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Alzheimer

  1. 1. La enfermedad de Alzheimer(EA), también denominada mal de Alzheimer, demencia senil de tipo Alzheimer (DSTA) 1o simplemente alzhéimer, es una enfermedad neurodegenerativa que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornosconductuales. Se caracteriza en su forma típica por una pérdida inmediata de la memoria y de otras capacidades mentales, amedida que las células nerviosas (neuronas) mueren y diferentes zonas del cerebro se atrofian. La enfermedad suele tener una 2duración media aproximada después del diagnóstico de 10 años, aunque esto puede variar en proporción directa con laseveridad de la enfermedad al momento del diagnóstico.Alois Alzheimer y la paciente Augusta DLa enfermedad de Alzheimer es una demencia que cuenta ya con más de 100 años de historia. En noviembre de 1901 ingresóen el hospital de enfermedades mentales de Frankfurt una paciente de 51 años de edad llamada Auguste Deter (Augusta D), conun llamativo cuadro clínico de 5 años de evolución.Tras comenzar con un delirio celotípico, la paciente había sufrido una rápida y progresiva pérdida de memoria acompañada dealucinaciones, desorientación en tiempo y espacio, paranoia, trastornos de la conducta y un grave trastorno del lenguaje. Fueestudiada por Alois Alzheimer, y más tarde por parte de médicos anónimos. Falleció el 8 de abril de 1906 por una septicemia,secundaria a úlceras por presión y neumonía.El cerebro de la enferma fué enviado a Alzheimer, que procedió a su estudio histológico. El 4 de noviembre de 1906 presentó suobservación anatomoclínica con la descripción de placas seniles, ovillos neurofibrilares y cambios arterioescleróticos cerebrales.El trabajo se publicó al año siguiente con el título: «Una enfermedad grave característica de la corteza cerebral». Ladenominación del cuadro clínico como enfermedad de Alzheimer fue introducida por Kraepelin en la octava edición de su«Manual de psiquiatría», en 1910.Alzheimer describió su segundo caso en 1911, fecha en la que también aparece una revisión publicada por Fuller, con un total de13 pacientes con enfermedad de Alzheimer, con una media de edad de 50 años y una duración media de la enfermedad de 7años.Las lesiones histopatológicas del cerebro de Augusta D han podido ser estudiadas de nuevo y publicadas en 1998 en la revistaNeurogenetics. En este trabajo no se han encontrado lesiones microscópicas vasculares, existiendo solamente placas amiloideasy ovillos neurofibrilares, lesión ésta última descrita por primera vez por Alzheimer en este cerebro.Uno de los primeros síntomas de una mujer de 51 años fue un fuerte sentimiento de celos hacia su marido. Pronto mostróprogresivos fallos de memoria, no podía encontrar su camino a casa, arrastraba objetos sin sentido, se escondía o a vecespensaba que otras personas querían matarla, de forma que empezaba a gritar. Durante su internalización sus gestos mostrabanuna completa impotencia. Estaba desorientada en tiempo y espacio. De cuando en cuando decía que no entendía nada, que sesentía confusa y totalmente perdida. A veces consideraba la llegada del médico como la visita de un oficial y pedía perdón por nohaber acabado su trabajo, mientras que otras veces comenzaba a gritar por temor a que el médico quisiera operarla. Enocasiones lo despedía completamente indignada, chillando frases que indicaban su temor a que el médico quisiera herir suhonor. De vez en cuando estaba completamente delirante, arrastrando las mantas de un lado a otro, llamando a su marido y a suhija, y con aspecto de tener alucinaciones auditivas. Con frecuencia gritaba durante las horas y con una voz horrible. Laregresión mental avanzó gradualmente. Tras cuatro años y medio de enfermedad la paciente falleció. Al final estabacompletamente apática y confinada a la cama donde adoptaba una posición fetal.Extractos del texto de Alois Alzheimer, 1907Los 10 signos de alarma de la enfermedad de AlzheimerReproducido de la AlzheimersAssociation• Pérdida de memoria que afecta a la capacidad laboral.• Dificultad para llevar a cabo tareas familiares.• Problemas con el lenguaje.• Desorientación en tiempo y lugar.• Juicio pobre o disminuido.• Problemas con el pensamiento abstracto.• Cosas colocadas en lugares erróneos.• Cambios en el humor o en el comportamiento.• Cambios en la personalidad.• Pérdida de iniciativa.
