SEMINARIO Piel y trastornos hematológicos

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SEMINARIO Piel y trastornos hematológicos

  1. 1. Piel y Hematología Sandra Milena Acevedo Rueda MD Residente Medicina Interna Marzo de 2014
  2. 2. Piel y mucosas • Alta vascularización Alteraciones • Concentración de Hemoglobina • Oxigenación • Volumen plasmático Introducción Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  3. 3. Introducción • Cambios en la colocación • Cambios derivados de la extravasación de plasma Palidez, ictericia, eritrodermia, cianosis, hematopoyesis extramedular Hemostasia primaria y purpura Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  4. 4. •Fase Mesoblastica •Fase Hepatica •Fase Mieloide ONTOGENESIS Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
  5. 5. Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
  6. 6. Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
  7. 7. ERITROPOYETINA Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
  8. 8. Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
  9. 9. Necesidades – 1 mg / 2-3 mg Proeritroblasto 4 Cadenas globina Grupo 4 HEM (Hierro) Hemoglobina -A1 -- 97% -A2 -- 3% -HB F– 0,8-2%
  10. 10. VM  GR -120 días y RET-4 días Bazo: Eliminación de eritrocitos defectuosos Secuestro de hematíes normales y plaquetas Hematopoyesis extramedular Eliminación de microorganismos Regulación circulación portal
  11. 11. DEFINICION ANEMIA Disminución masa eritroide “número absoluto” Hematíes, hematocrito, concentración de hemoglobina Hoffman. Hematology: Basic Principles And Practice, 5th Ed. Elsevier, 2008 Anemia
  12. 12. -Rango de HB 13.0 to 14.2 g/dL para hombres y 11,6 to 12.3 g/dL para mujeres -WHO criteria: hombres <13 y mujeres <12 g/dL * -WHO/National Cancer Institute's criteria: hombres <14 y mujeres <12 g/dL en pacientes con malignidad * -NHANES III and Scripps-Kaiser: 12.7 g/dL hombres negros menores de 60 años y menor de 11.5 g/dL para mujeres negras menores de 20 años * WHO Global Database on Anaemia; Worldwide prevalence of anaemia 1993– 2005. Valores normales
  13. 13. Valores normales
  14. 14. -En médula ósea 3 días y medio -En circulación periférica 1 día -Valor normal 1% -De 100 GR , 1 es reticulocito -CONTEO ABSOLUTO DE RETICULOCITOS - CAR Valor que me da bacteriología Confiar ?? 100 -- 1% 60-- 1,6% Reticulocitos
  15. 15. CONTEO CORREGIDO DE RETICULOCITOS Hto Paciente Hto Teorico X CAR (%) CCR INTERPRETACION >2,5  Anemia hemolitica <2,5  Anemia hipoproliferativa (Vit B12, A. folico, Fe, Medula osea, EPO) Reticulocitos
  16. 16. EL TIEMPO DE SALIDA A LA CIRCULACION PERIFERICA AUMENTA CADA VEZ QUE HAY MAS ANEMIA
  17. 17. Y EN ANEMIA SEVERA? HEMATOCRITO < 25 INDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS CCR 2 IPR
  18. 18. El oxígeno es liberado de la hemoblogina acorde con la curva de disociación de la hemoglobina Cada gramo de HB lleva 1.3 mL de oxígeno
  19. 19. ALGORITMO ANEMIA Adapted from Nathan, DG, Oski, FA. Hematology of Infancy and Childhood, 4th ed, WB Saunders, Philadelphia, PA 1993. p. 352. Clasificación Wintrobe
  20. 20. Clasificación Bessman Ayalew Tefferi, Et al. Mayo Clin Proc. 2003;78:1274-1280
  21. 21. Piel yHematología Palidez Palmas, cara, lecho ungueal, conjuntivas Enfermedades crónicas, medicamentos, frío, shock, anemia Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  22. 22. Pliegues de las palmas: Buen indicador de anemia Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 Anemia Síntomas constitucionales
  23. 23. Ferropenia Pica Síntomas constitucionales Causas Tratamiento Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  24. 24. FLUSHING Vasodilatación Sudoración Fibras colinérgicas Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  25. 25. Policitemiavera Clínica Acrocianosis rubicunda Plétora Cefalea, parestesias, eritromelalgia, prurito acuógeno Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  26. 26.  Síndromes mielodisplasicos  Neoplasias mieloproliferativas • Clásicas (PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast) • Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas) Trastornos mieloides crónicos Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A Landaw, MD, PhD. Nov, 2012
