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Fibrosis pulmonar ideopática

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FIBROSIS PULMONAR

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Fibrosis pulmonar ideopática

  1. 1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENUELA UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA DE SALUD PUBLICA LIC. TERAPIA Y TECNOLOGIA CARDIORRESPIRATORIA PASANTIAS III * REALIZADO POR: ENCAOUA STEPHANIE LIC. GEORGINA VASQUEZ CARACAS, JULIO 2016
  2. 2. Es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial difusa de causa desconocida caracterizada por la presencia de neumonía intersticial usual (NIU) en el examen histológico del parénquima pulmonar. *
  3. 3. No se conoce la etiología, aunque es probable que la enfermedad no sea consecuencia de la acción de agentes externos con sujetos con predisposición genética. *
  4. 4. * *Se ha estimado que entre el 2,2% y el 3,7% de las FPI son familiares. *Mutaciones del gen de la proteína del surfactante C y de la telomerasa (acortamiento de los telómeros, ocasiona alteraciones en la división celular, que conducen ; muerte celular y apoptosis) en el tejido pulmonar de miembros de familias afectados de diferentes tipos de NII. *Las alteraciones del surfactante ocasionan lesiones en las células epiteliales alveolares, evento que es considerado como crucial en la patogenia de la FPI.
  5. 5. *Los polimorfismos: proteínas A y B del surfactante, del factor de necrosis tumoral (TNF) y del receptor 1 del complemento. *Los polimorfismos: del factor transformador del crecimiento beta (TGF-β), de la interleucina (IL)-6 y del receptor tipo II del TNF-α.
  6. 6. * • El 80% la padecen, la mitad tiene síntomas.GOR • La exposición a polvos de maderas y metales (10% de los casos ) FACTORES AMBIENTALES Y OCUPACIONALES • Es un factor de riesgo, son siempre fumadores o exfuamdores(estos tienen ↓tej. conectivo en los focos fibroblasticos) TABACO • Se han implicado varios virus: EpsteinBarr, cito- megalovirus, virus de la hepatitis C y adenovirus VIRUS •títulos de factor reumatoideo y de anticuerpos antinucleares, autoanticuerpos frente a un antígeno pulmonar endógeno. Enfermedades del colágeno AUTOINMUNIDAD
  7. 7. * *Se caracteriza por una alteración en la reepitelización alveolar. *Formación de agregados de fibroblastos-miofibroblastos. *Depósito de colágeno. Ocasionan la distorsión del parénquima pulmonar e impide el correcto intercambio de gases.
  8. 8. ACTIVACIÓN DE LAS CÉLULAS EPITELIALES ALVEOLARES LESIONADAS AUMENTO DE LA APOPTOSIS SÍNTESIS DE FACTORES DE CRECIMIENTO Y CITOQUINAS DIFICULTAN LA REPARACIÓN TISULAR FACILITAN EL COLAPSO ALVEOLAR LA PROLIFERACIÓN INCONTROLADA DE FIBROBLASTOS Y SU DIFERENCIACIÓN A MIOFIBROBLASTOS EL DEPOSITO DE COLÁGENO Y OTRAS PROTEÍNA DE LA MATRIZ EXTRACELULAR
  9. 9. * *Factores de crecimiento celular que contribuyen a la alteración de la reparación tisular: *TGF-β1, formación de miofibroblastos y el depósito de colágeno. *Angiotensina II (ANG II) favorece la apoptosis epitelial y la formación de matriz extracelular. *Otros mediadores que inducen la formación de proteínas de la matriz extracelular son el *Factor de crecimiento plaquetario (PDGF). *Factor 1 de crecimiento insulínico (IGF- 1). *Endotelina-1.
  10. 10. *Un desequilibrio en la secreción de citoquinas Thl/Th2↑, principalmente IL- 4, IL-5, IL-10 e IL-13. *↑ Formación de radicales libres de oxigeno, induce mayor apoptosis de las células epiteliales alveolares mayor formación de matriz extracelular. * Las metaloproteinasas (MMPs) y sus inhibidores (TIMPs), su función es mantener la homeostasis en la formación de matriz extracelular, se encuentran activadas, participan en la destrucción de la membrana basal y la activación de diferentes factores de crecimiento y citoquinas.
  11. 11. * *Daño epitelial, existencia de focos de fibroblastos/miofibroblastos, y abundante depósito de colágeno. *La afectación intersticial es parcheada y predominantemente subpleural, que puede acompañarse de discreta inflamación intersticial.