  2. 2. ANOMALIAS CEREBRALESEn el cerebro de los pacientes con Alzheimer se detectan hallazgos microscópicos diferenciados: ovillos neurofibrilares y placasde proteínas anómalas, que se consideran el elemento característico de la enfermedad. No todas las regiones cerebralespresentan esas lesiones. Las zonas más afectadas son las relacionadas con la memoria.Los ovillos son largos filamentos gruesos presentes en el interior de las células nerviosas o neuronas. Los científicos handescubierto que cuando una proteína denominada tau se altera, puede formar los ovillos característicos en el cerebro de unpaciente con Alzheimer. En el cerebro sano esa proteína tau proporciona soporte estructural a las neuronas, pero en el pacientecon Alzheimer ese soporte estructural se colapsa.Las placas o acumulaciones se forman fuera de las neuronas, en el tejido cerebral adyacente. Se ha descubierto que un tipo deproteína, denominada proteína precursora amiloide, forma placas tóxicas cuando se degrada. Los investigadores han identificadola enzima beta-secretasa, que se cree que es responsable de una de las dos escisiones de la proteína precursora amiloide.También se ha identificado otra enzima, denominada gamma-secretasa, responsable de la segunda escisión de la proteínaprecursora amiloide. Esas dos enzimas rompen la proteína precursora amiloide en fragmentos, que después se acumulan paraformar placas que son tóxicas para las neuronas.Los científicos han observado en el cerebro de los pacientes con Alzheimer que los ovillos y las placas producen la contracción y,con el tiempo, la muerte de las neuronas, al principio en los centros de la memoria y el lenguaje, y finalmente en todo el cerebro.Esa degeneración neuronal generalizada produce defectos en la red de conexiones cerebrales que pueden interferir con lacomunicación entre las neuronas, provocando algunos de los síntomas de la enfermedad de Alzheimer.Los pacientes con Alzheimer tienen una concentración menor de neurotransmisores, sustancias que envían mensajes entre lasneuronas. Por ejemplo, parece que la enfermedad de Alzheimer disminuye la concentración del neurotransmisor acetilcolina, quese sabe que participa en la memoria. Una deficiencia de otros neurotransmisores como la somatostatina y el factor liberador decorticotropina, sobre todo en los pacientes más jóvenes, la serotonina y la noradrenalina, interfiere también con la comunicaciónnormal entre las neuronas.Cuadro clínicoPredemencia 8Los primeros síntomas, con frecuencia, se confunden con la vejez o estrés en el paciente. Una evaluación neuropsicológicadetallada es capaz de revelar leves dificultades cognitivas hasta 8 años antes de que la persona cumpla los criterios de 83 84diagnóstico. Estos signos precoces pueden tener un efecto sobre las actividades de la vida diaria. La deficiencia más notablees la pérdida de memoria, manifestada como la dificultad de recordar hechos recientemente aprendidos y una inhabilidad para 858687adquirir nueva información. Dificultades leves en las funciones ejecutivas—atención, planificación, flexibilidad yrazonamiento abstracto— o trastornos en la memoria semántica—el recordar el significado de las cosas y la interrelación entre 8889los conceptos—pueden también ser síntomas en las fases iniciales del alzhéimer. Puede aparecer apatía, siendo uno de los 909192síntomas neuropsiquiátricos persistentes a lo largo de la enfermedad. La fase preclínica de la enfermedad es denominada 93por algunos deterioro cognitivo leve, pero aún existe debate si el término corresponde a una entidad diagnóstica independiente 94o si, efectivamente, es la primera etapa de la enfermedad.Demencia inicialLos síntomas en esta fase inicial van desde una simple e insignificante, pero a veces recurrente, pérdida de memoria (como ladificultad en orientarse uno mismo en lugares como calles al estar conduciendo el automóvil), hasta una constante y máspersuasiva pérdida de la memoria conocida como memoria a corto plazo, presentando dificultades al interactuar en áreas deíndole familiar como el vecindario donde el individuo habita.Además de la recurrente