Purpuras.

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Purpuras.

  1. 1. Mantenimiento continuo de la integridad vascular al sellar las deficiencias menores del endotelio. Detención inicial haciendoque la cascada de Funciones de la hemorragia a través de lacoagulación forme formación de fibrina plaquetarias. tapones plaquetarios. Estabilización del tapón hemostático al contribuir con la actividad procoagulante.
  2. 2. • Ciclo de vida de 7- 10 días • RPN: 150-450 X 10 9/ L TROMBOCITOPENIA:* Reducción del recuento plaquetario por debajo de 150,000. Aumento de la Secuestro destrucción de Disminución de la plaquetario en un plaquetas, producción: de bazo aumentado normalmente origen congénito o de volumen u otro sintetizadas, de adquirido. organo. origen inmunitario o no inmunitario.
  3. 3. Transcurridas entre 1-4 semanas -Virus dedespués de una infección vírica. Epsten Barr. - VIH Se desarrolla un Autoanticuerpo dirigido contra la superficie plaquetaria. El receptor FC de los macrofagos esplenicos- Reconocen las plaquetas circulantes.
  4. 4. Hemorragia - Hepatomegalia Petequias gingival y de purpureas Exploración -Esplenomegalia mucosas.generalizadas: física: NORMAL -Linfadenopatia SUBITA (menor a 10mmil) Raros.
  5. 5. • Inicio- incidioso (Adolescente).• El 70-80% con PTI: Experimentan una resolución espontanea del proceso a los 6 meses.• En menos del 1% se desarrolla hemorragia intracraneal.• Del 10-20% de niños que desarrollan PTI aguda, evolucionan a crónica.
  6. 6. • Frecuente trombocitopenia intensa (10-20 9/l).• Tamaño plaquetario normal o ligeramente aumentado.• Hemoglobina disminuida.• Examen de MO: Megacariocitos Normales o aumentados (inmaduros).• Prueba de Anticuerpos antinucleanes: +• Prueba de Coombs, si hay una anemia inexplicada, para descartar Sx. De Evans ( anemia hemolitica autoinmunitaria + trombocitopenia)
  7. 7. • No modifica el desenlace clínico a corto o largo plazo. • Dosis. 0.8-1g/kg/dia x 2 dias.Inmunoglobulina • Rápida elevación de recuento plaquetario Intravenosa. • Caro – cefalea, vómitos (meningitis aseptica) • Dosis. 1-4mg /kg/dia. Suele continuarse hasta 2 o 3 semanas despues. Prednisona • Antes de su administracion descartar otras Enf. • Disminucion gradual.Anticuerpos Anti- • Dosis: 50ug/kg en dos dias. D IV. • Pacientes Rh positivos produce Anemia hemolitica.
  8. 8. • Se asocian procesos inmunitarios o a lesión de megacariocitos.• Acido valproico• Fenitoina• TMP-SMZ• Exposición de heparina ac dirige vs complejo heparina-factor 4 plaquetario.
  9. 9. • Enfermedad aguda que suele aparecer despues de una gastroenteritis aguda por e. coli.• Aparecen sys de anemia hemolitica, trobocitopenia e insuficiencia renal.
  10. 10. • Morfología anormal con células de casco, esferocitos, esquistocitos y eritrocitos espinosos.Anemia hemolitica • Numero de megacariocitos normal en la MO hay una destrucción excesiva de plaquetas.Trombocitopenia • Orina presencia de cilindros, proteína, eritrocitos. Lesión renal IRA • Anuria y hiperazoemia intensa. Lesión grave.
  11. 11. • Se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica microangiopatica, trombocitopenia, función renal anormal alteraciones del SNC.• Adultos y en adolescentes
  12. 12. • Puede ser causada por déficit de 1 enzima metaloproteinasa• Tx plasmaferesis
  13. 13. • Asociación de un hemangioma gigante con coagulación intravascular localizada causante trombocitopenia e hipofibrinogenemia.• Hemangioma atrapamiento de plaquetas y activación de coagulación con consumo de fibrinógeno y generación de productos de degradación de fibrina.
  14. 14. • Realidad hemangioendotelioma kaposiforme• Escisión quirúrgica, radioterapia local, fotocoagulación con laser, corticosteroides altas dosis, uso de interferón.
  15. 15. • Esplenomegalia desarrollan trombocitopenia• Actúa como esponja para plaquetas y las secuestra. Leucopenia y anemia leve.• Estudio infecciosas, infiltrantes, neoplásicas, obstructivas y hemolíticas.
  16. 16. • Trombocitopenia amegacariocitica congénita. Defecto en la hematopoyesis 1º días o semana de vida.• Petequias y purpura. Examen de MO ausencia de megacariocitos, evoluciona insuficiencia medular• Tx trasplanté de MO