  12. 12. *Existen áreas pulmonares con zonas aéreas quísticas, con neumocitos tipo II de morfología atípica, que reciben el nombre de CAMBIOS EN PANAL. *La heterogeneidad temporal, zonas alteradas alternando con zonas de parénquima normal, es una característica que diferencia esta entidad de otras patologías intersticiales (NINE). NINE: neumonía intersticial no especifica
  13. 13. * *La edad de presentación de la enfermedad es superior a los 50 años, y es más frecuente en el sexo masculino. * *Disnea de esfuerzo lentamente progresiva *Tos seca, en ocasiones paroxística y refractaria al tratamiento con antitusígenos. *No suelen existir síntomas sistémicos.
  14. 14. *EXPLORACIÓN FÍSICA *Estertores crepitantes. *Acropaquias. *Cianosis. *Hipoxemia nocturna. *Trastornos del sueño. *Fases avanzadas de la enfermedad: insuficiencia cardíaca derecha y de hipertensión pulmonar secundaria.
  15. 15. * *Alteraciones inespecíficas y que consisten: *↑ Marcadores de inflamación sistémica (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, gamma globulinas). *Anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide pueden ser positivos en el 10-20% de los casos, aunque los títulos son bajos.
  16. 16. * RADIOGRAFIAS DE TORAX TAC TORACICA PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR LAVADO BRONCOALVEOLAR MARACDORES SERICOS BIOPSIA PULMONAR QUIRURGICA
  17. 17. * *Opacidades reticulares, asociadas a imágenes en panal de abejas, de distribución basal y bilateral, con disminución del tamaño de los campos pulmonares. *Fases avanzadas, las alteraciones afectan los campos pulmonares medios y superiores. *Las opacidades alveolares son raras y plantear la posibilidad de un diagnóstico alternativo.
  18. 18. * *Imágenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias de tracción e imágenes en panal de abejas, bibasales, subpleurales y simétricas. *Para considerar la TAC como criterio diagnóstico, no deben observarse micronódulos parenquimatosos, nodulillos broncovasculares, ni áreas extensas en vidrio deslustrado.
  19. 19. Neumonía intersticial usual. A) Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmón) que muestra un patrón reticular bilateral de localización simétrica y subpleural asociado a bronquiectasias de tracción (cabeza de flecha). Los pequeños quistes subpleurales de tamaño milimétrico (flechas) son un hallazgo característico de este patrón. B) La reconstrucción coronal demuestra claramente la localización basal y la presencia de panalización (flechas)
  20. 20. * *Alteración ventilatoria restrictiva con ↓ de los volúmenes pulmonares. La FVC y los volúmenes pulmonares son normales, enfisema asociado La Dlco está disminuida La DLCo normalizada por el volumen alveolar (K) suele ser normal o moderadamente baja La prueba de la marcha de los 6 minutos es de valoración pronostica Hipercapnia FASES FINALES Hipoxemia FASES AVANZADAS Pruebas de esfuerzo limitación de la tolerancia al esfuerzo por disnea asociada a hipoxemia desencadenada por el ejercicio La hipoxemia en el ejercicio es debida a una limitación de la difusión de 02 a través de la membrana alveolo capilar
  21. 21. * *Puede ser normal, o bien mostrar neutrofilia asociada o no a eosinofilia. *De acuerdo con los criterios diagnósticos: *Muestra linfocitosis o bien una eosinofilia aislada (>20%), debe recurrirse a la biopsia quirúrgica para establecer el diagnóstico. *Muestra neutrofilia asociada o no a eosinofilia en el 85% de los casos, linfocitosis asociada en el 10%, eosinofilia aislada (>20%), en el 2,7%, y es normal en el 2,7%25.
  22. 22. * Son mediadores proinflamatorios y profibróticos con relevancia en la patogenia (proteínas del surfactante, KL-6, IL-8, TGF, endotelina-1). Su concentración está elevada en el suero debido a las alteraciones en la integridad de la membrana alvéolointersticial (NO SON ESPECIFICOS).
  23. 23. * *Debe practicarse cuando no se cumplen estrictamente los criterios diagnósticos. * Es recomendable obtener muestras de dos áreas diferentes, una con más afectación, y otra con menos afectación.
  24. 24. * *El diagnóstico definitivo de FPI requiere la presencia de NIU en el examen histológico del parénquima pulmonar. *No se dispone de muestras biópsicas, se han establecido unos criterios clínicos que permiten el diagnóstico con una fiabilidad superior al 90%. *Hay que puntualizar que el hallazgo de NIU en el examen histológico del parénquima pulmonar, no indica que el paciente presente una FPI. Siempre deben cumplirse los criterios clínicos.
