Hemofilia

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Hemofilia

  1. 1. ¿Que es? Es una enfermedad genética recesiva relacionada con el cromosoma X.dificultad de la sangre para coagularseadecuadamente.Deficiencia de unos de los factores decoagulaciónAfecta, en su mayoría, a hombres
  2. 2. CausasLa hemofilia se debe a una alteración enuno de los genes que determinan lamanera en que el organismo produce el unfactor de coagulación.Cuando hay carencia o déficit de algúnfactor de coagulación, la sangre tarda mástiempo en formar el coágulo
  3. 3. Factores de coagulaciónI: FibrinógenoII: ProtrombinaIII: Factor tisular (FT deTromboplastina)IV: CalcioV: Proacelerina (factor labil)VII: Proconvertina (factorestable)VIII: Factor antihemofílico AIX: Factor antihemofílico B,Factor de ChristmasX: Factor de Stuart-ProwerXI: Factor antihemofílico CXII: Factor de HagemanXIII: Factor estabilizante de la
  4. 4. Manifestaciones Hemorragias en: Articulaciones Músculos Aparato digestivo Diagnostico: Antecedentes hemorrágicos del enfermo y de su familia Se encuentra alargada la cefalina. Disminución significativa de uno de los factores de coagulación
  5. 5. Herencia Los factores de coagulación se encuentran en el cromosoma X
  6. 6. PronosticoLa disponibilidad de los servicios de Banco de sangreha disminuido la mortalidad por hemofilia.Los hemofílicos con una enfermedad no muyavanzada pueden llegar a la edad adulta sinexperimentar hemorragias importantes;Hoy en día la supervivencia de un hemofílico es alta,gracias al suministro por vía intravenosa del factorantihemofílico
  7. 7. Tratamiento Directrices de actuación con pacientes hemofílicos Nunca suministrar Ácido acetilsalicílico a un paciente con hemofilia. Está totalmente contraindicada la inyección intramuscular. Cobertura hemostática con factor.
  8. 8. Hematomas Importantes Hielo en el primer momento. Factor cuanto antes. Masaje suave con una pomada o gel antiinflamatoria. En el caso de dolor intenso, se puede dar una analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina.
  9. 9. Hemartrosis Las medidas a adoptar consisten en: Poner factor. Reposo en caso de dolor y limitación de movimiento. Analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina. Masajes suaves con cubitos de hielo. Cuando el dolor vaya cediendo, dar un suave masaje con un gel antiinflamatorio. Inmovilización con un vendaje compresivo, sin demasiada presión para no dificultar el retorno sanguíneo.
  10. 10. Otros Casos Hematuria La hematuria es la presencia de sangre en orina. En este caso hay que: Dar de beber agua en abundancia para aumentar la eliminación de orina. Reposo. Consultar al hematólogo. En caso de traumatismo craneal Si lo hemos presenciado y es importante: Poner factor. Hielo en toda la zona. Consultar con el hematólogo. Observar si hay pérdida de conocimiento, vómitos, somnolencia. En caso de heridas abiertas pequeñas Lavar bien con agua y jabón. Desinfectar. Tapar con tirita o gasa estéril Si persiste el sangrado habrá que poner factor teniendo
  11. 11. Dato curioso

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