  27. 27. Cianosis Clínica Descoloración Púrpura, azul Periférica: Labios, pabellón auricular, lecho ungueal, manos Central: Lingual, sublingual Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  28. 28. ICTERICIA Clínica Coloración amarilla Escleras, sublingual, piel Hiperbilirrubinemia Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  29. 29. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR Dermis: Hematopoyesis desarrollo fetal Pápulas, placas violáceas, ulceras Eritroblastosis fetal, alteraciones cromosómicas, anemia hemolítica congénita, talasemias, síndrome transfusión feto feto Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  30. 30. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR Dermis: Hematopoyesis desarrollo fetal Pápulas, placas violáceas, ulceras Adultos: Mielofibrosis, talasemias, anemias hemolíticas Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  31. 31. HEMOSTASIA PRIMARIA Defectos menores microvasculatura Vasoconstricción, adhesión, activación Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  32. 32. PURPURA Hemorragia mucocutanea 5 – 10 mm diametro Palpable / No palpable No desaparecen Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 Vasculares, hematológicas, reumatológicas, traumáticas, infecciosas
  33. 33. PURPURA Palpable: edema e inflamación Precede isquemia microvascular Reticular: Vaso-oclusión Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  34. 34. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  35. 35. PTI Menorragia, epistaxis, sangrado gingival Ac contra plaqueta Rp GIIB/IIIA y IB Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  36. 36. PT Aloinmune Transfusiones sanguíneas o plaquetas Hemorragia maternofetal CD 109: plaquetas, endotelio, linfocitosT Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  37. 37. PTT Adultos: ADAM 13 También: CID, PURPURA FULMINANS Niños: SHU : e. Coli 0157:H7 Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  38. 38. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  39. 39. PURPURA FULMINANS •Extensas áreas de necrosis hemorrágica azul-negruzco •Vasculitis pequeños vasos con microtrombos Proteína C Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 Meningococcemia Gram +, Gram -
  40. 40. CID
  41. 41. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  42. 42. LEUCEMIA CUTIS • Diseminada ó localizada • Enfermedad sistémica • 5 a 40% leucemias • Recaída Leucemia monocítica aguda M5, Leucemia mielomonocítica aguda M4 Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  43. 43. Pápulas, placas o nódulos (pequeñas), gingival Cara , tronco, extremidades Eritrodermia
  44. 44. PRONÓSTICO DEACUERDO AL TIPO DE ENFERMEDAD
  45. 45. Linfomas cutáneos Linfocitos B, T Natural killer Células dendríticas plasmocitoides Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  46. 46. Linfomas cutáneos Etiología Clon maligno Viral ? •HTLV-1 •Epstein Barr Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 S. Aureus Expansión clonal Infiltración linfocítica Enterotoxinas
  47. 47. Linfomas cutáneos Fas, FasL – Apoptósis Alteración a dicho nivel en el linfoma cutáneo (melanoma) Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  48. 48. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  49. 49. Linfomas cutáneos Células T Micosis fungoides Hombres 2:1 De 50 a 60 años Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  50. 50. Linfomas cutáneos Células T Micosis fungoides •Placa, parche, tumor •Años de evolución •Una o varias lesiones Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 Prefieren axilas, ingles, área inframamaria, fosa antecubital
  51. 51. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  52. 52. Micosis fungoides Eritrodermia Alopecia, hiperqueratosis, edemas, ectropion,distrofia uñas Síntomas sistémicos Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  53. 53. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  54. 54. Variantes de micosis fungoides • MF foliculotropa – Mucinosis folicular – Alopecia mucinosa • MF hipopigmentada • Reticulosis pagetoide • Granulomatosis Slack skin Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  55. 55. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  56. 56. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  57. 57. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  58. 58. Síndrome de Sézary Definición : Eritroderma, linfadenopatía, células T nucleo cerebriforme Manifestaciones clínicas: exfoliación{on, edema, liqueinificación, prurito intenso Laboratorios : 1000 celulas, CD4/CD8 Tratamiento y pronóstico: Pronostico pobre. 33% a 5 años, Infecciones Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  59. 59. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  60. 60. •Papulas o nódulos centro necrótico •Tronco y extremidades •Metotrexate •Buen pronostico, 5 años, 100% Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 PAPULOSIS LINFOMATOIDE