  25. 25. CRITERIOS DIGANOSTICOS DE LA FIP En pacientes con la NIU en la biopsia pulmonar, deben cumplirse los siguientes criterios Exclusión de otras causas conocidas de las EPID Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: oAlteración ventilatoria restrictiva y/o alteración del intercambio de gases:  Aumento de gradiente AaO2 en reposo o en las pruebas de esfuerzo o disminución de la DLCO. Alteraciones típicas de la enfermedad en las radiográfica de tórax o TACAR
  26. 26. * Exclusión de otras causas conocidas de EPID. Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: alteración ventilatoria restrictiva y alteración del intercambio de gases, aumento AaO2 en reposo o en las pruebas de esfuerzo o disminución Dlco Alteraciones típicas de la enfermedad en la TACAR Ausencia de alteración en la biopsia transbronquial en el lavado bronco alveolar que sugieran un diagnostico alternativo Edad superior a los 50 años. Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso, no explicada por otra causa Duración de los síntomas superior a 3 meses Estertores crepitantes CRITERIOSMAYORES CRITERIOSMENORES
  27. 27. GLUCOCORTICOIDES (PREDNISONA O EQUIVALENTE) 0,5 mg/Kg, vía oral, semanas 0,25 mg/Kg peso/día, 8 semanas Disminuir la dosis hasta 0,125 mg/Kg peso/día alternos AZATIOPRINA 2-3 mg/Kg peso día vía oral Dosis maxima:150 mg/día Dosis inicial 25-50 mg/día Incrementar la dosis 25-50 mg cada1-2 semanas N-acetilcisteina 1800 mg/día, vía oral *
  28. 28. * *Su supervivencia media es de 2- 3 años. *La extensión de los focos fibroblásticos se relaciona con el deterioro funcional a los 6 -12 meses del diagnóstico. *La ↓ FVC superior al 10%, y de DLco superior al 15%. * En la prueba de la marcha de los 6 minutos, la distancia ↓ 207 mts SpO2 ↓ 88%.
  29. 29. *
  30. 30. * *La NOC es una enfermedad acinar donde los bronquiolos están ocupados por tejido de granulación pero no destruidos, por lo que se puede conseguir una recuperación completa. *En la BOC existe destrucción y reparación fibrosa.
  31. 31. Daño epitelial alveolar con descamación de neumocitos Destrucción de parte de la lámina basal No se forman membranas hialinas manteniéndose el endotelio apenas alterado Células inflamatorias en el espacio intersticial adyacente (linfocitos, neutrófilos, ↓ eosinófilos) * *La presencia de acúmulos en forma de yemas de tejido de granulación tanto intraalveolares como en bronquiolos terminales que evolucionan a fibrosis (no es irreversible). El grado de fibrosis es uniforme, el proceso de reparación es simultáneo en todo el pulmón. Pueden aparecer células llenas de vacuolas grasas en los espacios alveolares.
  32. 32. *Se observa de activación de los fibroblastos locales. Existen tres estadios en la afectación intraalveolar: Formación de exudado fibrinoide con células inflamatorias (linfocitos). Presencia de bandas de fibrina. Aparición de yemas fibrinoides con ↓ células inflamatorias. Fibroblastos activos y miofibroblastos entre las bandas de fibrina. Proliferación de células alveolares para preservar la estructura alveolar Organización de estas yemas claramente fibróticas. Los miofibroblastos forman anillos que se alternan con láminas de colágeno tipo III.
  33. 33. * *El diagnóstico de NOC es en base a criterios clínicos, radiológicos e histológicos, en algunos casos se puede asociar a enfermedades o situaciones bien definidas. Este tipo de NOC «secundaria» los mismos hallazgos histopatológicos que la idiopática: Bacterianas Víricas Fúngicas Entidades patológicas (lesiones similares a la NOC): Enfer del tej. conectivo La polimiositis Artritis reumatoide Síndrome de Sjógren Lupus o esclerodermia. Comunicaciones asociadas a enfermedad inflamatoria intestinal: Sarcoidosis Granulomatosis de Wegener Poliarteritis nodosa Fibrosis quística La NOC secundaria a diversos fármacos: Quimioterápicos inmunosupresores NOC iatrogénica producida por: radioterapia para tumores mamarios
  34. 34. * *Los síntomas iniciales suelen consistir en (todos ellos de intensidad leve o moderada y con una duración de varias semanas): FIEBRE MALESTAR GENERAL PERDIDA DEL APETITO PERDIDA DE PESO DISNEA TOS IRRITATIVA DOLOR TORACICO HEMOPTOSIS CREPATNTES LOCALIZADOS
  35. 35. * *Dado que se trata de una enfermedad inflamatoria subaguda se observa un aumento: De la proteína C-reactiva. De la velocidad de sedimentación globular. De los leucocitos y proporcionalmente de los neutrófilos. Es relevante para el diagnóstico diferencial la ausencia de eosinofilia periférica. Puede elevación de la concentración de enzimas hepáticas, en pacientes que tienen frecuentes recaídas.