  17. 17. • Trombocitopenia con plaquetas diminutas, eccema e infecciones recurrentes por inmunodeficiencia. Ligado cromosoma X.• Examen de MO con cuenta normal de megacariocitos pero con morfología anormal• Tx trasplante de MO
  18. 18. • Aparece asociada a infecciones víricas congénitas (rubeola, infección CMV, toxoplasmosis, sífilis.)• Anticuerpos maternos dirigidos contra las plaquetas fetales.
  19. 19. • Causada por el desarrollo de ac maternos frente a ag de plaquetas fetales que son compartidas por el padre y que son reconocidas como extrañas por el sistema inmunitario materno.
  20. 20. • Aparente sano• 1º desarrolla purpura y petequias generalizadas• Dx buscando aloac maternos frente a las plaquetas paternas• Tx administración prenatal a la madre de inmunoglobulina IV• Suele comenzar en el 2º trim y continua durante toda la gestación.
  21. 21. • Enfermedad hepática y/o renal• Tiempo de hemorragia +• Tx de la enfermedad primaria• Infusiones de DDAVP• Transfusión de plaquetas• Fármacos – Acido acetilsalicílico acetila la enzima ciclooxigenasa – Formación de tromboxano A2 – AINES, Acido valproico y penicilina en dosis altas
  22. 22. • Los defectos del receptor del FvW, el complejo GPIb o del fibrinógeno• Sx de Bernard-Soulier – Trombocitopenia c/ plaquetas gigantes, tiempo de hemorragia +, – Ausencia de agregación plaquetaria inducida por ristocetina – Causa ausencia o déficit de FvW en la membrana plaquetaria
  23. 23. • Trombastenia de Glazmann – Tx congénito – Tiempo de hemorragia prolongado – Recuento plaquetario normal – Causa: Déficit de receptor plaquetario del fibrinógeno
  24. 24. • Déficit de cuerpos densos – ADP, ATP, Ca+ y serotonina – Dx Falta de liberación de ATP en estudios de agregación plaquetaria• Síndrome de las plaquetas grises – Ausencia de gránulos plaquetarios – Estudio de Microscopio electronico
  25. 25. • Purpura de Henoch-Schonlein (PHS) – Exantema purpúrico, artritis, dolor abdominal y afectación renal. – Extremidades inferiores y nalgas – Estudios de coagulación son normales• Sx de Ehlers- Danlos – Tx de la estructura del colágeno – Hematomas, cicatrización deficiente de las heridas – Piel suave aterciopelada hiperelástica, art laxas que se subluxan fácilmente – Estudios de agregación plaquetaria normales
  26. 26. Es un síndrome con afectación Es la causa másvasculítico primaria de la frecuente desistémico, de piel, púrpura nopequeños vasos articulaciones, trombocitopénica tuvo digestivo y y vasculitis en riñones. niños.
  27. 27. DESCONOCIDA Antecedente de afección del Estreptococo betahemolítico tracto respiratorio superior grupo A, Yersinia o Mycoplasma por virus, fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.
  28. 28. • No se conoce patogenia específica.• Se cree que las citocinas – TNF-α, IL-6 – Intervienen en la enfermedad activa.• Vasculitis mediada por IgA de pequeños vasos.
  29. 29. CUTÁNEAS ARTICULARESGASTROINTESTINALES RENALES
  30. 30. CUTÁNEAS• Exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial – Palidecen con presión – Progresan a petequias – Rojo violáceo pardo herrumbroso – Desaparece• DURAN de 3-10 días.• Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente.
  31. 31. ARTICULARES• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias.• Tobillos y rodillas.• Periarticular.• No deja deformidad permanente.• Puede preceder al rash.• Ser la primera manifestación en un 25% de los casos.
  32. 32. GASTROINTESTINALES• Dolor abdominal 40-85% casos• Después del exantema• Sangre oculta en heces• Hematemesis• Intususcepción
  33. 33. RENALES• Marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo.• Nefropatía en la mayor parte de casos• Hematuria aislada• Si la afección renal progresa – Sx nefrítico – Sx nefrótico
  34. 34. • CLÍNICODIAGNÓSTICO DIFERENCIAL •Fiebre reumática • Poliarteritis nodosa •Artritis reumatoid • LES •Reacciones a fármacos •Glomerulonefritis aguda
  35. 35. • Trombocitosis y leucocitos moderada• VSG aumentada• Anemia• Concentraciones elevadas de IgA e IgM• Afectación renal – Eritrocitos, leucocitos, cilindros y albúmina en orina• Diagnóstico definitivo – Biopsia cutánea
  36. 36. • Sintomático• Hidratación adecuada• Dieta blanda

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