Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Deficiencias combinadas de factores de coagulación

667 views

Published on

Deficiencias combinadas de factores de coagulación

Published in: Education
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

Deficiencias combinadas de factores de coagulación

  1. 1. DEFICIENCIAS COMBINADAS DE FACTORES DE COAGULACIÓN DRA. SUSANA SOLANO NEONATOLOGÍA
  2. 2. CLASIFICACIÓN Deficiencias coincidentes Deficiencias múltiples asociada a un defecto genético debidas a una única alteración genética.
  3. 3. DEFICIENCIAS HEREDITARIAS COMBINADAS DE FACTORES DE COAGULACIÓN TIPO FACTORES DEFICIENTES -I V- VIII -II VIII-IX -III II-V-VII-X -IV VII-VIII -V VIII-IX-XI -VI IX-XI
  4. 4. DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTORES DE COAGULACIÓN DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K  Muy poco común provocado por un problema con los factores de coagulación II, VII, IX y X.  Para que la reacción en cadena de la coagulación pueda continuar, estos cuatro factores necesitan activarse en una reacción química en la que participa la vitamina K.
  5. 5. DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTORES DE COAGULACIÓN DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K  Es un trastorno autosómico recesivo.  Trastorno afecta tanto a varones como a mujeres.  Puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de trastornos gastrointestinales, enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos (anticoagulantes).
  6. 6.  Algunos recién nacidos presentan una deficiencia transitoria de vitamina K que puede corregirse administrando suplementos luego del nacimiento.
  7. 7. SÍNTOMAS  Generalmente son leves.  Los primeros síntomas al nacimiento o en una etapa posterior de la vida.  Deficiencias importantes pueden presentar episodios hemorrágicos graves, pero los síntomas más graves generalmente son poco comunes y solo se presentan en personas con concentraciones de factor muy bajas.
  8. 8. SÍNTOMAS  Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer  Hemorragias articulares.  Hemorragia en tejidos blandos y músculos  Hemorragia en vísceras.  Propensión a las equimosis  Hemorragia excesiva después de cirugías
  9. 9. SÍNTOMAS POCO COMUNES  Hemorragia intracraneal  Anormalidades esqueléticas y pérdida del oído medio (en casos graves)
  10. 10. DIAGNÓSTICO  Debe tenerse cuidado, en el caso de recién nacidos, de excluir la probabilidad de una deficiencia de vitamina K adquirida o de la exposición a ciertos medicamentos
  11. 11. TRATAMIENTO  Vitamina K.  Concentrados de complejo de protrombina (CCP).  Plasma fresco congelado (PFC.
  12. 12. DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTOR V Y FACTOR VIII  Es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por bajos niveles de factor V y factor VIII.  Debido a que la cantidad de estos factores en el cuerpo es menor a la normal, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
  13. 13. DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTOR V Y FACTOR VIII  Es un trastorno autosómico recesivo.  Afecta tanto a varones como a mujeres.  Provocado por un solo defecto genético que afecta la capacidad del cuerpo para transportar factor V y factor VIII fuera de la célula y hacia el torrente sanguíneo.
  14. 14. SÍNTOMAS COMUNES  Hemorragias cutáneas  Periodos menstruales abundantes o prolongados.  Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales  Hemorragia posterior a la circuncisión  Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto.
  15. 15. LABORATORIO  TP Y TTPA son prolongados, siendo el último desproporcionadamente largo.  Los niveles de FV y FVIII se encuentran entre 5 y 20 UI/dl.  Dosificación de fibrinógeno normal.  Ausencia de anticoagulantes circulantes
  16. 16. TRATAMIENTO  Plasma fresco congelado para que el FV alcance niveles superiores a 25 UI/dl.  Concentrado de FVIII a fin de elevar el FVIII a mas de 25 UI para cirugías menores y mas de 50UI/dl para cirugías mayores o episodios hemorrágicos.  Suplementos orales de hierro y ácido fólico, después de los episodios
  17. 17. BIBLIOGRAFIA  J.R García Fernández. Deficiencias hereditarias combinadas de factores de la coagulación:Estudio familiar de dos casos de síndrome tipo I (Familial Multiple Coagulation Factors Deficiencies type I). Anales de Asociación española de pediatria. 2010.  Deficiencia de factor poco comunes. Federación Mundial de hemofilia. Mayo 2012.  Tratamiento de Hemofilia Abril 2012.vol 39.  Defecto congénito de los factores II-VII-X. Rafael Jiménez. 2010.

×