  36. 36. * *Lo más típico es la presencia de opacidades alveolares, usualmente bilaterales, que además pueden ser migratorias. *Con mayor frecuencia están afectados los lóbulos inferiores.
  37. 37. * Las opacidades pueden variar desde vidrio deslustrado hasta consolidación alveolar. La localización periférica o peribroncovascular Es habitual la presencia de broncograma aéreo. Opacidad solitaria redondeada a modo de nódulo o masa (lóbulos superiores). Aparición de opacidades intersticiales. (panalización a largo plazo).
  38. 38. Neumonía organizada. A) Imagen de TCAR al nivel de la carina (ventana para pulmón) que muestra múltiples zonas de consolidación con una localización periférica/subpleural (flechas). B) B) La reconstrucción coronal (ventana para pulmón) muestra la extensión y distribución anatómica de las zonas organizativas (flechas).
  39. 39. * *Se basa en criterios clínicos y radiológicos y debe confirmarse con una histología compatible mediante biopsia. *Es muy importante seguir al paciente si no hay mejoría clara en las siguientes 3-4 semanas tras instaurar el tratamiento, adoptar actitudes más agresivas para excluir otras enfermedades.
  40. 40. * *El tratamiento de elección de la NOC son: *Los esteroides que suelen producir una mejoría clínica *Radiológica rápida, habitualmente en pocos días, aunque no tan espectacular como en el caso de la neumonía eosinófila crónica.
  41. 41. *
  42. 42. * *En función de la histología, existen cuatro tipos fundamentales de bronquiolitis: Bronquiolitis asociadas a enfermedades del tejido conectivo Bronquiolitis con pólipos inflamatorios intraluminales Bronquiolitis constrictiva Bronquiolitis específicas Bronquiolitis del fumador Bronquiolitis asociadas a trasplantes Bronquiolitis aguda Panbronquiolitis difusa Bronquiolitis tras inhalación de gases y humos Bronquiolitis celular Bronquiolitis respiratoria Bronquiolitis folicular Panbronquiolitis difusa
  43. 43. * *Un incremento del número de células inflamatorias. Puede presentar un amplio espectro de lesiones, como inflamación granulomatosa, necrosis o edema de la submucosa o incluso necrosis de la mucosa
  44. 44. BRONQUIOLITISRESPIRATORIA caracterizada por la presencia de macrófagos hiperpigmentados dentro de la luz de los bronquiolos y los ductos alveolares. inflamación y fibrosis peribronquiolar. Cuando predominan los eosinófilos (bronquiolitis eosinófila) BRONQUIOLITISFOLICULAR se ven granulomas e hiperplasia de centros germinales. (bronquiectasias) Puede ser idiopática o asociarse a artritis reumatoide y algunas otras conectivopatías, VIH, infecciones, o reacciones de hipersensibilidad. PANBRONQUIOLITISDIFUSA Inflamación crónica grave centrada en los bronquiolos y alveolos que los rodea inicialmente y extendiéndose posteriormente hacia bronquios más centrales. Hay un infiltrado de linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y acúmulos intraluminales de neutrófilos. Presencia de macrófagos cargados de grasa en las paredes de los bronquiolos respiratorios y espacios aéreos. *
  45. 45. Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar. A) Imagen de TCAR a nivel del arco aórtico (ventana para pulmón) en la que se ven áreas multifocales bilaterales de enfisema centroacinar y paraseptal. B) B) En las bases pulmonares se aprecian áreas multifocales de densidad en «vidrio deslustrado» asociadas a mínima reticulación (flechas).
  46. 46. * *La presencia de pólipos que se proyectan en la luz de bronquiolos respiratorios y membranosos. Esta constituidos de masa de tejido mixoide, con fibroblastos y ↑ de fibras de colágeno (espacios aéreos próximos) La distribución es parcheada. *Es el patrón típico de la NOC.
  47. 47. NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA. A) Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmón) con múltiplesquistes pulmonares de morfología redondeada, paredes finas y distribución aleatoria (flechas). B) La reconstrucción coronal demuestra que las lesiones quísticas son más numerosas en las bases pulmonares.