pérdida de la memoria, una pequeña porción de los pacientes presenta dificultades para el lenguaje, elreconocimiento de las percepciones—agnosia—o en la ejecución de movimientos—apraxia—con mayor prominencia que los 95trastornos de la memoria. El alzhéimer no afecta las capacidades de la memoria de la misma forma. La memoria a largo plazoo memorias episódicas, así como la memoria semántica o de los hechos aprendidos y la memoria implícita, que es la memoriadel cuerpo sobre cómo realizar las acciones (tales como sostener el tenedor para comer), se afectan en menor grado que lascapacidades para aprender nuevos hechos o el crear nuevas memorias.Los problemas del lenguaje se caracterizan, principalmente, por una reducción del vocabulario y una disminución en la fluidez delas palabras, lo que conlleva a un empobrecimiento general del lenguaje hablado y escrito. Usualmente, el paciente conAlzheimer es capaz de comunicar adecuadamente las ideas básicas. También aparece torpeza al realizar tareas motoras finas, 101tales como escribir, dibujar o vestirse, así como ciertas dificultades de coordinación y de planificación. El paciente mantiene suautonomía y sólo necesita supervisión cuando se trata de tareas complejas.
  3. 3. En esta etapa es frecuente que la persona se desoriente en la calle y llegue a perderse, por lo que se recomienda tomarprecauciones: Colocando en su muñeca una pulsera con un número de teléfono de contacto. Avisar a conocidos de la situación para que alerten a la familia en caso de encontrar al enfermo de alzhéimer deambulando. Usando un localizador GPS para personas con alzhéimer, con el que la familia siempre pueda saber dónde está. Hay localizadores por teleasistencia, en los que el cuidador tiene que llamar a una teleoperadora para saber la posición de la persona que lleva el dispositivo, y localizadores directos, en los que el cuidador tiene un receptor con el que pulsando un botón ve en la pantalla un mapa y la posición exacta de la persona.Demencia moderadaConforme la enfermedad avanza los pacientes pueden realizar tareas con cierta independencia (como usar el baño), pero 95requerirán asistencia en la realización de tareas más complejas (como ir al banco, pagar cuentas, etc.). Paulatinamente llega lapérdida de aptitudes como las de reconocer objetos y personas. Además, pueden manifestarse cambios de conducta como, porejemplo, arranques violentos incluso en personas que jamás han presentado este tipo de comportamiento.Los problemas del lenguaje son cada vez más evidentes debido a una inhabilidad para recordar el vocabulario, lo que producefrecuentes sustituciones de palabras erróneas, una condición llamada parafasia. Las capacidades para leer y escribir empeoranprogresivamente. Las secuencias motoras complejas se vuelven menos coordinadas, reduciendo la habilidad de la persona de 103realizar sus actividades rutinarias. Durante esta fase, también empeoran los trastornos de la memoria y el paciente empieza adejar de reconocer a sus familiares y seres más cercanos. La memoria a largo plazo, que hasta ese momento permanecía 105intacta, se deteriora.En esta etapa se vuelven más notorios los cambios en la conducta. Las manifestaciones neuropsiquiátricas más comunes sonlas distracciones, el desvarío y los episodios de confusión al final del día (agravados por la fatiga, la poca luz o la oscuridad), asícomo la irritabilidad y la labilidad emocional, que incluyen llantos o risas inapropiadas, agresión no premeditada e incluso laresistencia a las personas a cargo de sus cuidados. En aproximadamente el 30% de los pacientes aparecen ilusiones en elreconocimiento de personas. También puede aparecer la incontinencia urinaria. Estos síntomas estresan a los familiares y a 95110personas a cargo del cuidado del paciente y pueden verse reducidos si se le traslada a un centro de cuidados a largo plazo.Demencia avanzadaLa enfermedad trae deterioro de masa muscular perdiéndose la movilidad, lo que lleva al enfermo a un estado de encamamiento,la incapacidad de alimentarse a sí mismo, junto a la incontinencia, en aquellos casos que la muerte no