1.
DEMENCIAS
Ivan Alejandro Libreros Diaz
NEUROLOGIA

2.
PREGUNTAS:
• ¿Qué es el deterioro cognitivo leve?
Es la alteración de uno o mas dominios cognitivos (memoria) o insuficiencia en las habilidades
intelectuales
• ¿Cuál es una de las enfermedades neurodegenerativas típica?
Enfermedad de Alzheimer
• ¿Cuál es el cuadro de esta enfermedad?
Perdida de la memoria anterograda (1 síntoma y más notable), deficit en orientación espacial,
lenguaje, gnosias, la memoria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados. En fases
más avanzadas alucinaciones.
• ¿Qué alteración estructural en el deterioro cognitivo leve se asocia a un incremento del riesgo
de padecer demencia del tipo Alzheimer?
Atrofia hipocampal

3.
Enfermedad neurodegenerativa.
Trastorno de la memoria  Mas grave expresión.
Deterioro de procesos cognitivos que impide la
realización de actividades de la vida cotidiana de
manera satisfactoria.

4.
• Esta relacionada con la degeneración de ciertas partes del
cerebro responsables de procesos cognitivos y de otras
funciones cerebrales superiores.
• Se producen por alteraciones de los circuitos neuronales; el
sitio y la intensidad de las perdidas sinápticas y neuronales
se combinan para generar el cuadro clínico.

5.
DETERIORO COGNITIVO
LEVE
ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
DEGENERACION LOBULAR
FRONTOTEMPORAL

6.
Es una Alteración en uno o más dominios
(funciones) cognitivos (generalmente, memoria)
o de insuficiencias en habilidades intelectuales.
*Mayores que las esperadas para la edad y el
nivel educativo del paciente.
*No son suficientemente severas para interferir
con su vida social, funcionamiento ocupacional
o actividades de la vida diaria.
DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)

7.
DIAGNOSTICO
• Exámenes generales de laboratorio  alteraciones electrolíticas,
nutricionales y metabólicas susceptibles de contribuir a simular un deterioro
cognitivo.
• Neuroimagen  para descartar hematomas subdurales o alguna otra
condición estructural.
• Cuestionarios  para valorar del estado de ánimo, ya que una depresión
importante también puede simular un DCL.
DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)

8.
NEUROIMAGEN
• RESONANCIA MAGNETICA
• TOMOGRAFIA
• TOMOGRAFIA POR MISION DE POSITRONES
• RESONANCIA CON ESPECTROSCOPIA
*Evaluar el DCL
*monitorizacion de cambios
estructurales cerebrales
*Diagnosticos diferenciales
Hallazgos:
*patología microvascular
subcortical
*Âtrofia del hipocampo

9.
CLASIFICACION

10.
Es una de las enfermedades neurodegenerativas
típicas, caracterizada fundamentalmente por deterioro
cognitivo y conductual de inicio insidioso y progresivo,
de aparición en la edad adulta y componente
regularmente esporádico, aunque también hay casos
familiares (componente genético).
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)

11.
Es causa más frecuente de demencia neurodegenerativa y su
prevalencia se incrementa con la edad.
Comienza en la región de la corteza entorrinal, se propaga al
hipocampo , después a la neocorteza parietal y temporal ,
ocasionando una mayor degeneración neuronal.
Origen multifactorial. Causa muerte neuronal masiva

12.
FISIOPATOLOGIA
FORMA POLIGENICA (90%)
FORMA MONOGENICA (1-5%)
*Alelo E4
*Preselina 1
*preselina 2
*gen de la proteína
precursora del amiloide

13.
ENZIMAS B y Y-secretasas
Cascada
Amiloide.
*Deposito excesivo de
proteína B-amiloide debido
a un desequilibrio entre la
producción y eliminación y
su acumulación dentro de
la neurona.
Inicia cascadas de
reacciones metabólicas
que afectan el
funcionamiento normal
de la neurona  muerte
celular.
• Y-secretasas. enzimas que se
encargan del procesamiento del
residuo derivado de la
metabolización de la proteína
precursora del amiloide PPA por
accion de a o B-secretasas.
• Y-secretasas produce un
fragmento amiloide no toxico
• Actua la B-secretasa, la
metabolización final por parte
de y-secretasa genera péptidos
amiloides A-B 40 y A-B42 el cual
es hidrofóbico y depositante
(TOXICO)

14.
CUADRO CLINICO
• Dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana.
• Patrón evolutivo típico
*pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como
primer síntoma y como el más notable.
*Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas
cognitivas, como la orientación espacial, el lenguaje (de comprensión y de
expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas.

15.
CUADRO CLINICO
• Dificultades para
* orientarse en lugares conocidos previamente por el paciente,
*leer, escribir, comprender textos y mantener la atención en los mismos,
*problemas con el manejo de sus finanzas personales
*Dificultad de usar instrumentos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un
aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación)
*reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente.
• La memoria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente
cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.).

16.
CONDUCTUA:
*Apatía (síntoma principal.
En fases mas avanzadas:
*alucinaciones (visuales o auditivas)
*inversión del ciclo sueño-vigilia
*conductas inapropiadas y
*agitación psicomotriz.