  48. 48. * *Es el engrosamiento fibroso de los bronquiolos membranosos. Estrechamiento concéntrico de la luz bronquiolar con distorsión anatómica e inflamación crónica. *Hallazgos en la TC se pueden clasificar en cuatro grupos: •Representan bronquiolos anormales con contenido líquido (pus, moco). Los nódulos centrilobulares son la consecuencia de inflamación o fibrosis peribronquiolar. OPACIDADES NODULARES O IMÁGENES DE ÁRBOLES CON YEMAS • Opacidades que permiten distinguir las estructuras vasculares. Es debido a la ocupación de los espacios alveolares, como ocurre en la NOC o en la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial. PATRÓN EN VIDRIO DESLUSTRADO •Puede observarse en infecciones como Mycoplasma pneumoniae o bronquiectasias.PATRÓN MIXTO
  49. 49. *
  50. 50. * *Los síntomas derivados de las bronquiolitis dependen del grado de afectación de los bronquiolos y estructuras adyacentes, también estarán en gran medida determinados por la etiología que las haya causado.
  51. 51. * *Una leve inflamación potencialmente reversible hasta destrucción y fibrosis de la pared de los bronquiolos. *Acúmulo de macrófagos pigmentados en la luz de los bronquiolos respiratorios y alveolos adyacentes. Es sintomática presencia de micronódulos o infiltrados pulmonares, denominándose entonces bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI). Neumonía intersticial descamativa (NID), presencia de macrófagos intraalveolares y un mayor grado de fibrosis
  52. 52. *Suelen ser fumadores intensos, con más de 30 paquetes/año. *Tos y disnea. *En el caso de la NID ↑. Presencia de acropaquias *Suelen oírse crepitantes en la auscultación pulmonar. *
  53. 53. * TAC muestran un patrón en vidrio deslustrado NID. *Típico de la BR-EPI es la presencia de nodulos centrilobulares, los cuales son la traducción RX del acúmulo de macrófagos e inflamación crónica en los bronquiolos respiratorios. *Es frecuente observar zonas de enfisema centrilobular, localizado en lóbulos superiores. *
  54. 54. * *Cese del hábito tabáquico, que suele detener y en algunos casos revertir en parte las lesiones. *En esta enfermedad suelen utilizarse esteroides con buena respuesta en la mayor parte de los casos.
  55. 55. * *Es un término utilizado para describir un cuadro clínico que afecta a niños, cuyas características principales son la presencia de sibilancias asociadas a síntomas de infección viral respiratoria. *El virus respiratorio sincitial es el agente etiológico más importante, *Otros: adenovirus, virus influenza o parainfluenza y micoplasma o clamidia.
  56. 56. * *Muestran intensa inflamación de los pequeños bronquiolos asociada con necrosis y descamación epitelial. *Dentro de la luz bronquiolar se observa aumento de la secreción de moco.
  57. 57. * *Radiológicamente suele verse hiperinsuflación. *En el TAC pueden observarse pequeños nodulos centrilobulares y opacidades lineales finas.
  58. 58. * *En general el tratamiento consiste en medidas de soporté realizadas en el domicilio. * El tratamiento hospitalario, con broncodilatadores y oxigenoterapia. La mortalidad es muy baja, inferior al 1%.
  59. 59. * * Es ligeramente más frecuente en varones, afectando en un 60% de casos a no fumadores. *Existe una predisposición genética en relación con la presencia del antígeno leucocitario HLA- B54 predominio asiático.
  60. 60. **Microscópicamente pequeños nódulos amarillentos distribuidos por todo el parénquima pulmonar. Corresponden a bronquiolos respiratorios infiltrados por linfocitos, histiocitos espumosos y células plasmáticas. *Dentro de la luz bronquiolar pueden apreciarse abundantes neutrófilos. Se produce dilatación bronquiolar y bronquiolectasias difusas. *Los linfocitos CD8 y los neutrófilos. Estos últimos posiblemente sean los principales efectores del daño bronquial, atraídos y activados por IL-8 y la proteína del macrófago.
  61. 61. * *Tienen historia de sinusitis crónica. *Tos crónica muy productiva con esputo purulento. *Disnea de esfuerzo. *Auscultación: crepitantes y sibilancias. *Un elevado porcentaje de pacientes están colonizados muy precozmente por Hemophilus influenzae.
  62. 62. * *Muestran una obstrucción cada vez más marcada. *En ocasiones, cierto grado de restricción.
  63. 63. * RX DE TÓRAX TC DE ALTA RESOLUCIÓN Se observan pequeños nódulos u opacidades bien definidas difusas. Nódulos aparecen como centraocinares de menos de 5 mm, pudiendo verse también engrosamiento de las paredes bronquiolares e hiperinsuflación. Es posible apreciar la imagen de «árbol con yemas».
  64. 64. * *El tratamiento de elección es la eritromicina a dosis de 400-600 mg/día a largo plazo. *Como segunda elección estaría claritromicina. Si la respuesta es buena se mantiene durante 2 años. Disminuye la producción de moco por parte de las células epiteliales.
