Enfermedades del sistema inmunitario

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Enfermedades del sistema inmunitario

  1. 1. EQUIPO 11Cristina Itahy López PerezNayely Luis GutierrezAlan Luis OrdazSofía Luna ZúñigaNaara Luzania MartínezUniversidad Autónoma de Baja CaliforniaEscuela de Ciencias de la SaludPatología básicaEnfermedades del sistemainmunitario
  2. 2. Infección crónica: fase de latenciaclínicaFocos• Replicación continua de VIH• Destrucción celularNayely Luis Gutierrez
  3. 3. Infección crónica: fase de latenciaclínica– Se llama periodo de latencia clínica.– El numero de linfocitos T CD4+ circulantes en la sangreperiférica disminuye continuamente.– El VIH destruye hasta 1X109 a 2X109 linfocitos TCD4+ aldía.– Simultáneamente las defensas del anfitrión disminuyenNayely Luis Gutierrez
  4. 4. Infección crónica:fase de latenciaclínicaModulación inhibidora de lasmoléculas del CPH de claseI sobre las células infectadaNayely Luis GutierrezTCD4+No está totalmenteclaro
  5. 5. Durante esta fasePueden desarrollar linfadenopatiageneralizada e infecciones oportunistas menoresLa linfadenopatia persistente indica elcomienzo de una descompensación del sistemainmunitario.Nayely Luis Gutierrez
  6. 6. SIDASe caracteriza:• Desorganización de lasdefensas del anfitrión• Aumento importante de laviremia plasmática• Enfermedad clínica grave• Potencialmente mortal• Después de un periodovariable, aparecen infeccionesoportunistas graves,neoplasias secundarias oenfermedades neurológicasclínica.Nayely Luis Gutierrez
  7. 7. Nayely Luis Gutierrez
  8. 8. SIDASi no se administra tratamientoInfección por VIH SIDAFase crónica 7 a 10añosExcepciones a esta evoluciónPROGRESION• 5 a 15%• Menos de 500copias de RNANayely Luis Gutierrez1% Tiene cantidadesindetectables devirus plasmático(50-75 copias deNRA)
  9. 9. Características clínicas del SIDASe produce una variedad deinfecciones oportunistas:Nayely Luis Gutierrez•La neumonia porPneumocystis jiroveci sedan en los pacientes sintratar•El citomegalovirus puedeser sistemico•Candida es elmicroorganismo patogenomas frecuente•Las tuberculosis y lasinfecciones micobacteriasatipicas aparecen deforma tardia en el contextode una intesainmunodepresion intensa1/315 al30 % 10 %pacientesLas infecciones porCryptococcusToxoplasma gondiicausa encefalitis yes responsible del50% de las lesionesCrytosporidiumIsosporaelli, losmicroporidios ylasmicobacteriasatipicas.
  10. 10. Supuesta patogenia de sarcoma de KaposiNayely Luis GutierrezLos tumores aparecen en el 25 al 40% de los pacientes no tratados. DNA oncogenosLas lesiones del SK se componen de células fusiforeme que forman conductos vasculares con infiltradosinflamatorios crónicos asociados.La infección latente por el VHH-8 da lugar a la producción de homólogos víricos de la ciclina D y avarios inhibidores de p53.Lo que favorece la proliferación celularAdemás, las células infectadas sintetizan un homologo vírico proinflamatorio a la IL-6 y un receptoracoplado a la proteína G, que induce la liberación del factor de crecimiento endotelial vascular
  11. 11. LINFOMASSISTEMICOS• Ganglios linfáticos• 80% .LPSNC• Orbita, glándulassalivales y pulmón• Infección latente porVEB.CAVIADESCORPORALES• Derrames pleurales,peritoneales opericárdicos• Infectados de formalatente por el VHSK.Cristina Itahy López P.
  12. 12. Linfoma de Hodgkino Enfermedad deHodgkinPredominio de estroma y lascélulas neoplásicas nosiempre son muyabundantes. Células deReed- Sternberg.Linfoma no-HodgkinEl tejido tumoral estaconstituido casiexclusivamente por lascélulas neoplásicas; elestroma es muy escaso.Cristina Itahy López P.
  13. 13. Patogenia de los linfomas delinfocitos B relacionados alSIDAActivaciónpoliclonalAparición depoblacionesmonoclonalesu oligoclonalesde Linfocitos BDurante laproliferación:mutaciones otranslocacionescromosómicasCristina Itahy López P.
  14. 14. Activación de Linfocitos BmultifactorialIL-6 Factores de crecimientoVEB Mitogeno policlonal de loslinfocitos BVEB. Leucoplaquia vellosa bucal debidoa una proliferación epidermoide de lamucosa oralCristina Itahy López P.
  15. 15. Efectos del tratamiento con fármacosantirretroviricos• Actúan sobre: transcriptasa inversa, la proteasa yla integrasa del virus.• Se administran combinados para reducir laaparición de mutantes que presenten resistenciaa cualquiera de ellos en forma aislada.• Tratamiento antirretrovirico de gran actividad(TARGA) o tratamiento antirretroviricocombinado.• Aun cuando aparezca un virus resistente a unfármaco, hay opciones de segunda y tercera líneapara suprimir de nuevo el virus.Cristina Itahy López P.
