y ciclofosfamida (vía oral o iv). - Plasmaféresis como terapia adyuvante (escasa evidencia) • Pronóstico: - Si tratamiento precoz, pronóstico favorable en 60% de los casos. - SHAD se asocia con mortalidad precoz hasta en un 25% - Puede evolucionar a fibrosis pulmonar y a obstrucción grave de vía aérea.
  14. 14. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON CAPILARITIS: 3. Enfermedad de Churg-Strauss: • Vasculitis sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. • Se caracteriza por una inflamación granulomatosa con abundantes eosinófilos. • Clínica: Triada clásica 1. Asma alérgica (95% de los pacientes) 2. Eosinofilia periférica 3. Infiltrados pulmonares bilaterales, migratorios, no cavitados.
  15. 15. - Afectación pulmonar: Infiltrados alveolares parcheados Áreas de vidrio deslustrado. Infiltrado LID - Afectación neurológica: Mononeuritis múltiple (2ª en frecuencia). - Afectación renal poco frecuente.
  16. 16. • Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune - Determinación de P – ANCA ( S:40-70%) - Leucocitosis con marcada eosinofilia. Aumento de RFA e IgE. - Diagnóstico de certeza: Biopsia pulmonar - Granulomas extra e intravasculares - Vasculitis necrotizante fibrinoide - Infiltrados eosinofílicos
  17. 17. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON CAPILARITIS: 4. Púrpura de Schönlein – Henoch: • Vasculitis que afecta vasos de pequeño calibre. • Patogenia: mediada por depósito de inmunocomplejos (IgA). • Manifestaciones clínicas: Típica de la infancia y adultos jóvenes. - Frecuentemente precedido de infección respiratoria. - Afectación cutánea: púrpura palpable - Afectación renal: GN mesangial IgA - Afectación pulmonar poco frecuente. Casos descritos de SHAD grave • Tratamiento de elección: CTs. Buen pronóstico.
  18. 18. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON CAPILARITIS: 5. Enfermedades del colágeno: • Lupus eritematoso sistémico: Principal colagenosis asociada a SHAD. • Afectación pulmonar lúpica: - SHAD - Neumonitis lúpica aguda - Hipertensión pulmonar - Vasculitis necrotizante - Edema de pulmón o derrame pleural • SHAD: - Aparición tardía. Mortalidad de hasta 60% - Suele asociarse a nefritis activa. - Títulos elevados de anti-DNA ds. Hipocomplementemia. - Biopsia pulmonar: depósito granular de inmunocomplejos en paredes alveolares y capilares pulmonares. - Tratamiento: CTs iv a altas dosis, azatioprina, ciclofosfamida
  19. 19. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN CAPILARITIS: 1. Hemosiderosis pulmonar idiopática: • Episodios recurrentes de hemorragia alveolar que cursan sin afectación renal ni sistémica. • Predomina en niños. 30% en adultos (varones). • Patogenia: Posible trastorno autoinmune (IgA sérica elevada en 50%) • Manifestaciones clínicas y radiológicas típicas. • Diagnóstico: - LBA: Predominio de hemosiderófagos.
  20. 20. - Biopsia pulmonar: Hemorragia pulmonar “blanda” - No capilaritis. Pared alveolar preservada. - Acúmulos de hemosiderina, hiperplasia de neumocitos tipo II. • Tratamiento: CTs/azatioprina: 25% llega a estabilizarse 25% evoluciona a fibrosis pulmonar 50% episodios recurrentes de hemoptisis masiva
  21. 21. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN CAPILARITIS: 2. Síndrome de Goodpasture: • Causa poco habitual de SHAD. Excepcional en ausencia de enfermedad renal. • Patogenia: Autoanticuerpos dirigidos frente al dominio no colágeno de la cadena alfa3 de las fibras colágenas de tipo IV de las membranas basales alveolares y glomerulares (Ac antiMBG) • Afecta fundamentalmente a varones jóvenes fumadores. Relación con HLA-DRw2 y HLA B7 (90-60% de los casos).
  22. 22. • AP: - Hemorragia pulmonar “blanda”. No existe necrosis de la pared vascular. Puede existir algún poco aislado de capilaritis pulmonar. - Lesión renal: GN necrotizante segmentaria con formación de semilunas epiteliales. Depósito lineal de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la membrana basal glomerular. • Tratamiento: CTs, agentes citotóxicos y plasmaféresis. Supervivencia global en pacientes tratados: 50% a los 2 años. Causa más frecuente de muerte: SHAD.
  23. 23. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN CAPILARITIS: 3. Daño alveolar difuso: • Lesión histopatológica propia del síndrome del distrés respiratorio del adulto. • Daño en espacio alveolo-capilar que da lugar a: - Paso de eritrocitos al espacio aéreo hemorragia alveolar. - Descamación del epitelio alveolar (neumocitos tipo II). • Proliferación de fibroblastos en intersticio y material colágeno. Incremento de membranas hialinas.
  24. 24. SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN CAPILARITIS: 4. Ingestión de penicilamina: • SHAD y glomerulonefritis mediadas por el depósito granular de inmunocomplejos (IgG y complemento). • Buena respuesta a tratamiento inmunosupresor y plasmaféresis. 5. Inhalación de anhídrico trimelítico: • Utilizado para pinturas, resinas y plásticos • Su inhalación cursa con SHAD (1-3 meses de latencia) sin afectación de otros órganos 6. Estenosis mitral: • Debe descartarse en todo SHAD que no se acompaña de afectación renal o sistémica. • Puede dar lugar a una hipertensión pulmonar y a episodios recurrentes de hemoptisis leves o moderadas.

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