  65. 65. * *Son importantes para la gravedad del cuadro clínico el tipo de solubilidad del agente inhalado, la concentración y la duración de la exposición. GASES MUY SOLUBLES • Amoníaco o el dióxido de sulfuro producen gran irritación en las vías aéreas superiores, con lo que el individuo expuesto rápidamente intenta evitar respirar en ese ambiente. • Una exposición masiva puede producir incluso la muerte por constricción bronquiolar espasmódica. GASES MENOS SOLUBLES •El dióxido de nitrógeno, en trabajadores de silos, o una menor concentración pueden ser inhalados más profundamente sin observarse efectos irritantes dando lugar a edema pulmonar o bronquiolitis constrictiva a largo plazo. POLVO MINERAL • La exposición a suele dar lugar a neumoconiosis, con restricción en las pruebas funcionales. Sin embargo, también puede producir un cuadro obstructivo en las pequeñas vías aéreas.
  66. 66. * *Se aprecia el polvo inhalado rodeando los bronquiolos respiratorios e incluso ductos alveolares con estrechamiento de la luz y fibrosis en de la pared bronquiolar. *El grado de fibrosis está claramente relacionado con la intensidad de la exposición. *En la TC de alta resolución pueden observarse micronódulos bien definidos.
  67. 67. *
  68. 68. Una de las principales dificultades para estimar la prevalencia es, que en muchos pacientes con EDC, la afectación pulmonar encontrada es subclínica *
  69. 69. * *No se ha demostrado la relación de la enfermedad sistémica con el comienzo y gravedad de la enfermedad FP por EDC. *Factores ambientales *Fumar *Fármacos y químicos *D- penicilamina *Triptófano *Bleomicina *Benceno *trichloroetileno
  70. 70. * *1) Daño pulmonar – agresiones repetidas *2) fenómenos inflamatorios ocasionando migración y proliferación de fibroblastos y respuesta inmune. *3)fibrosis (reepitelizacion y reparación tisular anómala) *Aparece colágeno tipo III
  71. 71. * *Tiene un mejor pronostico que la FPD teniendo menos focos fibroblasticos *Mas focos mayor probabilidad de muerte
  72. 72. * *De la EPI tiene que ser una EDC subyacente conocida y con signos clínicos, fisiológicos y radiológicos similares para la EPI. *Crepitantes finos *Acropaquias son poco frecuentes *Las manifestaciones extrapulmonares son claves en el diagnostico.
  73. 73. * *PFP: restrictivo con CV *DLCO: *Gradiente A-a *Empeora en ejercicio *Test de esfuerzo: buen predictivo pero no en pacientes debilitados *RX: limitados y arroja a FPI *BAL: no esta claro y no arroja resultados exactos *ANA: positivo
  74. 74. * *Basado en datos retrospectivos *el trasnsplante es en estadios finales de FP, que no exista actividad del colágeno y los otros órganos estén preservados.
  75. 75. * *La ESP o esclerodermia se caracteriza por alteraciones dermatológicas *4to órgano *Mujeres de 40 a 60
  76. 76. * *Aproximadamente 74% de los pacientes con esclerodermia desarrollan fibrosis intersticial
  77. 77. * *Los pacientes en la fase precoz con frecuencia están asintomáticos , apareciendo la disnea en más del 60 % en algún momento de su evolución *Los crepitantes básales inspiratorios en un 50% de los casos *son infrecuentes las acropaquias *Marcadores serológicos: especificidad altamente predictiva (antihistonas)
  78. 78. *Manifestaciones radiológicas: signos de FP 25%-65% de los pacientes *puede correlacionarse con la biopsia pulmonar (infiltración predominantemente celular en la biopsia) asociado con una biopsia predominantemente fibrótica. *PFR: afectada con Patrón restrictivo *DLCO mejor predictivo de muerte *Nivel elevado de eosinofilos en el BAL *La presencia en suero de KL-6 (proteína específica del epitelio pulmonar) marcador sensible para la EPI en esta enfermedad
  79. 79. * *Prednisona. 10mg/día o 20 mg a días alternos * AZA 2.5 mg/Kg/día hasta 150 mg día con corticoesteroides *pinsulfametoxazol (160 mg/800mg tres veces por semana) por riesgo de infección.
  80. 80. * *Es una artropatía inflamatoria y destructiva crónica. En más del 80% de los casos la enfermedad articular precede a los síntomas pulmonares *Prevalencia: La DLCO o la TCAR encuentran signos de FP en un 40% *Factores de riesgo para la aparición de la FP: cigarrillo y varones 0+.