  61. 61. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  62. 62. Linfoma de celulas grandes anaplasico Expresan CD 30, celulas grandes • Adultos en mayoria • Raro en niños • Nodulos, tumores: rojos, cafés: ulcerados • Radioterapia, PUVA, INF a Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  63. 63. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  64. 64. Linfoma Celulas T , paniculitis-like • Linfoma cel T citotoxicas • Sindrome hemofagocitico • Piernas Generalmente • Placas, nodulos • Sintomas B Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  65. 65. Piel y Hematología Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  66. 66. LINFOMAS B CUTANEOS PLACAS, NODULOS, AGRUPADOS CD 19, CD 20, CD 22, CD 79A Radioterapia, INFa Ac Sobrevida 97% a 5años Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  67. 67. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 Linfoma cutáneo zona marginal Linfoma cutáneo células B grandes de la pierna Pobre pronostico Sobrevida 14 meses
  68. 68. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  69. 69. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  70. 70. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  71. 71. Pseudolinfomas cutáneos Hiperplasia linfoide cutánea Enfermedad de Kimura Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  72. 72. Idiopatica en la mayoría Cuerpos extraños, joyas, trauma, infecciones, acupuntura, tatuajes, medicamentos Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 HIPERPLASIA LINFOIDECUTANEA
  73. 73. CBZ BB FENITOINA FENOBARBITAL CA IECA ALOPURINOL CICLOSPORINA INHIBIDORES H1 H2 HISTAMINA Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 HIPERPLASIA LINFOIDECUTANEA
  74. 74. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  75. 75. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  76. 76. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  77. 77. Nódulos más de 10 cm Cabeza y cuello Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  78. 78. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 Asociado a VIH Asociado a Herpes 8 Asociado a Kapossi Manifestaciones: POEMS Variante de celulas plasmáticas adultos mayores Variante vascular adultos jóvenes
  79. 79. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  80. 80. HISTIOCITOSIS LANGERHANS Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 •Pápulas •2 mm localizadas •Agresividad •Tronco y cuero cabelludo
  81. 81. HISTIOCITOSIS LANGERHANS Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  82. 82. •Pancitopenia •Mal pronóstico •Muerte cercana
  83. 83. HISTIOCITOSIS LANGERHANS Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  84. 84. Xantogranuloma juvenil Histiocitosis cefálica benigna Histiocitosis Celulas No Largerhans Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  85. 85. Glaucoma Ceguera Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  86. 86. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  87. 87. MASTOCITOSIS Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009 Hueso Piel Bazo Hígado TGI
  88. 88. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  89. 89. MASTOCITOSIS Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  90. 90. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  91. 91. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  92. 92. Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  93. 93. MASTOCITOSIS Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009
  94. 94. Niños: Buen pronóstico Adultos: Peor pronostico, progresiva MASTOCITOSIS Skin Manifestations of Bone Marrow and Blood Disorders. Sec 25. Fitzpatrick’s Dermatology, 2009

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