17.
ETAPA PRECLÍNICA
ETAPA PRESINTOMÁTICA
el paciente es portador de un gen que desencadenará la enfermedad de forma
irreversible (forma monogénica y habitualmente de inicio en menores de 45
años).
ETAPA ASINTOMÁTICA EN RIESGO.
el paciente portará alguno o todos los marcadores biológicos de la EA y podrá o
no desarrollar el cuadro.
ETAPAS

18.
Marcadores biológicos
EN EL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO:
• Proteína amiloide p-42 (disminución).
• Proteína x total (aumento).
• Determinación de x hiperfosforilada (aumento).
TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES
(PET):
• Captación de proteína p-amiloide con el compuesto
Pittsburgh B u otros radioligandos (florbetapir).
• Disminución de la captación de 18-fluorodesoxiglucosa en
los lóbulos temporal y parietal.
POR TOMOGRAFÍA DE CRÁNEO O RM CEREBRAL:
• Atrofia hipocampal (cortes coronales).
• Atrofia temporal difusa (cortes axiales o coronales).

19.
DEGENERACIÓN LOBULAR
FRONTOTEMPORAL
• (DLFT) es un conjunto de entidades
nosológicas.
• producen atrofia macroscópica de
los lóbulos frontales y temporales.
• se puede manifestar en etapas
preseniles, entre 45 y 65 años.
• la primera causa de demencia en la
etapa presenil (45-65 años).

20.
GENÉTICA:
• asociación con el cromosoma 17
• autosómica dominante (10%).
• mutación en la proteína τ a
microtúbulos (MAPT).
• Disminución de progranulina (PGRN).
• la anomalía genética más común es en
la demencia frontotemporal variante
• conductual (DFTvc) familiar (11%)
• y esclerosis lateral amiotrófica (23%).

21.
Clínicamente:
• trastornos en la conducta
• cambio en la forma de manifestar afecto
• alteraciones drásticas en la personalidad, y en el
lenguaje y el habla.
atrofia en el hemisferio cerebral no dominante:
• síntomas conductuales prominentes («liberación
frontal»)
• los pacientes son evaluados por un psiquiatra
• sus cambios sorprenden de forma dramática en el
entorno familiar, laboral y social.
atrofia también en el hemisferio dominante:
• alteraciones en el lenguaje adquiere importancia
• el paciente es visto primero por el neurólogo

22.
Cuadro clínico
• Se divide en :
• demencia frontotemporal variante conductual
• afasia progresiva primaria.
Afasia progresiva primaria:
• 3 variantes
• depende de la afección del lenguaje inicial
• inicio insidioso y una progresión gradual.
• Una vez avanzada la enfermedad, todas
comparten las mismas manifestaciones
clínicas.

23.
Demencia frontemporal variante conductual (DFTvc)
• Conocida como enfermedad de Pick
• forma más frecuente (56%).
• atrofia de la corteza frontal posterior izquierda y temporal.
• dificultad para la resolución de problemas, para tener flexibilidad mental, y se
concentran excesivamente ante un solo estímulo.
• El paciente no puede prestar atención a varios componentes de un problema al
mismo tiempo o resistir la distracción o interferencia mientras sigue unas
instrucciones precisas.
• Hay disfunción de los circuitos frontales subcorticales.
• se altera el razonamiento abstracto.
se les suele describir con los siguientes términos:
pueril, provocador, desaliñado, bromista, irresponsable,
irascible, sin sentimientos, sin culpa ni remordimiento.
la mayoría de los pacientes se manifiesta un
síndrome prefrontal clásico que explica las
conductas de inicio

24.
manifiestan también dificultad:
• tomar decisiones
• hacer planteamientos
• realizar una secuencia de acciones
complejas
• pueden necesitar 1 día entero para llevar
a cabo una acción sencilla
• haciendo operaciones matemáticas
compulsivamente
• manipulando objetos repetitivamente.
• estereotipias verbales o gestuales (repetición de lo mismo)
o imitación de los gestos de su observador.
Los familiares relatan:
• conducta impulsiva, como hacer compras innecesarias,
gastar dinero sin darse cuenta
• actitudes rituales como lavarse las manos exageradamente
• fijar su interés en un tema sin percibir su conveniencia,
como, por ejemplo, querer cortarse el cabello todos los días

25.
en la ingesta de alimentos:
• Descuidan los modales aprendidos en la mesa
• comen con las manos o vorazmente.
• desean comer el mismo plato todos los días
• Pueden omitir la ingesta de sus comidas favoritas.
• Hiperoralidad: exploran los alimentos
• con la boca u objetos inadecuados, como haría un bebé.
En cuanto al comportamiento sexual:
• Son desinhibidos, desaliñados, exhibicionistas
• comentarios o gestos sexuales frente a otras personas o
exponen indecentemente partes de su cuerpo.
la conducta de utilización, en la cual, ante un objeto de uso
común (lentes, pluma, martillo)
el paciente instantáneamente comienza a utilizarlo en cuanto
se le pone delante.