haya llegado aún porcausas externas (infecciones por úlceras o neumonía, por ejemplo). El lenguaje se torna severamente desorganizado llegándosea perder completamente. A pesar de ello, se conserva la capacidad de recibir y enviar señales emocionales. Los pacientes nopodrán realizar ni las tareas más sencillas por sí mismos y requerirán constante supervisión, quedando así completamentedependientes. Puede aún estar presente cierta agresividad, aunque es más frecuente ver extrema apatía y agotamiento.Intervención psicosocialExisten ciertas evidencias de que la estimulación de las capacidades cognitivas ayuda a ralentizar la pérdida de estas funcionesy habilidades. Esta estimulación consiste en trabajar aquellas áreas que aún conserva el paciente, de forma que elentrenamiento permita compensar las pérdidas que el paciente está sufriendo con la enfermedad.Las intervenciones psicosociales se usan conjuntamente con el tratamiento farmacológico y se clasifican en abordajes orientadosal comportamiento, las emociones, lo cognitivo y la estimulación. Las investigaciones sobre la efectividad de estas intervenciones 152aún no se encuentran disponibles y, de hecho, rara vez son específicas al alzhéimer, enfocándose en la demencia en general.Las intervenciones en el área del comportamiento intentan identificar y reducir los antecedentes y consecuencias de losproblemas de conducta. Este abordaje no ha mostrado éxito en mejorar el funcionamiento general del paciente, en especial en 153relación con su entorno, pero ha podido ayudar a reducir ciertos problemas específicos de comportamiento, como la 154incontinencia urinaria. Existe aún una falta de datos de calidad sobre la efectividad de estas técnicas en otros problemas como 155156las deambulaciones del paciente.Las intervenciones orientadas a las emociones incluyen la terapia de validación, la terapia de reminiscencia, la psicoterapia deapoyo, la integración sensorial (también denominada snoezelen) y la terapia de presencia estimuladora. La psicoterapia deapoyo ha tenido poco estudio científico formal, pero algunos especialistas le encuentran utilidad en pacientes con trastornos 152leves. La terapia de reminiscencia incluye la discusión de experiencias del pasado de manera individual o en grupo, muchasveces con la ayuda de fotografías, objetos del hogar, música y grabaciones u otras pertenencias del pasado. Igualmente, en estaterapia, no hay muchos estudios de calidad sobre su efectividad, aunque puede resultar beneficiosa para la reestructuración
  4. 4. 157cognitiva y el humor. La terapia con presencias estimuladas se basa en las teorías de la adherencia e implica escuchar vocesgrabadas de los familiares y seres más cercanos del paciente con Alzheimer. Las evidencias preliminares indican que dichas 158159actividades reducen la ansiedad y los comportamientos desafiantes.Finalmente, la terapia de validación se basa en la aceptación de la realidad y la experiencia personal de otras personas, mientrasque la integración sensorial se basa en ejercicios guiados que estimulan los sentidos. Aún no hay suficientes evidencias que 160161apoyen el uso de estas terapias en pacientes con Alzheimer.La finalidad de las terapias cognitivo-conductuales, que incluyen la orientación y la rehabilitación cognitiva, es reducir lasdistorsiones cognitivas. La orientación hacia la realidad consiste en la presentación de información acerca de la época, el lugar ola persona con el fin de aliviar su entendimiento acerca de sus alrededores y el lugar que ellos desempeñan en dichos sitios. Porel otro lado, el entrenamiento cognitivo intenta mejorar las capacidades debilitadas al ejercitar las habilidades mentales del 162163paciente. Ambos ejercicios han mostrado cierta efectividad en el mejoramiento de las capacidades cognitivas. Sin embargo,en algunos estudios, estos efectos fueron transitorios y en otros tenían un efecto negativo, pues añadían frustración al paciente, 152según los reportes.Los tratamientos orientados a la estimulación incluyen la arteterapia, la musicoterapia y las terapias asistidas por mascotas, elejercicio físico