  81. 81. * disnea de esfuerzo, tos no productiva y dolor torácico, al inicio de la enfermedad los signos físicos pueden estar ausentes. *Crepitantes bibasales en mas del 75% *Nódulos subcutáneos *Acropaquias *Progresión hipoxemia *HTP e IR
  82. 82. * *El diagnóstico está basado en la clínica, PFR y la TCAR y algunas veces biopsia, . El BAL va ser principalmente útil en la exclusión de otras enfermedades pulmonares difusas y no en AR- EPID. *La RT muestra un infiltrado intersticial bilateral difuso (60%) *Características histológicas: Los cambios histológicos vistos en la EPI-AR son similares a los de la FPL * PFR: restrictivo, y una reducción de la DLCO, incluso en ausencia de síntomas y con una RT normal
  83. 83. * *Depende dela edad del paciente, severidad y rapidez de progresión de la enfermedad (clínica y funcionalmente) y por la presencia de osteoporosis *A los pacientes jóvenes sintomáticos con evidencia de deterioro de la función pulmonar *prednisolona a dosis de 0,5 mg/Kg/día con una dosis máxima de 100 mg/día. *Bolos de metilprednisolona
  84. 84. * *Es una enfermedad multisistémica autoinmune Aproximadamente la mitad de los pacientes se presentan con manifestaciones pleuropulmonares en algún momento de su evolución, siendo la afectación pleural la forma más frecuente.
  85. 85. * *inicio tos seca *disnea *y dolor pleurítico *Hemoptisis *con un patrón restrictivo y disminución de la DLCO *La prueba mas utilizada para el diagnóstico del LES es la búsqueda de los ANA *La mortalidad suele ser del 50% luego de aparecer IR
  86. 86. * *la mortalidad es baja pero la morbilidad alta. Tratamiento *corticoesteroides *AZA *Inmunosupresores si avanza la enfermedad
  87. 87. * *Es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica caracterizada por una infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas, a las que se asocian manifestaciones extraglandulares
  88. 88. * Manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas e histopatológicas estas dependen de lo avanzado de la enfermedad, incluyendo tos y disnea. *Los crepitantes bibasales pueden existir antes de que el paciente presente clínica y son un signo de fibrosis intersticial *RX aproximadamente un 28% *La TCAR es la prueba mas sensible para la enfermedad intersticial con un 94% VPP. *En la PFR presenta un patrón restrictivo y una DLCO baja *El BAL suele mostrar una alveolitis linfocítica
  89. 89. AZA 1-2 mg/kg/día junto con corticoesteroides en dosis bajas. *
  90. 90. * *La PM es una miopatía autoinmune inflamatoria caracterizada por debilidad de los músculos proximales. La DM es similar a la PM y además presenta alteraciones de la piel. Un tercio de los casos se asocia a otras EDC y uno de cada 10 casos a una neoplasia maligna.
  91. 91. * *La EPI en PM/DM ha sido descrita entre un 5% y un 30% de los pacientes dependiendo del método diagnostico. La enfermedad es 2 veces más frecuente en la mujer que en los varones.
  92. 92. *Hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos: * La afectación del parénquima pulmonar en estos pacientes pueden ser debido a una complicación de la enfermedad subyacente (neumonitis intersticial, neumonía aspirativa), por iatrogénica (inducida por el tratamiento con los fármacos inmunosupresores) o por infecciones pulmonares oportunistas
  93. 93. * *Los síntomas típicos de EPI en la DM/PM pueden preceder durante años a las manifestaciones músculo esqueléticas. *Un 20% se presentan con síntomas pulmonares y músculo esqueléticos simultáneamente *Se puede presentar como una enfermedad aguda con fiebre y cambios radiográficos de una rápida evolución con IR o puede tener un curso lentamente progresivo *A veces se descubre en una RT o en las PFR en un paciente asintomático (40%).
  94. 94. * *RT Y TCAR arrojan resultados pero no tan cercanos *En las PFR de estos pacientes se aprecian restricción pulmonar y disminución de la DLCO con hipoxemia grave. *La EPI parece ser más común en los pacientes con miositis y con niveles normales de la enzima creatinina Quinasa (CK).
  95. 95. * El Tratamiento aconsejado es solo con corticoides o en combinación con AZT.
  96. 96. * *Muchos pacientes con EDC presentan manifestaciones de más de un cuadro concreto, con características clínicas y de laboratorio de LES, PM/DM y esclerodermia *La incidencia de afectación pulmonar es común en los pacientes con EMTC
  97. 97. *La mayoría de los casos son asintomático, siendo la enfermedad subclínica e identificada por RT. Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo, tos seca y dolor pleurítico 58. Las acropaquias no son frecuentes *las manifestaciones radiológicas de la EMTC abarcan las del LES, ESP y PM. *No existen hallazgos específicos en la TCAR que distinga la EMTC de las otras EDC
  98. 98. *Los hallazgos histopatológicos en los pacientes con EPI/EMTC son similares a la FPL *FPL La disminución de la DLCO es la alteración más común en las PRF. El pronóstico parece ser similar al descrito en pacientes con LES. *Tratamiento: Parece apropiado el régimen usado en la NI-ESP incluyendo prednisona en combinación con AZA
  99. 99. * *Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades parenquimatosas difusas de etiología incierta en las que se combinan un grado variable de inflamación y fibrosis
  100. 100. * *Es una entidad secundaria a un episodio de agresión del parénquima pulmonar que se expresaba pato- lógicamente con un grado variable de inflamación y fibrosis.