26.
En la DFT familiar ligada al cromosoma 17
además de lo descrito
• los pacientes cursan con signos parkinsonianos
• enfermedad de motoneurona de expresión variable
Evolución:
• Con el tiempo llegan a un estado de apatía y abulia
(falta de voluntad e iniciativa)
• Por afección de la región dorsolateral del lóbulo
frontal.
• Se niegan a comer o vestirse
• alteraciones en la memoria
• pérdida del control de esfínteres
• alteraciones del equilibrio y la marcha
• alguna estereotipia del lenguaje o están mudos.

27.
Afasia progresiva primaria (APP)
diversas variantes:
• APP variante agramatical o afasia progresiva no fluente o fluida
(APNF).
• pérdida progresiva en la capacidad para la expresión verbal.
• El habla no es fluida
• el paciente tartamudea
• habla con agramatismos (supresión de artículos, preposiciones o
pronombres).
• Pueden progresar a síntomas de alexia y agrafía , que son superficiales.
• Eventualmente presentan mutismo tardío.
• parafasias fonémicas que compromete la repetición, lectura
y la escritura.
• La comprensión del lenguaje se encuentra intacta hasta los
estadios avanzados
• junto con la preservación de la memoria y la orientación,
facilitan el dx diferencial con otras demencias como la
variante semántica y la EA con síntomas en el lenguaje.

28.
• Pueden haber signos físicos atávicos o parkinsonismo:
(acinesia, rigidez y temblor)
• signos que se sobreponen a otras enfermedades
neurodegenerativas:
• parálisis supranuclear progresiva (PSP)
• degeneración corticobasal ganglionar (DCB): como
oftalmoplejía horizontal, rigidez o debilidad bulbar.
los síntomas conductuales:
• depresión
• Aislamiento
• se manifiestan solo hasta los estadios muy avanzados de la
enfermedad.

29.
Variante semántica de APP (demencia semántica).
• el discurso se aprecia espontáneo, fluente, bien
estructurado
• forma de las palabras y estructura adecuada de la
oración
• pero es francamente anómico
• progresivamente se vuelve vacío de contenido.
• pérdida semántica
• Conforme progresa la enfermedad
• pierden la capacidad de nombrar objetos
• también el significado y el conocimiento conceptual

30.
• Olvida palabras de uso no común como «halcón»
• posteriormente palabras de uso más común,
como «gallina»
• después solo pueden llamar «pájaro» a cualquier
animal con alas
• posteriormente, «esa cosa».
• Conservan la memoria, la orientación
visuoespacial y la memoria autobiográfica, de
manera que es fácil diferenciarlos de pacientes
con Alzheimer.
• También pueden copiar dibujos, repetir una sola
palabra, leer y escribir.
• No tienen parafasias fonémicas como ocurre en
la APNF.
En estadios avanzados manifiestan cambios conductuales de la
DFTvc.
• Los estudios de imagen: atrofia del lóbulo temporal izquierdo,
porción anterior, es encargada de dar significado a las palabras.

31.
Variante logopénica de APP.
• variante no tan común como la APNF.
• la dificultad para encontrar las palabras.
• El lenguaje suele ser normal y fluente
• puede confundirse con APNF porque el paciente habla lento y
hace pausas al no encontrar la palabra que va a utilizar.
• No se pierde el significado de las palabras ni su articulación
• Conforme progresa, los pacientes tienen dificultad para
comprender información verbal compleja, sobre todo si es muy
larga.
En los estudios de imagen
• atrofia de la corteza temporal posterior izquierda
• así como del lóbulo parietal de la porción inferior.
• Esta variante puede llegar a ser un síntoma de inicio
focal de una EA.

32.
Diagnóstico
• las DFT se manifiestan mayormente concambios
conductuales y no con afección en la memoria,
• diferenciarlas de una enfermedad psiquiátrica
mediante pruebas neuropsicológicas
Las pruebas neurocognitivas de mayor utilidad son:
• de tarjetas de Wisconsin (Winsconsin test)
• de seguimiento lógico (trail making test)
• de tareas secuenciadas (prueba de la torre de
Londres)
• de inhibición de respuestas inmediatas (Stroop test).
nuevos criterios exigen un mínimo de 3 de 6 criterios e
introducen el estudio de neuroimagen
el diagnóstico de afasia progresiva primaria
se deben cumplir:
• los criterios de APP
• Posteriormente se han de considerar los
criterios para cada variante.
• El estudio del líquido cefalorraquídeo o la
realización de un electroencefalograma
son de poca o nula utilidad diagnóstica.

33.
En las variantes de APP
ayudan al diagnóstico en los estudios de tomografía o RM son:
• atrofia frontoinsular posterior izquierda en la variante no
fluente
• atrofia temporal anterior en la variante semántica,
• atrofia perisilviana posterior izquierda y/o parietal
• en las etapas avanzadas de la enfermedad
• Por ello se prefiere utilizar el estudio de PET o, en su defecto,
• SPECT para identificar hipometabolismo e hipoperfusión
• frontal en las etapas iniciales de la enfermedad.