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Presentación 001: SÍNDROME DE DRESS

SÍNDROME DE DRESS

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Presentación 001: SÍNDROME DE DRESS

  1. 1.   Resulta primordial identificar el cuadro clínico con el fin de conseguir la reversibilidad del mismo con las medidas terapéuticas apropiadas, entre ellas evitar la reexposición al fármaco responsable o a medicamentos similares, por el riesgo de desarrollar reacciones de mayor gravedad como eritrodermia, Síndrome Stevens-Johnson e incluso la muerte. En el tratamiento los corticoides son los fármacos de primera línea , utilizando prednisona a dosis 1-2mg/kg/día , reservando para segunda línea terapéutica el interferón alfa en casos de larga evolución. La recuperación se produce tras la suspensión del fármaco responsable, pudiendo persistir síntomas varias semanas . Mujer de 44 años. Refiere disnea progresiva de una semana de evolución con tiritona , sin fiebre, y desde hace 48 h lesiones eritematosas confluentes diseminadas no pruriginosas. EKG : taquicardia sinusal a 110lpm, con T negativas en V6 (similares a EKG previos). ANALÍTICA : Hemograma con Hb 12’5, leucocitos 13300 (N 75’4% L 14’4%, E 5’59%), plaquetas 126000 . Coagulación: tasa protromina 43’4%. Bioquímica: glucosa 174, urea 128 , creatinina 3’15 , GOT 384 , GPT 740 , GGT 412 , FA 127 , PCR 164’7 . Gasometría arterial: pH 7’41, pCO2 35, pO2 53 , saturación 87%. Rx TÓRAX : sin hallazgos. Ingresa con sospecha de shock séptico , de origen respiratorio y/o cutáneo, iniciando tratamiento con LEVOFLOXACINO y CEFOTAXIMA iv, que 24h después se suspende, asociando PENICILINA G y CLINDAMICINA . Se añade METILPREDNISOLONA iv a dosis de 60 mg/24h, mejorando la disnea sin cambios en el cuadro cutáneo. Durante el ingreso se descartan causas autoinmunes e infecciosas y finalmente se pauta PIPERACILINA-TAZOBACTAM para evitar una posible sobreinfección cutánea. Evoluciona favorablemente, con descamación de la piel, mejorando la función renal, no ocurriendo así con las PFH. La tasa de protrombina se mantuvo baja, por lo que precisó vitamina K , con muy buena respuesta. Se realizaron estudios de coagulación con Ac anticardiolipina, anticoagulante lúpico, factor VIII y factor V de Leiden negativos y actividad de proteína C ligeramente disminuida ( 66% ). Ante la sospecha de un cuadro de hipersensibilidad farmacológica, se realiza interconsulta a dermatología, a los que impresionó de Síndrome DRESS , quizás secundario a ALOPURINOL , que se suspende al alta. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA Probable síndrome de DRESS secundario a alopurinol. Disminución de la actividad de la proteína C y de la coagulación Toxicodermia impredecible y potencialmente grave, caracterizada por fiebre, eosinofilia, linfocitosis atípica y compromiso sistémico (adenopatías, nefritis, neumonitis, carditis, hepatitis). Se relaciona con anticonvulsivantes aromáticos, sulfamidas, carbamazepina y ranelato de estroncio, entre otros. Aida Maestro Resta 1 . Silvana Nasep de Muñiz 1 . Rocío Rodríguez Herrero 2 . Raquel González Castaño 2 . Nieves Quirós Caso 1 . Adrián Gutiérrez Hevia 2 . 1 Fundación Hospital de Jove. 2 Hospital de Cabueñes. Gijón. EXPLORACIÓN : Taquipneica . TA 90/50 . Tª: 38’5º . Saturación 91%. Exantema eritematoso confluente generalizado, sin descamación, con afectación de palmas y plantas. AC: RsCsRs a 110 lpm. AP: hipoventilación global, con alguna sibilancia. Resto normal. Se administran 80 mg iv de METILPREDNISOLONA y se remite a urgencias.

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