  101. 101. *La toxicidad pulmonar drogo-inducida (amiodarona, sales de oro, metotrexato, etc.) *las enfermedades del colágeno, * la infecciones víricas (p.ej. virus Epstein Bar) * o las secuelas de un síndrome de distress respiratorio agudo
  102. 102. *. No se ha encontrado relación con el tabaquismo *. Se expresa habitualmente como un cuadro subagudo de disnea y/o tos no productiva * La presencia de acropaquias varía * Hay presencia de crepitantes en casi la totalidad de pacientes
  103. 103. *En la radiografía de tórax podrá apreciarse un patrón intersticial bilateral que predomina en las bases pulmonares. *En la TCAR no es especifica por lo que hay que hacer biopsia *hay restricción pulmonar en la PFR *DLCO *Hipoxemia y desaturacion en esfuerzo
  104. 104. * *Tienen un mejor pronostico que los pacientes con FPI de salvarse un 85% *Los pacientes con NINE fibrosante son mas difíciles de mejorar y tratar. Que la NINE celular *Tratamiento *Prednisolona 20 mg a días alternos asociado a Azatioprina 2,5 mg/kg/día. y los pacientes con NINE fibrosante se tratan con esteroides e inmunosupresores
  105. 105. * *Es una entidad clínicopatológica con las características clínicas y radiológicas propias de un síndrome de distress respiratorio agudo, de causa desconocida, pro-nóstico muchas veces infausto y con expresión patológica de daño alveolar difuso. *Afecta a ambos sexos en niños a adultos mayores, comienza como un proceso catarral
  106. 106. * tos no productiva dificultad respiratoria cianosis. La auscultación revelará crepitantes y ocasionalmente ruidos silbantes
  107. 107. *La radiografía de tórax mostrará infiltrados alveolares o alveolo-intersticiales bilaterales y difusos *La severidad del cuadro respiratorio exige en la mayor parte de casos la intubación y la ventilación mecánica. Con modo de soporte y bajos volúmenes pulmonares
  108. 108. *El diagnóstico diferencial de la NIA debe establecerse con todas aquellas causas que provoquen un síndrome de distress respiratorio agudo. Entre ellas deberán contemplarse en primera instancia los procesos infecciosos, la insuficiencia cardiaca, la broncoaspiración, la hemorragia pulmonar, la toxicidad pulmonar por fármacos, drogas o agentes volátiles, así como otros procesos que generen una respuesta inflamatoria sistémica intensa.
  109. 109. *Esteroideo a dosis muy altas. *
  110. 110. *El papel de los corticoides en la NIA es discutido, si bien el uso de megadosis de metilprednisolona en pulsos durante 3-5 días (1000 mg/día) seguido de Prednisona a dosis de 1 mg/kg de peso/día, ha tenido resultados favorables en una elevada proporción de pacientes, especialmente si el inicio del tratamiento es precoz. Con este esquema de tratamiento la supervivencia puede alcanzar, en el mejor de los casos, hasta un 80%.
  111. 111. * *La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica, de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en diferentes órganos, si bien el pulmón y los ganglios linfáticos torácicos se afectan en más del 90% de los pacientes
  112. 112. *La etiología de la sarcoidosis es desconocida *la enfermedad puede desarrollarse en huéspedes con predisposición genética que se expongan a antígenos que disparen la respuesta inflamatoria característica. *Bacilo de koch, virus *El rasgo anatomopatológico característico de la sarcoidosis es el granuloma no caseificante, constituido por un núcleo central de fagocitos mononucleares rodeado por una corona de linfocitos, algunos fibroblastos y células plasmáticas
  113. 113. * *20 a 40 años *como fiebre, fatiga, malestar general, anorexia o perdida de peso. *como tos, disnea, molestias torácicas * crepitantes
  114. 114. * *. Re-quiere que se cumplan las siguientes condiciones: *- Manifestaciones clínico-radiológicas compatibles. *- Demostración de granulomas sarcoideos, no caseificantes, en muestras histológicas. *- Exclusión de otras enfermedades, sobre todo granulomatosas, como tuberculosis, histoplasmosis
  115. 115. * *corticosteroides
  116. 116. *

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