  16. 16. AMILOIDOSISEnfermedad sistémica caracterizadapor:• Depósitos extracelulares deproteínas fibrilares• Agregación de proteínas malplegadasEL AMILOIDE SE DEPOSITA EN ELESPACIO EXTRACELULAR DE DIVERSOSTEJIDOS Y ORGANOSLA AMILOIDOSIS NO ES UNA UNICA ENFERMEDAD, SON UNCONJUNTO DE ENFERMEDADES QUE TIENEN EN COMUN ELDEPOSITO DE PROTEINAS DE ASPECTO SIMILAR.Naara Luzania Mtz.
  17. 17.  Microscopiaóptica y tinción dehematoxilina yeosina:Sustanciaextracelular hialina,eosinofila y amorfa.Tinción de rojo congoNaara Luzania Mtz.
  18. 18. Propiedades de las proteínas delamiloide.Naturaleza física del amiloide.• Fibrillas continuas y no ramificadas• Diámetro 7.5 a 10 nm• Conformación en lamina plegada beta con reticulacion.(en cristalografía de rayos X y espectroscopia infrarroja)Naara Luzania Mtz.
  19. 19. Naturaleza química del amiloide. 95 % del amiloide esta formado por proteínas. 20 formas identificadas. Las masfrecuentes:Naara Luzania Mtz.Amiloide AL•Por cadenas ligerasde la Ig producidaspor célulasplasmáticas.Amiloide AA•Por la proteólisisde proteína SAAque se sintetiza enel hígado. Circulaasociada a HDL.Aumenta enestadosinflamatorios en larespuesta de faseaguda. Amiloidosissecundaria.Amiloide Aβ•Péptidoencontrado en lasplacas cerebralesde Alzheimer y endepósitos deamiloide de lasparedes de vasossanguíneos. Seorigina porproteólisis deproteínaprecursora delamiloide.
  20. 20. Proteínas diferentes bioquímicamente, en diversas situacionesclínicas: 5% restante es el componente P del amiloide sérico,proteoglucanos y glucosaminoglucanos muy sulfatados.Naara Luzania Mtz.Transtiretina(TTR)Mutada enpolineuropatíasamiloidoticasfamiliares.Normal enAmiloidosissistémica senil.β2–microglobulinaSubunidad dela fibrilla delamiloide de laAmiloidosis enpacientessometidos ahemodiálisis alargo plazo.ProteínasdelprionSe agregan enel espacioextracelular yadquierencaracterísticasde la proteínadel amiloide.
  21. 21. Patogenia de la AmiloidosisNaara Luzania Mtz.
  22. 22. Clasificación bioquímica-clínicade amiloidosisDiscrasias de inmunocitos con amiloidosisAmiloidosis sistémica reactivaAmiloidosis asociada a hemodiálisisAmiloidosis heredofamiliarAmiloide endocrinoAmiloide senilSofía Luna Zúñiga
  23. 23. Discrasias de inmunucitos con amiloidosis• Amiloidosis primaria• Distribución sistémica• Proteínas tipo AL• Forma más frecuente(3000 casos/año/EU)• Mieloma múltiple (5-15%)• Mayoría de los casos, sinenfermedad antecedente.Sofía Luna Zúñiga
  24. 24. Amiloidosis sistémica reactiva• Tipo AA• Amiloidosis secundaria (a enfermedad inflamatoriaasociada)• Artritis reumatoide (3%), espondilitis anquilosante,enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa.Consumidores deheroínaVía ScAlta tasa de incidencia tipo AASofía Luna Zúñiga
  25. 25. Amiloidosis asociada a hemodiálisis• Pacientes crónicos (<20años) por insuficienciarenal• Consecuencia del depósitode B2-microglobulina• Infiltrable a través demembranas de diálisis• Depósito en membranassinoviales, articulaciones ovainas tendinosas• Síndrome del tunelcarpianoSofía Luna Zúñiga
  26. 26. Amiloidosis heredofamiliar• Fiebre mediterráneafamiliar• Síndrome autoinflamatorioasociado a producciónelevada de citocina IL-1• Episodios de fiebreacompañada deinflamación de superficiesserosas (peritoneo, pleura ymembrana sinovial)• Gen codifica proteínapirina• Proteínas AANeuropatíasamiloidóticasfamiliaresTipo TTR mutanteDepóstio en nervios periféricosy autónomosSofía Luna Zúñiga
  27. 27. Amiloidosis localizada• Riñon• Bazo• Hígado• Corazón• Otros órganos•Aumento de tamaño•Firmes•Aspecto céreoRiñonMás frecuente y potencialmenteletal.Estenosis vascular.En glomérulos, causandoobliteración de las luces decapilares.Bazo*Limitado a folículos esplénicos(bazo de sagú)*Paredes de senos esplénicos yarmazón de TC de pulpa roja(bazo lardáceo)HígadoAparece en espacio de Disse,células parenquimatosas hepáticasy sinusoides adyacentes.Deformidad, atrofia y desapariciónde hepatocitos.Función hepática normal.CorazónSubendocárdicas focales y dentrodel miocardioAtrofia por presión de fibrasmiocárdicasLesión a sistema de conducciónOtros órganosGlándulas suprarrenalesTiroidesHipófisisTubo digestivoLenguaNervios periféricos y autónomosArticulacionesSofía Luna Zúñiga
  28. 28. Amiloide senil• Depósito sistémicoamiloide en ancianos(80-90 años)• Miocardiopatíarestrictiva y arritmias• Tipo ATTR (normal omutado)Sofía Luna Zúñiga
  29. 29. Características clínicas• Síntomas dependen de magnitud de depósitos.• Manifestaciones inespecíficas (debilidad, pérdida de peso,mareo, síncope).• Manifestaciones específicas de afectación renal, cardíaca odigestiva.
  30. 30. Riñón• Proteinuria• Uremia• InsuficienciarenalCorazón• Trastornos deconducción• Arritmias• Patrónrestrictivo demiocardiopatíaA. Digestivo• Macroglosia odisminución deelasticidad• Malabsorción,diarreasSofía Luna Zúñiga

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