y cualquier actividad recreacional. La estimulación tiene apoyo modesto al ser aplicado con la intención de mejorarla conducta, el humor y, en menor grado, el funcionamiento del paciente. Sin embargo, si bien son efectos importantes, el 152principal beneficio reportado entre las terapias de estimulación es el mejoramiento en las rutinas de la vida diaria del pacienteEl síndrome de Wernicke-Korsakoff(SWK) es una enfermedad neurológica. La encefalopatía de Wernicke y la psicosisde Korsakoff son, respectivamente, la fase aguda y la fase crónica de esta misma enfermedad.El SWK tiene su origen en el déficit de vitamina B1, llamada tiamina. La tiamina desempeña un papel importante en elmetabolismo de la glucosa para producir energía destinada al cerebro. La carencia de tiamina, por tanto, provoca un pobresuministro de energía al cerebro, en particular al hipotálamo (que regula la temperatura corporal, el crecimiento y el apetito, y queinterviene en las respuestas emocionales; también controla las funciones hipofisarias, incluidos el metabolismo y la secreción dehormonas) y a los cuerpos mamilares (donde las vías neurales conectan distintas partes del cerebro que intervienen en lasfunciones de la memoria). Por lo general esta enfermedad se asocia al alcoholismo crónico, pero también puede asociarse a ladesnutrición o a otros trastornos que provoquen deficiencias nutricionales. El SWK tiene una prevalencia relativamente baja (entre 0,4 y 2,8% de las autopsias registradas). Sin embargo, es probable queno siempre se informen todos los casos de esta enfermedad y esté subdiagnosticada. Se estima que un 25% de los casos deSWK no son detectados cuando no se examina el cerebro con técnicas microscópicas. En otro estudio se encontró que sólo enun 20% de los casos se había diagnosticado clínicamente el SWK en forma correcta, en vida, en comparación con los resultadosde las autopsias. Además, el SWK parece ser una enfermedad diferenciada que provoca demencia relacionada con el alcohol.Según investigaciones clínicas, entre un 22 y un 29% de los pacientes con demencia son bebedores consuetudinarios oalcohólicos, mientras que se ha visto que son dementes entre un 9 y un 23% de los alcohólicos ancianos sometidos a tratamientocontra el alcoholismo.Se considera que entre 1,1 y 2,3 millones de ancianos estadounidenses enfrentan problemas con el alcohol. Los investigadoresmédicos aún se esfuerzan para definir con mayor claridad la asociación existente entre el consumo elevado de alcohol y lossíntomas de demencia.El síndrome de Korsakoff o psicosis de Korsakoff es una enfermedad neurosiquíatrica cuyo rasgo característico es que provocaen el paciente una pérdida grave de la memoria episódica o de las experiencias vividas .Es una de las formas en que se presenta la Enfermedad de Wernicke.Identificado por Sergei Korsakov entre bebedores de vodka, el síndrome, también llamado psicosis de Korsakoff o síndromeamnésico-confabulación, está causado por la insuficiencia grave de tiamina (vitamina B1).Quien presente este enfermedad o se agrave, debe acudir al médico a la brevedad para facilitar la plena recuperación.Etiología.- La causa más frecuentes de esta deficiencia vitamínica es el alcoholismo crónico o, más raramente, una gravemalnutrición provocada por insuficiente alimentación (ver ej. PMID 19950117), diálisis renal, cirugías gastro intestinales (verej. PMID 22727224), vómitos recurrentes, malabsorción, diarreas crónicas, quimioterapia, etc.El alcoholismo puede llevar al abandono y la mala alimentación, que junto con la inflamación de las paredes del tubo digestivo,causa la deficiencia en tiamina. Por otra parte, el alcohol provoca daños en el tejido cerebral.Cuando los síntomas del síndrome de Korsakoff se acompaña de los propios de la encefalopatía de Wernicke, es llamadosíndrome de Wernicke-Korsakoff.Al microscopio se observa pérdida neuronal, gliosis y hemorragias en los cuerposmamilares, tálamo, hipotálamo, etc.Mediante la tomografía por emisión de positrones se aprecia además otras zonascon hipometabolismo

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